肾淀粉样变课件_1

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1、肾淀粉样变潍坊医学院附属医院肾脏科流行病学淀粉样变并非罕见病美国资料：早期占住院患者0.09%尸检资料占住院患者0.5-4.0%AL型1.7%，AA型2.3%MM伴AL型6-15%CT中AA型5-6%国内资料：肾淀粉样变占肾活检患者1.2%引起肾淀粉样变的原因1.继发性：慢性化脓性感染、结核、梅毒、RA、MM、其他肿瘤2.原发性：无诱发因素可查。主要累及心肌、舌肌、消化道、皮肤及神经系统淀粉样物质是浆细胞所产生的糖蛋白和内皮细胞所产生的含硫粘多糖结成的复合物。电镜下可见淀粉样物质是由很多极细的淀粉样纤维或纤维束紧密交织而成动物实验支持淀

2、粉样物质沉积是抗原抗体反应的结果定义淀粉样变是系统性疾病，由于不融性蛋白纤维在细胞外沉积引起。沉积于肾脏称为肾脏淀粉样变性病。人类的淀粉样变有20种不同的纤维样沉积物，各有不同的临床特点。所有的淀粉样物有一定的共同特点（amyloid）淀粉样蛋白的性质淀粉样纤维蛋白包括以下八种成分，其中以AL蛋白及AA蛋白为主要成分。1.AL蛋白来源于免疫球蛋白轻链碎片，见于50%以上的原发性淀粉样变性及75%的MM2.AA蛋白与免疫球蛋白无关，其前身为血清淀粉样变蛋白A。见于继发性淀粉样变性及家族性地中海热的患者。3.AF蛋白遗传性家族性伴神经病变的

3、淀粉样变患者，这种前白蛋白与周缘神经有高度的亲和力。4.ASC蛋白含前白蛋白成分，见于家族性老年性伴心脏病变的淀粉样变患者。5.AE蛋白此种蛋白成分见于内分泌疾患，如甲状腺髓样癌。6.Aβ2-MG长期血透患者透析器清除β2-MG减少，β2-MG蓄积沉积于腕关节。7.SAP蛋白为一种糖蛋白，为非纤维的淀粉样蛋白，见于各型的淀粉样变性。8.混合型淀粉样蛋白在某些淀粉样变性患者的血清中存在数种上述不同类型的淀粉样蛋白分型1.AL型2.AA型3.浆细胞病伴发淀粉样变性4.遗传性淀粉样变性5.局灶性淀粉样变性6.长期血液透析继发淀粉样变性临床表现

4、由于淀粉样变性为一种全身性疾病，故除有肾脏受累的临床表现外，尚有其他脏器受累的临床表现；又由于受累的脏器不同，轻重程度及病变部位不同，故临床表现亦不相同；继发者由于原发病不同，临床表现亦各异。肾脏受累的临床表现1.临床前期患者无任何自觉症状与体征化验亦无异常，仅肾活检异常，此期5~6年。2.蛋白尿阶段蛋白尿成分主要为大分子量、非选择性蛋白尿3.肾病综合征阶段国内报道经肾活检证实为肾淀粉样变的患者中，呈肾病综合征表现者占57%。Zech报道老年人肾病综合征中，经肾活检证实为淀粉样变性者占13.2%，竟是首位病因。4.尿毒症阶段继肾病综合征

5、以后，进行性肾功能减退。肾以外器官受累的临床表现1.原发性淀粉样变性心脏病程进展慢，病程长常侵犯心肌，引起心肌病变、心脏扩大、心律紊乱及传导阻滞可猝死。50%死于充血性心衰及心律紊乱，为原发性淀粉样变性最常见的死因。胃肠道受累周缘神经受累自主神经功能受累体位性低血压、膀胱功能失调老年患者中枢神经系统受累平滑肌受累关节受累肾以外器官受累的临床表现2.继发性淀粉样变性肾脏病的症状常为原发病所掩盖，如慢性感染、结核、RA或恶性肿瘤等症状。肝脾亦为主要受累器官。肾上腺受累肾上腺静脉血栓形成可出现Addiss病肾以外器官受累的临床表现3.伴发MM

6、的淀粉样变性主要症状为难以忍受的骨痛。X线片可见骨质破坏或骨折现象。可出现血钙升高，继发高尿酸血症。肾以外器官受累的临床表现4.老年淀粉样变性血管壁受累为淀粉样变的特点。这种淀粉样变蛋白来源于循环系统。5.长期血透患者β2-MG蓄积所致淀粉样变性⑴腕管综合症透析超过9年发病率为5年的13倍，透析超过17年100%。肾以外器官受累的临床表现⑵淀粉样关节炎长期透析患者的肩、髋、膝、腕、胸锁、指间、踝、肘、椎间均可受累。⑶病理性骨折囊性骨损害可发生在股骨头、股骨颈、或髋臼。可发生病理性骨折。⑷Aβ2-MG骨外沉积可沉积于胃肠道、心、肝、脾、肺

7、、肾、肾上腺、前列腺、睾丸等骨外组织。定义AmyloidHE染色淀粉样物质呈浅粉色团块在偏光纤维镜下为苹果绿色双折光。刚果红染色呈砖红色。电镜下纤维经X线衍射具有-片层结构。线形，直径7.5-10nm，长度不一的纤维聚集成束，沉积在细胞外，最终破坏正常组织。偏光显微镜检查呈苹果绿分型根据淀粉样蛋白的生化特点和临床表现分以下5型MayoClinicin1996淀粉样变性病的分类Amyloid蛋白成份临床诊断AL（κ,λ）原发性淀粉样变性病骨髓瘤/异常球蛋白血症相关AA（SAA）继发性系统性淀粉样变性病家族性地中海发热病Muckle-We

8、llsSyn（家族性）AH（IgG-γ1）重链淀粉样变性病Aβ2（β2微球）透析相关性淀粉样变性病ATTR（transthyretin）家族性多神经病变系统性老年性分类肾脏淀粉样变性病的淀粉样蛋白的来源主要