白癜风伴发大疱性类天疱疮2例

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1、白癜风伴发大疱性类天疱疮2例【摘要】例1男，66岁，周身红斑、丘疹伴痒5月，红斑水疱20天，头面、四肢、下腹部色素脱失斑25年。例2女，74岁，因周身红斑水疱伴痒2周，周身色素脱失斑10年。皮损组织病理示：例1示表皮与真皮交界处见一大疱，大疱内见少许嗜酸性粒细胞，真皮纤维组织增生。例2示上皮脱失，表皮下水疱，真皮层水肿，血管周围炎性细胞浸润明显。【关键词】白癜风大疱性类天疱疮病例1患者男，66岁。周身红斑、丘疹伴痒5月，红斑水疱20天，头面、四肢、下腹部色素脱失斑25年。5月前无明显诱因于双小腿出现散在大小不等水肿性红斑及粟粒大小红色丘疹，瘙痒剧烈，曾就诊我院，诊断为“白癜风

2、；湿疹”，外用维阿露、显克欣，口服地恒塞、转移因子胶囊等。治疗后病情有所好转，症状减轻。此后病情时好时坏，反反复复。近20天来无明显诱因周身皮损加重，周身泛发甲盖大小水肿性红斑，并在红斑基础上出现紧张性水疱，瘙痒剧烈，受压部位疼痛影响生活及休息。当地医院以“湿疹”给予头孢唑林钠、20%甘露醇、地塞米松等药物治疗，病情控制不理想。既往白癜风病史25年，一直未予诊疗。家族无类似疾病及其它遗传性疾病，系统查体无特殊。专科查体：全身皮肤密集大小不等的淡红色斑、绿豆大丘疹及黄豆至核桃大小的水疱,水疱尼氏征阴性,并可见较多的抓痕、血痂，Nikolsky征阴性。头面、四肢、下腹部可见1-4

3、cm大小的色素脱失斑，皮损界限清楚。指、趾甲及粘膜部位未见明显损害。辅助检查：血尿便常规，胸片、B超、心电图均正常。空腹血糖16.61mmol/L，左前壁水疱皮损组织病理示：表皮与真皮交界处见一大疱，大疱内见少许嗜酸性粒细胞，无棘刺松解现象，真皮纤维组织增生。葡萄糖耐量实验示：空腹血糖、餐后0.5小时、餐后1小时、餐后2小时、餐后3小时血糖分别为7.92mmol/L、12.46mmol/L、15.94mmol/L、18.31mmol/L、18.43mmol/L。诊断：（1）大疱性类天疱疮；（2）白癜风；（3）2型糖尿病。除对症、控制血糖治疗外，地塞米松注射液10mg静滴1次/

4、日，氨苯砜25mg口服3次/日，病程中在激素减量为强的松50mg/日时患者双足背部再发紧张性水疱，疱液清亮，Nikolsky征阴性，再次给予地塞米松注射液10mg静滴1/日，加服雷公藤多甙片20mg3/日，5天后无新发皮损，激素减量为强的松60mg，门诊随访。病例2患者女，74岁，周身红斑水疱伴痒2周，周身色素脱失斑10年。2周前无明显诱因出现周身散在红斑，伴瘙痒，继之在红斑基础上出现大小不等之水疱，搔抓后部分水疱破溃，即去甘肃省中医院就诊，给予中药汤剂（具体配方不详）口服两周，无明显疗效，在此期间原有水疱破裂结痂，但周身不断出现新发水疱。既往有白癜风病史10年，一直未予诊疗

5、。家族无类似疾病及其它遗传性疾病，系统查体无特殊。专科查体：皮损对称分布于周身，以躯干及四肢伸侧为著，皮损为红斑基础上绿豆至小枣大小紧张性水疱，疱壁较厚，疱液清亮，Nikolsky征阴性；水疱之间散在0.5～1.5cm大小不等结痂，黏膜部位未见明显损害。周身大片色素脱失斑，皮损界限清楚，表面未见明显异常。辅助检查：血尿便常规，心电图均正常。血浆白蛋白19.7g/L，空腹血糖6.61mmol/L，B超示：（1）肾囊肿，双，多发；（2）肝、胆、脾、胰声像图为见明显异常。胸片提示双飞慢支、肺气肿X线征。组织病理示：上皮脱失，真皮层水肿，表皮下水疱，血管周围炎性细胞浸润明显。诊断：（

6、1）大疱性类天疱疮；（2）白癜风：（3）囊肿：（4）肺气肿。予免疫抑制剂DDS，皮质激素，血糖升高多考虑为皮质激素所致，胰岛素注射液三餐前注射，血糖控制理想。患者于周身水疱消退，无新发皮损，口腔上腭部糜烂基本愈合，皮质激素减量为50mg，门诊随访。讨论类天疱疮又称老年性天疱疮、老年性疱疹样皮炎，是一种获得性自身免疫性大疱性皮肤病，好发于老年人，为表皮下大疱，基膜带有免疫球蛋白和补体沉积，多数患者血清中有抗表皮基膜带自身抗体[1]。白癜风可能致病因素包括以下几个方面：（1）精神神经化学学说；（2）黑素细胞自毁学说；（3）自身免疫学说；（4）遗传因素；（5）酪氨酸、铜离子相对缺乏

7、学说。李青[2]等研究发现2型糖尿病存在免疫功能紊乱，2型糖尿病及其血管并发症的发生、发展与免疫功能紊乱有一定关系。研究发现，T细胞的活化对体液免疫的启动与平衡具有决定性作用，非大疱性皮肤病，日益认为其发病机制是直接由自身反应性T细胞介导的。我们报道的两位老年患者，病例1同时患有类天疱疮、白癜风、2型糖尿病三种自身免疫性疾病，病例2同时有类天疱疮、白癜风。提示各种免疫性疾病可能存在共同的发病机制，探讨自身免疫性疾病的关系，有助于明确类天疱疮的发病机理，开拓新的科研思维。