淋巴瘤课件_1

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1、淋巴瘤一、概念二、病因及发病机制△三、病理和分类※四、临床表现五、实验室检查※六、诊断及鉴别诊断七、临床分期和分组△八、治疗及预后思考题一、概念淋巴瘤（Lymphoma）是一组起源于淋巴结和淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤。淋巴瘤往往以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中淋巴组织遍布全身且与单核、吞噬系统、血液系统关系密切，所以淋巴瘤几乎可发生在身体的任何部位。淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位。病理学分为：霍奇金淋巴瘤（HodgkinlymphomaHL）非霍奇金淋巴瘤（NonHodgkinlymphoma,NHL）发

2、病状况：总发病率1.39/10万（男）0.84/10万（女）20-40岁居多（3个月——82岁）HL占8%——11%（欧美占25%）二、病因及发病机制不完全清楚1病毒EB病毒（DNA疱疹病毒）：80%非洲儿童Burkitt淋巴瘤EB抗体↑，HL：淋巴结在电镜下可见EB颗粒HTLV-I（人类TC淋巴瘤病毒）——成人T细胞淋巴瘤/白血病HTLV-II——蕈样肉芽肿（T细胞皮肤淋巴瘤）2细菌胃MALT淋巴瘤与幽门螺杆菌感染有关3免疫缺陷免疫缺陷患者（遗传或获得性AIDS病）干燥综合征，淋巴瘤发病率高移植后长期应用免疫抑制剂发生肿瘤者，

3、约1/3为淋巴瘤。三、病理和分类病理学分为：霍奇金淋巴瘤（HodgkinlymphomaHL）非霍奇金淋巴瘤（NonHodgkinlymphoma,NHL）正常的淋巴结直径约1mmT区：副皮质区+滤泡间区B区：淋巴滤泡淋巴窦是确定淋巴结最可靠的结构初级滤泡皮质输入管髓索髓窦动脉静脉输出管边缘窦副皮质区次级滤泡生发中心淋巴结初级滤泡次级滤泡初级滤泡和次级滤泡（一）HL：R-S细胞为特点HL分类（1966年Rye会议法）NHL病理特点：①正常淋巴结构破坏，淋巴滤泡和淋巴窦消失②增生或浸润的淋巴瘤C排列紧密，细胞成分单一。（二）NHL

4、：1966年Rappaport将NHL分为滤泡型和弥漫型两大类。1982年国际工作分类以Rapapport为基础进一步分类。NHL国际工作分类（IWF）1982低度恶性1.小淋巴细胞型（可伴浆细胞样改变）2.滤泡性小裂细胞型3.滤泡性小裂细胞与大细胞混合型中度恶性4.滤泡性大细胞型5.弥漫性小裂细胞型6.弥漫性大小细胞混合型7.弥漫性大细胞型高度恶性8.免疫母细胞型9.淋巴母细胞型（扭曲核或非扭曲核）10.小无裂细胞型（Burkitt或非Burkitt淋巴瘤）杂类毛细胞型，蕈样肉芽肿，组织细胞型髓外浆细胞瘤，不能分型淋巴组织肿瘤

5、WHO分型霍奇金淋巴瘤B细胞淋巴瘤T/NK细胞淋巴瘤组织细胞和树突细胞肿瘤移植后淋巴组织增殖性疾病(应用新技术手段如单抗，细胞遗传学和分子生物学等，分出许多新的类型)非霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤(95%)富于淋巴细胞型结节硬化型混合细胞型淋巴细胞消减型结节性淋巴细胞为主型典型RS细胞罕见，可见爆米花样的变异型RS细胞，核仁不清楚肿瘤细胞免疫表型:CD20+，CD30–，CD15–经典型霍奇金淋巴瘤CD30+，CD15+非霍奇金淋巴瘤B细胞淋巴瘤T/NK细胞淋巴瘤组织细胞和树突细胞肿

6、瘤移植后淋巴组织增殖性疾病B细胞淋巴瘤前体B细胞肿瘤B-淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤成熟B细胞肿瘤B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL）B-淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）滤泡淋巴瘤（FL）（小细胞和混合性）边缘带B淋巴瘤（MZL、SZL、MALT）毛细胞白血病（HCL）浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤（PCM/PCL）套细胞淋巴瘤（MCL）弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）伯基特淋巴瘤T/NK细胞淋巴瘤前体T细胞淋巴瘤T-淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤成熟T/NK细胞淋巴瘤T-大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL）T-幼淋巴细胞白血

7、病/淋巴瘤（T-PLL）蕈样肉芽肿(MF)血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)周围T细胞淋巴瘤(PTL)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L）结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究弥漫性大B细胞31%滤泡性22%小淋巴细胞（CLL型）6%套细胞型6%周围T细胞6%边缘区B细胞MALT型5%余下各亚型均<2%WHO分型中常见的NHL亚型：1、弥漫性大B细胞淋巴瘤(DiffuselargeB-celllymphoma)：最常见的NHL,30-40%特征：弥漫性、大细

8、胞、B细胞CD20,CD79a,CD19(+)临床：属侵袭性淋巴瘤男，69岁，04年牙龈DLBCL，化疗一次消失。共化疗三次。06年12月双肾周围肿物，穿刺为DLBCL复发。形态与04年的相似。女，41岁，回盲部，1/10淋巴结受累及。2、滤泡性淋巴瘤(Foll