川崎病治疗新进展课件

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1、川崎病诊断治疗新进展概述川崎病（KawasakiDisease,KD）是一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。1962年日本医生川崎富作首先报道了一种原因未明的热性皮疹性疾病。川崎先生经过61-66年6年研究，在1967年报告的50例，详细论述了临床表现，轰动日本医学界，以后就将这一类疾病命名为“川崎病”。概述最初该病仅在日本发现，认为可能是一个地方病，到1974年美国夏威夷地区由Melish等报导9例，从而打破了该病仅局限于日本国土范围的看法，以后南朝鲜、希腊、加拿大的等先后报道。概述概述现世界各地均有报道。我国从197

2、5年-1977年开始认识这种病，1976年我国首例川崎病报导由于其最危险病变发生在心脏，现已逐渐取代风湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。病因及发病机制1.目前并不清楚2.可能与以下一些因素相关:a.感染:各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等）均可能引起，但缺乏直接证据证明。b.免疫激活及细胞因子:介导免疫反应或自身免疫反应，引起细胞因子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内皮功能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶(MMPs)表达异常等，造成血管壁损伤。c.遗传学背景：存在易感人群。因为KD在亚裔人群发病率显著高于白种人群;家族发病率1%，双胎发病率13%。发病机制超

3、抗原↓T淋巴细胞↑（凋亡↓）↓IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）↓↓B淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）↓↓自身抗体↓↓血管内皮细胞炎症因子↓↓粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)↓↓血管壁损害临床表现急性起病好发于婴幼儿，<5岁患儿占85%以上男孩多见（男:女约1.5:1）临床表现比较复杂，病情轻重相差很大发热眼结膜炎口腔黏膜病变四肢变化多形性皮疹颈部淋巴结肿大临床表现100%患者>39℃热程10-14天.至少>5天少数病人≥3周或<10天可有体温退后1-2天复升,或3次反复.临床表现（一）发热89-100%患者,急性期发热后24-48小时之内出

4、现，球结膜充血重于睑结膜充血。无水肿及分泌物。1-2周消退，自限性。临床表现（二）眼结膜炎发病后24-48小时出现持续9-12天与眼充血时间相近草莓舌口唇黏膜及皮肤交界处皲裂临床表现（三）口腔黏膜病变急性期：手足末梢出现红斑，硬肿恢复期：指趾端脱屑临床表现（四）四肢变化急性期：手足末梢出现红斑，硬肿恢复期：指趾端脱屑发热后数天,于手足硬肿周期出现多形性红色皮疹:播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。全身性分布持续5-7天卡介苗接种处红斑硬结临床表现（五）多形性皮疹多形性红色皮疹卡介苗接种处红斑硬结70%病人发生，发病后1-2天出现

5、持续约10天颈淋巴结肿大1.5cm以上多单侧发生非化脓性，触痛不明显偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腺炎”临床表现（六）颈部淋巴结肿大消化系统:1/3-1/4急性期泌尿系统:1/3急性期骨骼肌肉系统:1/3急性期及亚急性期中枢神经系统:15%急性期心血管系统：1/2急性期及亚急性期其他临床表现－多器官侵犯腹痛、腹泻，偶有恶心肝细胞侵犯：10-20%轻度黄疸及转氨酶升高胆囊肿痛：10%其他临床表现（一）消化系统蛋白尿非特异性尿道炎无菌性脓尿其他临床表现（二）泌尿系统关节炎、关节疼痛，多大关节受累其他临床表现（三）骨骼肌肉系统（四）中枢神经系统无菌性脑膜炎，主要通过

6、脑脊液诊断心肌炎：<50％（心脏炎不严重，不易发现）心包炎：30％冠状动脉瘤：15－20％心肌梗死：极为少见其他临床表现（五）心血管系统（决定该病病死率的主要原因）实验室检查白细胞增高，以中性为主ESR&CRP升高贫血，血小板升高低钠血症低白蛋白血症转氨酶升高（一）血液相关检查窦性心动过速、非特异性ST-T改变、QRS低电压、PR/QT延长、心肌缺血，心律失常实验室检查（二）心电图常常不具特异性；急性期有一过性心脏扩大。（发生率约为20%）（四）CT扫描（五）冠脉造影实验室检查（三）X光冠状动脉病变超声诊断标准：冠状动脉内膜回声增强冠状动脉扩张冠状动脉瘤（少见）实验

7、室检查（六）二维超声心动图/彩色多普勒（重点）冠状动脉扩张（日本卫生部）：5岁以下儿童，冠脉内径>3mm；5岁以上儿童，冠脉内径>4mm任一节段冠脉内径为邻近节段的1.5倍以上冠脉内腔出现明显不规则实验室检查实验室检查冠状动脉扩张（美国心脏病学会）：有文献表明，儿童体表面积与冠脉内径高度正相关，用体表面积对冠脉内径测值进行校正后，评价冠脉扩张更可靠。冠状动脉瘤：小动脉瘤或扩张：局部冠脉扩张内径≤4mm。中等动脉瘤：冠脉管腔内径>4mm且≤8mm，≥5岁发病的儿童，冠脉管腔内径介于正常冠脉内径的1.5－4倍。巨大冠脉瘤：冠脉管腔内径>8mm，≥5岁的儿童，管腔内径