结节性硬化的脑ct表现特征和临床诊断价值

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1、结节性硬化的脑CT表现特征和临床诊断价值陈金风1张志俊2(1新疆精河县人民医院放射科新疆精河833300)(2新疆乌鲁木齐市友谊医院青年路医院放射科新疆乌鲁木齐833300)【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2012)22-0219-02【摘要】目的探讨脑结节性硬化病例的CT表现及临床诊断价值。方法回顾性分析12例临床证实的结节性硬化病例资料，总结讨论其CT表现特征及诊断价值。结果12例病例CT表现：室管膜下结节45个；皮层或皮层下结节16个；脑实质斑片状稍低密度影6处；室管膜下星形细胞瘤2

2、个；皮层脑萎缩6例。结论结节性硬化的CT表现有一定的特征性，对临床的诊断和鉴別诊断具有重要参考价值，对临床具有重要指导意义。【关键词】脑结节性硬化CT结节性硬化(TuberousSclerosiscomplex,TSC)是一种少见的祌经皮肤棕合征，可累及全身各个器官，脑部最易受累，其他器官受累可有可无。临床较少见，易漏诊误诊，先回顾性分析我院2005-2010年确诊的结节性硬化12例的病例资料，报告如下：1资料与方法1.1一般资料木组12例患者，男7例，女5例；年龄4个月-7岁，平均2.6岁；病程3天-5年。5例有家族史，其中

3、3例父亲有皮肤有色素脱失斑，3例中有2例其父亲还有面部有血管纤维瘤；2例祖父、祖母脑CT示脑内钙化灶，以脑室旁居多。临床表现：癫痫11例，占91.7%,其中7例表现为婴儿痉挛症样发作，3例为强直阵挛行发作，1例为肌阵挛性发作；智力低下6例，占50%。面部皮脂腺瘤5例，占41.7%，皮肤色素脱失斑4例，占33.3%。癫痫、智力低下和皮脂腺瘤三者同时存在者7例，占58.3%。1.2检查方法采用FHUPS单排、16排螺旋CT机，由颅底至颅顶，以听眶线为基线向上连续扫描，扫描条件：120kV、220MAS,层厚10mm,层距10mm行

4、常规扫描，感兴趣区加5mm薄层妇描。对于不合作的患儿行安定5mg或者10%水合氯酸0.5—0.8ml/kg灌肠保留，一般砬用后者，见效快。12例均进行平扫，7例行增强扫描。2结果（1）室管膜下结节：12例均可见室管膜下结节，共45个，表现于侧脑室室管膜下突向脑室的等、高密度结节，高密度结节表现为钙化，见32例，占71.1%,等密度结节17例，占37.8%;结节直径约2—7mm;（2）皮层或皮层下结节16个，直径约5—21mm，额叶9个，顶叶3个，颞叶4个；（3）脑实质斑片状低密度影6处，最大范围约6—10mm大小，位于额叶3处

5、，顶叶1处,颞叶2处，多位于髓质区；（4）室管膜下星形细胞瘤2个，均位于侧脑室孟氏孔区，大小约2.2×3.4cm和1.5×2.6cm，边界清晰，前者内可见韩化并伴有梗阻性脑积水，后者无明显积水征象；（5）皮层脑萎缩6例，表现为皮层体检变小，脑沟增宽，位于额叶3例、顶叶2例、颞叶1例。3讨论3.1病因及病理结节性硬化于1862年由VonRecklinghausen首次报道，此后由Bourneville于1880年做进•一步更纤细的描述，故又称Bourneville’s病，为常染色体显性遗传性疾

6、病，外显率可变，发病率约为1:6000〜15400,男女比为：1.44:1［2】。奋阳性家族史者占20-30%,苏余为散发病例。本组患者5例有家族史，占41.7%,略高于文献报道数值。本病是一种神经皮肤综合征，外胚层器官的发育异常可累及神经系统、皮肤及眼等，中胚层器官心、肺、胃肠等也可受累。对中枢神经系统损害的发病机制尚不十分清楚，可能与神经元的移行异常有关，其中放射状胶质纤维和神经细胞的发生均冇异常［1］。脑部的病理变化为大脑皮质右很多硬实的结节，白质内奋异位细胞团，脑室壁内亦奋小结节皮质结节，易钙化，以额叶为最多，但也可发

7、生于丘脑、基底节等。国外活检病理证实，脑部结节主要病理为错构瘤样病变［3】，其内常含冇异常巨细胞，为不成熟神经干细胞异常分化的结节，并被认为艿是癫痫形成的病理基础。临床表现因病变部位的不同而表现多样，典型临床表现为三联征：癫痫、智力地下和面部皮脂腺瘤，具有典型三联征的不足一半［1】。3.2CT表现及诊断价值结节性硬化的所有病例均可见脑部受累，最常受累部位为大脑半球，小脑及间脑较少被累及，病灶常位于脑脊液通路附近，其影像主要表现为：（1）室管膜下结节，主要位于侧脑室附近室管膜下，多数向脑室内突出，结节大小为2-5mm,常发生钙化

8、，iL多数为完全钙化，未钙化的结节多呈等密度或稍高密度。钙化常见于2岁以后的患者，2岁前钙化罕见，室管膜下多发结节状钙化为CT检查的主要表现。缺乏典型临床表现的患者也能根据这种钙化作出诊断［4】。（2）皮层及皮层下结节，出现率次于室管膜下结节，也可发生钙化，多数为部分钙化部分