库欣综合征课件_13

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1、库欣综合征吉林大学一院内分泌科郭晖CushingSyndrome下丘脑CRH垂体ACTH肾上腺皮质COR促肾上腺皮质激素释放激素促肾上腺皮质激素糖皮质激素＋－＋－………………………肾上腺解剖和组织学解剖学：肾上腺左右各一，位于两肾上极，脊柱两旁，相当于第一腰椎水平，长4～6cm,宽2～3cm，厚0.3~0.6cm，重4～6g。右侧呈三角形或锥形，左侧呈半月形或椭圆形，略大，位置略低。组织学：球状带盐皮质激素（醛固酮）皮质束状带糖皮质激素（皮质醇）网状带性激素（脱氢异雄酮）髓质嗜铬细胞儿茶酚胺（肾上腺素）概念其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的临床类型，

2、称为库欣病（Cushingdisease）。库欣综合征是各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，又称皮质醇增多症。病因学分类依赖ACTH的Cushing综合征垂体以外肿瘤ACTHCushing病异位ACTH综合征垂体微腺瘤、大腺瘤ACTH肾上腺皮质增生皮质醇肾上腺皮质增生皮质醇不依赖ACTH的Cushing综合征病因学分类肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生不依赖ACTH性双侧肾上腺大结节性增生Cushing综合征的临床表现典型病例：向心性肥胖、满月面、多血质等重型病例：高血压、低血钾碱中毒、浮肿等早期病例：以高血压为主并

3、发症为主者：心衰、病理性骨折、感染等周期性或间歇性：机制不清病理生理和临床表现脂代谢障碍脂肪的动员和合成都受到促进皮质醇一方面动员脂肪，抑制脂肪的合成；另一方面促进糖异生，兴奋胰岛素分泌而促进脂肪合成。脂肪重新分布四肢脂肪动员及分解占优势；面部及躯干脂肪合成占优势。向心性肥胖面部和躯干脂肪堆积为本病的特征。病理生理和临床表现蛋白质过度消耗的临床表现：大量皮质醇促进蛋白质分解，抑制蛋白质合成，机体处于负氮平衡状态。皮肤淤斑；在下腹部、臀部、大腿等处皮肤紫纹；病程较久者肌肉萎缩、骨质疏松，脊椎压缩畸形、身材变矮，有时呈佝偻、骨折；儿童病人生长发育受抑制。蛋白质代谢障碍病理生理和临床

4、表现大量皮质醇促进肝糖异生，并拮抗胰岛素的作用，减少葡萄糖的利用。糖代谢障碍引起葡萄糖耐量减低，部分病人出现类固醇性糖尿病。病理生理和临床表现电解质紊乱明显的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征。大量皮质醇有潴钠、排钾作用；除皮质醇大量分泌外，具盐皮质类固醇作用的去氧皮质酮（DOC）分泌也增多。病理生理和临床表现--皮质醇、去氧皮质酮增多；--血浆肾素浓度增高，催化产生较多的血管紧张素II；--常伴有动脉硬化和肾小动脉硬化。高血压易发生动静脉血栓，心血管并发症发生率增加。心血管病变病理生理和临床表现对感染抵抗力减弱皮肤真菌感染多见且较重；化脓性细菌感染不易局限

5、化、易发展为蜂窝组织炎、菌血症、败血症；感染后炎症反应往往不显著，发热不高，易漏诊而造成严重后果。对感染抵抗力减弱长期皮质醇分泌增多使免疫功能减弱；到达炎症区的单核细胞减少，巨噬细胞对抗原的固定、吞噬和杀伤能力减弱；中性粒细胞向血管外炎症区移行减弱，其运动能力和吞噬作用减弱；抗体形成受抑。------------病理生理和临床表现造血系统及血液改变--红细胞计数及血红蛋白量升高；--多血质外貌；--白细胞总数及中性粒细胞增加；--淋巴组织萎缩、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞再分布，其绝对值和相对值均减少。病理生理和临床表现--性欲减退，阴茎缩小，睾丸变软。性功能障碍多见月经减少、不规律

6、或停经，轻度多毛、痤疮；明显男性化（乳房萎缩、生须、喉结增大、阴蒂肥大）少见，如出现要警惕肾上腺癌；可发生多囊卵巢综合征。女性病人男性病人------病理生理和临床表现情绪不稳、烦躁、失眠，严重者精神变态，个别发生偏执狂。神经、精神障碍皮肤色素沉着皮肤粘膜色素明显加深和/或沉着，尤以摩擦处、掌纹、乳晕及瘢痕等处更为显著，具有诊断意义。常见于：异位ACTH综合征重症Cushing病典型表现：向心性肥胖，满月面，多血质，皮肤紫纹，高血压重型表现：高血压，浮肿，低血钾性碱中毒，体重减轻早期表现：以高血压为主要表现并发症表现：心衰，脑卒中，病理性骨折精神症状等周期性或间歇性表现：各种类

7、型的病因、病理及临床特点依赖垂体ACTH的Cushing病ACTH微腺瘤（直径<10mm）--约占Cushing病80%。--发病环节主要在垂体，其余为下丘脑功能失调；--非完全自主性的，可被大剂量地塞米松抑制。ACTH大腺瘤--约占10%；--可出现占位症状及视交叉受压迫的表现；--一部分为侵袭性的，少数为恶性肿瘤。ACTHCell增生--可能为下丘脑功能紊乱，CRH分泌过多，或是神经系肿瘤或其他部位肿瘤分泌CRH所致。各种类型的病因、病理及临床特点异位ACTH综合征垂体以外的恶性肿瘤产生