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1、川崎病 诊治进展川崎病（KawasakidiseaseKD）一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病1962年在日本首次发现,1967年日本学者川崎富作首先报道,此后欧亚美澳洲及南非各地均有报道。病因不明临床缺乏特异性检测指标我国儿童后天获得性心脏病主要病因之一流行病学发病率：约为4/10万（80年代）发病率增多趋势,不典型病例增多，季节：全年均可发病，冬春居多。年龄：80％病例<5岁，性别：男女之比约1.5:1种族：亚裔尤其是日本裔多见，川崎病的诊断1、川崎病诊断标准目前国际上大多仍沿用日本川崎病研究委员会1
2、984年提出的川崎病诊断标准：①不明原因发热,持续5d或更久；②双侧结膜充血；③口咽黏膜弥漫性充血,唇红、干裂,杨莓舌；④发病初期手足硬肿和掌跖发红,恢复期指(趾)端膜状脱皮；⑤躯干部多形性红斑,但无水疱和结痂；⑥颈淋巴结非化脓性肿胀,直径可达1.5cm或更大。上述6条主要临床症状中至少满足5条才能确诊,但如二维超声心动图或冠状动脉造影发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张,则符合4条主要症状即可确诊。日本川崎病研究委员会1987年修订标准(1)发热持续5d以上,抗生素治疗无效;(2)发病初期手!足实性肿胀,恢复期指(趾)端膜
3、状脱皮;(3)皮疹,主要为躯干部多形性红斑,但无结痂和疱疹;(4)双眼结膜，一过性充血,但无渗出物;(5)口唇鲜红、干裂、出血,口腔及咽腔黏膜弥漫性充血,有杨莓舌;(6)急性非化脓性颈淋巴结肿大,直径>1.5cm具备以上5项主征即可诊断本病,如有冠状动脉病变,具备4项主征即可确诊第三届国际川崎病会议修订的诊断标准(1988年12月)(1)发热持续5以上; (2)肢体末端变化:①在急性期有手足硬性水肿,掌跖及指(趾)端有红斑;在恢复期,甲床皮肤移行处有膜样脱皮;②皮疹:多形性红斑,躯干部较多,不发生水疱和痂皮;③双眼睑
4、结膜充血;④口腔黏膜:口唇潮红,杨莓舌,口!咽部黏膜弥漫性充血;⑤非化脓性颈淋巴结肿大,直径>1.5cm; (3)疾病不能被其他已知疾病所解释“发热加上述(2)中主要体征4项即可诊断”(1)发热是必备条件,并强调(3)需排除其他疾病后方可诊断,如病毒感染、溶血性链球菌感染(暴发型、猩红热)、葡萄球菌感染(中毒性休克综合征)和耶尔森菌感染(耶尔森菌感染时约10%的患者临床表现符合川崎病诊断)，冠状动脉瘤或冠状动脉扩张的特征性改变也见于耶尔森菌感染和慢性活动性病毒感染。上述标准强调日本川崎病研究委员会2002年修订第五版
5、诊断标准(1)发热≥5d;(2)双眼结膜充血(无渗出物);(3)唇及口腔所见:口唇绛红、皲裂、杨莓舌、弥漫性充血;(4)皮肤改变:多形性红斑、皮疹;(5)肢体改变:(急性期)手掌、足底及指(趾)端潮红!硬肿“(恢复期)指趾端甲床及皮肤移行处膜样脱皮;(6)颈部非化脓性淋巴结肿大,常为单侧,直径>1.5㎝。上述主征符合5项及以上者即可诊断;4项者需加冠状动脉瘤或冠状动脉扩张;除外其他疾病2、不完全川崎病(KD)即不典型(KD)，由于不完全患儿的临床特征比典型患儿少,但其实验室诊断指标却与典型患儿表现一致,而并非其临床特
6、征不典型,故不完全的术语似比不典型更准确。不典型(KD)，多发生于婴儿,冠状动脉病变的发生率比完全(KD)患儿高约85%,早期易误诊，因此必须倍加警惕。诊断不完全(KD)强调超声检查心血管病变,而不强调发热一定≥5天， 目的防治冠状动脉病变及其后遗症。不完全川崎病(KD)诊断(美国2004年)①不明原因发热≥5d，伴有其他诊断标准5项中的2项或3项；②婴儿(≥6个月)除发热外,仅有其他标准中的1项或2项者,应进行心脏彩超检查，并评价血沉(ESR)及C-反应蛋白(CPR)。不完全(KD)诊断的参考项目①卡介苗接种处再现
7、红斑(8个月内)； ②早期肛周脱屑； ③血小板显著增多(7d后)； ④超声心动图示冠状动脉壁辉度增加；⑤CPR、ESR明显增加； ⑥心脏杂音(左房室瓣关闭不全)或心包摩擦音； ⑦低蛋白血症、低钠血症。3、川崎病冠状动脉病变（1）超声心动图急性期可见 心包积液，左室增大， 二尖瓣、主动脉瓣 或三尖瓣反流， 冠状动脉壁辉度增强狭窄或冠状动脉扩张正常冠状动脉无扩张，内径：～3岁＜2.5mm,～9岁＜3mm,～14岁＜3.5mm；冠状动脉内径（CA）/主动脉内径（OA）＜0.17冠状动脉扩张超声诊断标准：①轻度内径＜4mm。
8、 ②中度4～7mm； ③重度≥8mm（即巨大动脉瘤）④（CA）/（OA）＞0.3冠状动脉某一节段的内径超过相邻节段内径1.5倍（日本84年）冠状动脉瘤样扩张注意超声有一定的局限性， ①早期(3～6天)超声检查可不出现改变,发病2～3周检出率最高,因而失去了免疫球蛋白治疗的最佳时点； ②仅有1/3的患儿有冠状动脉病变；③超声窗、仪器及操作人员的熟
