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1、狼疮性肾炎的诊断和治疗广东省中医院儿科黄清明狼疮性肾炎诊治中的一些问题系统性红斑狼疮的诊断标准狼疮性肾炎的诊断标准狼疮性肾炎临床分型狼疮性肾炎病理分型狼疮性肾炎临床活动指标狼疮性肾炎病理指标狼疮性肾炎临床与病理的关系狼疮性肾炎患儿住院需要完成的临床及实验室指标狼疮性肾炎的肾活检指针狼疮性肾炎诊治中的一些问题狼疮性肾炎的分型治疗狼疮性肾炎的激素治疗及减量方案免疫抑制剂的选择指针及反指针狼疮性肾炎免疫抑制剂的疗程问题狼疮性肾炎其他辅助治疗的选择狼疮性肾炎中药的分型及分期治疗狼疮性肾炎的随访方案系统性红斑狼疮的
2、诊断标准狼疮性肾炎的诊断标准狼疮患者有下列任一项肾受累表现者即可诊断为狼疮性肾炎:1.尿蛋白定量>0、5ｇ/24ｈ或>4ｍｇ/(ｋｇ·ｈ)。2.尿ＲＢＣ>5个/ＨＰＦ(离心尿)。3.肾功能异常[包括肾小球和(或)肾小管功能]。4．肾活检异常。狼疮性肾炎的临床分型孤立性血尿和(或)蛋白尿型急性肾炎型肾病综合征型急进性肾炎型慢性肾炎型肾小管间质损害型亚临床型狼疮性肾炎的病理分型病理分型参照ＩＳＫＤＣ标准:Ⅰ型:正常肾小球:ａ光镜、免疫荧光和电镜均正常;ｂ光镜正常,免疫荧光和(或)电镜有少量沉积物。Ⅱ型:单纯系
3、膜病:ａ系膜区增宽和(或)轻度细胞增多;ｂ系膜细胞明显增生。Ⅲ型:局灶节段增生性肾小球肾炎:ａ活动性坏死性病变;ｂ活动性和硬化性病变;ｃ硬化性病变。狼疮性肾炎的病理分型Ⅳ型:弥漫增生性肾小球肾炎:ａ不伴节段性坏死性病变;ｂ伴节段性坏死性病变;ｃ伴节段性活动性和硬化性病变;ｄ伴硬化性病变。Ⅴ型:弥漫膜性肾小球肾炎:ａ单纯膜性肾小球肾炎;ｂ伴Ⅱ型病变(ａ或ｂ);ｃ伴Ⅲ型病变(ａ、ｂ或ｃ);ｄ伴Ⅳ型病变(ａ、ｂ、ｃ或ｄ)。Ⅵ型:进行性硬化性肾小球肾炎。狼疮性肾炎临床活动指标狼疮性肾炎临床活动指标说明：将7～10
4、分定为重度活动，3～6分定为中度活动，1～3分定为轻度活动，1分以下为病情稳定或活动静止期(分值重叠或空隔者从权，可酌情上靠或下靠)狼疮性肾炎的病理指标LGN病理指数和慢性指数项目活动指数慢性指数肾小球病变1．细胞增生1．肾小球硬化2．纤维素样坏死或核碎裂2．纤维性新月体3．细胞性新月体4．透明血栓．铁丝圈5．炎细胞浸润肾小管间质病变1．单核细胞浸润1．间质纤维化2．肾小管萎缩上述各项每项评分0—3分，纤维素样坏死和细胞性新月体双倍计分，活动指数最高24分．慢性指数最高l2分。活动性指数升高是积极给予激素
5、、免疫抑制药治疗的重要指征。慢性指数则与晚期肾脏病的程度呈正相关。活动性指数轻至中度升高提示病情有可逆性，积极治疗后肾功能可好转或稳定；活动性指数和慢性指数均中度升高仍是积极治疗的强烈指征；活动性指数重度升高应积极治疗，但它反映肾脏结构有严重的活动性破坏，常可导致瘢痕形成。狼疮性肾炎临床与病理的关系狼疮性肾炎患儿住院需要完成的临床及实验室指标肾脏：血压、肾功能、肾脏B超；尿蛋白、尿沉渣镜检(RBC，WBC，管型)、尿蛋白电泳、小管功能。肾外：体温、皮肤及关节、浆膜、肺、血液系统、神经系统及心脏损伤，月经情
6、况等。狼疮活动性评分SLE．DAI。狼疮性肾炎患儿住院需要完成的临床及实验室指标血液检查：血常规、肝功能、血清球蛋白及Ig、自身抗体[ANA，A．dsDNA，抗．sM，多肽抗体谱，抗心磷脂抗体，抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)，抗血管内皮细胞抗体(AECA)]、血清补体(c3，C4，CH5o)、冷球蛋白、外周血CD4，CDsT淋巴细胞、CRP、ESR等。狼疮性肾炎的肾活检指针①尿蛋白≥1．0g／24h；②血清肌酐水平>98mol／L(女性)或≥l15mol／L(男性)；③在适当治疗下肾功能仍呈进行性减退。
7、狼疮性肾炎的分型治疗根据临床分型治疗1．一般临床表现为孤立性血尿和(或)蛋白尿者,可参照病理Ⅱ型或Ⅲ型轻度给予治疗。2．一般临床表现为急性肾炎、肾病综合征者,可参照病理Ⅲ型、Ⅳ型或Ⅴ型治疗。3．临床表现为急进性肾炎首先给予甲基强的松龙冲击,而后参照病理Ⅳ型治疗。根据病理分型治疗Ⅰ型、Ⅱ型:按系统性红斑狼疮的常规治疗;当尿蛋白>1ｇ/ｄ时,给予泼尼松治疗,并按临床活动程度调整剂量和疗程。根据病理分型治疗Ⅲ型、Ⅳ型:泼尼松+免疫抑制剂联合应用。泼尼松:1.5～2ｍｇ/(ｋｇ·ｄ),6～8周,根据治疗反应缓慢减
8、量(尽可能变为隔日),至相当于10～15ｍｇ/ｄ或20～30ｍｇ,ｑoｄ时维持至少2年。初发时或疾病暴发时给予甲基强的松龙冲击15～30ｍｇ/(ｋｇ·ｄ),3ｄ为1疗程,根据病情可间隔3～5ｄ重复1～3疗程。根据病理分型治疗【附】免疫抑制剂:ＣＴＸ静脉冲击有2种方法可选择:(1)750ｍｇ/(ｍ2·次),每月1次,共6次;继之为每2～3个月1次,至完全缓解1年,但不超过3年。(2)8～12ｍｇ/(ｋｇ·ｄ),每2周连用2ｄ,总
