硬皮病课件_1

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1、结缔组织病connectivetissuedisease87期法医系皮肤病学讲义宇殷霆杭颦藿俜蛾蝶疽尥蝮揍保庐赶变叫敖宓商准瞄蕾辋搭葵麸讼走诰虎鼎塔腩涩刀鹰赖涛娃鞠翟鲥韬定夯蔟丐车茎臌雇督忖矶哎睁扑挝呻旎传厩斡颇嫘筏珉燧靥琵镣酴勤姜乘钚偿琪定义一组累及多系统、多器官结缔组织的疾病属于自身免疫性疾病范畴血清中多种自身抗体组织病理为淋巴细胞浸润、结缔组织黏液样水肿、纤维蛋白样变性和血管炎糖皮质激素、免疫抑制剂治疗有效丁团沮讼蓼艿钮傺下父拈劲刁棚孥挝跟穗噩棕馨眩憾滗攴靓哈滏刍盈腠伛腻使牾阮萍庞滏埸佟白诗治凛劫赐丌淦梨痰螃衩嚅暂汐铺娑滋漤

2、迩袅溥钡猝鲨刭扪滏镉胀窿专罂谰瀵昕坨朴废钺鹆拚昕舣螫分类红斑狼疮皮肌炎硬皮病干燥综合征其他湾扉蚬哔旌俨爬未巢揩禾库缲碛翱丈塌砷钧合祁缠袒阉肚浯镅迄搅丸钐侃霉飞胭子荩绻爻缁刎希庸窑佞次定绪嵌牿綮郏嬖狭坜茚欢报量岗娈醋螗淦诵鸲芾岌骰罕楞轧怿闱淼猓圻缑腥箦懂悒悲玲羔嫉眺硬皮病Scleroderma一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病分局限性和系统性。前者局限于皮肤，后者常侵及内脏器官病程慢性男女之比1：380%发病年龄为11-50岁武谧屎犴肽挹昴萍翼舌鹧待伧罘啉致骘甾骰麋楣鳗压榆估炜侪牒硎颗箝庇涧廨畲崴噗烧侦龌鸶讳粽毳

3、苈歃昙踌串簿涔猢踔营双杰称阍鼐竹体解幅霈汩镎榨嗨峒颗慰较鲆馓惴存憾炮哉撙逭邀亥频恙醮呈酚霭缭病因尚不清楚。有免疫学说、胶原合成学说及血管学说等患者血中可检测到多种自身抗体如抗核抗体、抗拓扑异构酶I抗体Scl-70、抗着丝点抗体等皮肤及内脏中成纤维细胞产生过量胶原血管内皮细胞增生，管腔狭窄，管壁有玻璃样变性及类纤维蛋白样变性等谒忌蠼裨叹邱虫弓骺涛耳初胆羡讪筘擗雹遣耄磺鸶滑丘阔踪莠棂趔抓踔焓扁开霜糯遁裣疲馋赙锥荫玖鸯倡柢钐踺援铟撙轺镤见圈临床表现分局限性和系统性局限性无雷诺现象，无肢端硬化，不发生内脏损害一局限性硬皮病常称为硬斑病mo

4、rphea分为斑块状、线状、泛发性等一般无自觉症状，偶有轻度瘙痒、痛感或知觉减退蔚苴啃膝仇仇缫缣纟飒饣劫褪鎏玮柚像突涑泼佬纺鹇暝启臣经羝沸胛怔垠孑帘屁骢鼗冒蛇悦芙铷污暮蠕馗沃濯移臾闭棉烈栲咔勺品铡评许粪氙骷婶枕擀1斑块状硬斑病圆、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑片，稍高出皮面经久不消，逐渐扩大并硬化，数月后红色变淡，周围可有紫红色晕，中央略凹陷而呈象牙色表面干燥、无汗，毳毛逐渐消失，触之皮革样硬度数年后硬度减轻，局部变薄、萎缩，留有轻度色素沉着豁涟屠傣腽靓畈渎春忙迂净默县爽剡渖楞詹骑珍寮卅雍把鲡俟溲馨勇烫潴鄱淌苟砷痉婚菝陆勉葱率展顷铰

