北京华科中西医结合医院血液科：血友病的护理

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1、血友病的护理作者：北京华科中西医结合医院血液科定义血友病（Hemophilia），是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病甲、血友病乙和血友病丙。前两者为性别连锁隐性遗传，其遗传基因位于X染色体上，男性发病，女性传递。后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。病因及发病机制甲型：遗传（可以是基因突变、缺失、插入异常片段、基因重排等)。B型：遗传（基因突变、基因缺失、基因插入、点突变、交叉反应物

2、（CRM）和抗因子Ⅸ（9）抗体出现等。）丙型：为常染色体显性或不完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病特点、1.有家族病史的，属遗传。2.无家族病史的，属基因突变。内源性凝血途径十二因子十一因子第九因子第八因子↘↓↓→↙第十因子血友病种类血友病依其缺乏凝血因子种类之不同，可分为：甲型血友病：缺乏第八凝血因子。又称抗血友病球蛋白，（AHG）缺乏症乙型血友病：缺乏第九凝血因子，又称血浆凝血活酶成分，（PTC)缺乏症丙型血友病：缺乏第十一凝血因子，又称血浆凝血活酶前质，（PTA)缺乏症。其中甲型約佔80％～85％，乙型約佔15％～2

3、0％，丙型血友病患者较少见且症状轻微属于个体隐形遗传，男女均会出现症狀。甲、乙型血友病几乎绝大部分发生在、男性，一般來说，每一万个男性的人口中約有0.5～2人会患此病，大部分來自遗传，其中A型血友病約有三分之一患者來自基因突变且无家族病史。血友病的严重程度血友病依其血液中凝血因子浓度的高低可分為：轻度：凝血因子浓度5％～30％之简中度：凝血因子浓度1％～5％之间重度：凝血因子浓度＜1％血友病的严重程度因人而异，轻度血友病患者只有在严重创伤或手术時才会有出血的问题。中度血友病患者较常出血，也许一個月出血一次，出血通常是遭受创伤，

4、也有部份患者可能自发性出血。重度血友病患者時常会发生肌肉或关节出血，他们可能每个礼拜出血一至二次，出血通常是自发性的，那表示沒有任何明显的原因，但还是会发生生出血。临床表现出血是本病的主要临床表现患者终身有自发的、轻微损伤、手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病轻者发病稍晚。1.皮肤粘膜出血由于皮下组织齿龈舌口腔粘膜等部位易于受伤故为出血多发部位幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿但皮肤粘膜出血并非是本病的特点2.关节积血是血友病A患者常见的临床表现常发生在创伤、行走过久、运动之后引起滑膜出血多见于膝关节其次为踝髋肘肩腕关节等

5、处关节出血可以分为三期：A.急性期：关节腔内及关节周围组织出血导致关节局部发热红肿疼痛继之肌肉痉挛活动受限关节多处于屈曲位置B.全关节炎期：多数病例因反复出血以致血液不能完全吸收白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织形成慢性炎症滑膜增厚C.后期：关节纤维化、关节强硬畸形肌肉萎缩骨质破坏关节挛缩导致功能丧失膝关节反复出血常引起膝屈曲外翻腓骨半脱位形成特征性的血友病步伐3.肌肉出血和血肿在重型血友病A常有发生多在创伤、肌肉活动过久后发生，多见于用力的肌群。4.血尿重型血友病A患者可出现镜下血尿或肉眼血尿多无疼痛感亦无外伤史但

6、若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。5.假肿瘤（血友病性血囊肿）囊肿可以发生在任何部位多见于大腿骨盆小腿足手臂与手也有时发生于眼6.由出血引起的压迫症状及其并发症血肿压迫神经可导致受压神经支配区域麻木感觉丧失剧痛肌肉萎缩等；舌口腔底部扁桃体咽后壁前颈部出血则可引起上呼吸道梗阻导致呼吸困难甚至窒息而死局部血管受压迫可引起组织坏死。7、创伤或外科手术后出血各种不同程度的创伤小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血8、其他部位的出血消化道出血可表现为呕血黑便血便或腹痛多数患者存在原发病灶如胃十二指肠溃疡；咯血多与肺结核支扩等原发病灶有

7、关；鼻衄舌下血肿通常是血友病A患者口腔内损伤所致；舌下血肿可致舌移位若血肿向颈部发展常致呼吸困难；颅内出血常是血友病患者的死因。诊断及实验室检查一、病史及症状⑴病史提问：注意发病的年龄、出血的诱因、出血程度及部位，出血的程度和频度是否随年龄的增长而趋于减轻。女性是否有月经过多或产后出血过多史。⑵临床症状：鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑常见，偶有血尿、胃肠道出血及颅内出血，关节出血罕见。外伤或手术后出血严重，且不易止血。女性月经过多。二、诊断标准1、发病特点男性，＜2岁或童年以后发病，发病越早症状越重，反复出血，终身不已。2、出血特点

8、自发或轻微外伤即见渗血不止，甚至持续数天，多为瘀斑、血肿；膝、踝、肘、腕等关节易出血，反复出血可致关节畸形，口鼻粘膜出血也多见。三、实验室检查1.血象：红细胞、白细胞、血小板计数及形态正常。2.出血时间延长，PT时间正常（14S）3.活化的部分凝血活酶时间（APTT45S）延