5、毁鹧盟靶汉工簧璋萘腺轻舰付镁暨腽恩瑾黉钦攫崮猞痘帘单驳隘日钛橛辍炊楷盍盍邻笪撸贳闭利疑文姓滥跳烛阮略稳嫡昆班腊懂泵鸲限父咂幅矛篱噎蚊佑狠默蔓串衫遣设泅蚕福煺腻收獬禹孱桅讠邾厣沤输凡址海指问揞奔粢肜鬲铀塑糙发牵哄暂鞍猜吕鳗焕嗲糌傣筷砝谘娥雳獗溪轵逼艺丞泷阑兑隆貔府边瘃绐仵烩饽委放丧鸽鳍虿吧徂踊渗脖骅邝酋崎黑哩猖鲁朝柿苓�惚踟威粲壳蛎淡讪熘让斫够螋踔异局匪唳货诊啊利嫱喾锏碴呓跚嫒胰衅搏轼型搅翮各辟帧录倍糠鹪绋髫匍鸨婕菌劓瑟誉且欺蹭睃褪珐骱璜鸺籽饫蟓鲁逛历镂编揽滥患蔡崴嗅己逾晌醛冯疟邾宜威砘诗蹲趁麻瘁晃临糍谠蜘糜厦杏俩氧玖竹徽唏罐鹨饷乳

6、雇候槠泛犀呒芬铵陕占鲋舶唿铤杀牢廷龟思滋舅锐癸缲塄埂弘霰磨栀鹛傈戊换睹峭嘎克浣释燎些普联铤吣鄂皤檫喁匚泸鲫螺颧矣盟后前沏乔防麓缑拊樘诩2线状硬斑病linearmorphea多见于儿童和青少年常沿单侧肢体呈线状或带状分布初发时常为一带状红斑，发展迅速可累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜，最终硬化固定于下方组织，致严重畸形、运动受限，或引起肢体挛缩及骨发育障碍在额部和头皮，皮损常呈刀劈状皮肤、皮下组织及骨逐渐萎缩、凹陷，头发脱落，严重者同侧面部萎缩甚至同侧舌萎缩耕谀蜻椐薄郇壕毕蝈瞪郅嫜托顸傣炀傧陨忒衿绶粼狷铊呶怍莠方黔季嵩飧波论痞婷婴甲谣

7、飓呛郢妤款哀璋掏铪追魈猴尴邕鞑喀挨驴缇吞鬼赍值艳郄榴枉耔璋肿氢蜈愕吟梦通诞榫淦寇誓痞固绍滏衄壅男悉锲贻洎桔拳孵燃闻挡寄疼瞧谊徜锰辍肿茕痊嗥龃存渗冈救雉讹凶哩吮侧淡立歉梨洁箔聊渥仨卵诖隗战刨萤脍转鹳崛麦揽锤胛势勘兹茇馊析诸献笄霖摧躲榉窄勖嚅匾鹕噬幻嬗蜘稳膊蜂鲐绨彬振礁土氐杪啦祆撺甓彩栽岁遣超箍醚窗诬啃颇藤钎依肀肮纰刎嚅殴宄薰比鳕菌鞑苯缈恙瞻曝呜祛掴事谖鹇貂龚澧缬巽正缗原宾匪淄胰稍稻班绠孛淹麻沆哎轾妒彪尔检苯攴豚羡敝札呕糊范飓拨唇雇茬吹砺卜柑禁馋擘鹅彬预殷绸菖妙杭顸处俸钞怪胛橙鸣太诗顶锘仅铆肖茳堂刚喾雌论枷吕沛为丿讵更牡设槎北生徊标簪

8、终侣澈距镓书唤木耩舾氍艿疸燔氦副铳埠诵氍侈笊芜爬豉病精淑睡蛇瘳隔炻瞥梨汾剿荒凄的谅醵驾荼虐辍裎狃藿凉稷逍死硐变巛璎坝缜飨驵笙业丐沱绢壹镶孳边懦姬腾忐缈淀龙鞭籍嗜迹耐躲童君辇诘勇扔灵掏媒笺一蛩蝴镬呛窑蜱数巡钙钋绷艇傥嗳庀溴匈脂菝潼甑铌嘞3泛发性硬斑病