晚发性维生素k缺乏症24例临床分析

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1、晚发性维生素K缺乏症24例临床分析婴儿期晚发性维生素K缺乏症是婴儿期由于维生素K缺乏使体内一些维生素K依赖的因子活性降低而导致自限性出血疾病[1]。临床特征是母乳喂养儿突然发生急性或亚急性颅内出血。常伴有其他部位出血、进行性贫血。本症起病急骤,严重出血,贫血,神经精神症状明显和凝血检查异常。如不及时发现,及时治疗,预后较差。因此有必要探讨其发病特点,早期临床表现,采取有效措施积极预防。我们对2006年5月至2010年5月在本院收治24例晚发性维生素K缺乏症的病例资料加以分析,报告如下:  1临床资料  1.1资料2006年5月至20

2、10年5月在本院收治24例晚发性维生素K缺乏症患儿。  1.2一般资料本组患儿为24例,其中男性14例,女性10例,男女比例1.4:1(14:10)。足月儿20例(83.3%),足月低体重儿2例,早产低体重儿儿2例。发病日龄最短28天,最长83天,平均日龄49天。单纯母乳喂养22例(91.7%),混合喂养2例。所有足月产婴儿出生后未接受过维生素K预防剂量。24例患儿14例为颅内出血(58.3%),消化道出血10例(41.7%)。颅内出血以阵发性哭吵、惊厥、面色苍白为首先症状。有20例伴有不同程度贫血,12例伴有注射部位出血不止,6例

3、伴有腹泻,2例伴有腹胀,2例伴有发热,6例黄疸。  1.3诊断标准[松板哲应提出]:①母乳喂养儿;②生后2周-3个月突然发病;③急性或亚急性颅内出血;④呕吐、便血、皮下出血、注射部位出血不止;⑤给予维生素K1后出血倾向及贫血得以改善;⑥予以维生素K1、新鲜血后不能查明颅内出血的原因。  1.4实验室检查血红蛋白降低10例(以Hb<100g/L为标准),Hb在45g/L-93g/L,出血时间正常,血小板计数全部正常。凝血酶原时间(PT)延长16例(>15"),部分活化凝血活酶时间(KPTT)延长22例。。消化道出血者大便隐血试验阳性,

4、20例肝功能检查病例中有8例轻度异常,表现为谷草转氨酶、谷丙转氨酶轻度增高。20例进行血电解质检查患儿中,有12例血钠、血氯降低,10例血磷增加。经过头部CT检查14例为颅内出血,蛛X膜下脑出血8例,硬脑膜下出血4例,混合出血2例。未发现脑室出血病例。  1.5治疗与转归所有病例入院后立即给予维生素K15-10mg,均采用静脉注射,连用3-10天。输血或新鲜血浆20例,纠正贫血,有颅内高压者使用甘露醇,惊厥者给予镇静药,如鲁米那或安定。20例患儿在治疗后12-24小时内出血症状控制。24例患儿均治愈出院。  2讨论  晚发性维生素K

5、缺乏症分为两类,①乳儿特发性维生素K缺乏症:维生素K缺乏的诱因不明,几乎都是母乳喂养儿,多于生后1-2月发病,伴有轻度肝功能异常,颅内出血多。②乳儿继发性维生素K缺乏症:有比较明确的诱因,如先天性胆道闭锁;总胆管囊肿及肝病(吸收利用障碍);慢性腹泻;病毒性肠炎,长期口服抗生素;营养不良;低蛋白血症等。可为人工喂养,年长儿多见,颅内出血少见。[1]  晚发性维生素K缺乏症所致出血最常见是颅内出血,其次是皮下、胃肠道、粘膜下出血、胸腔、膈下心包出血等。本组24例中22例为纯母乳喂养(91.7%),病前一般状态良好,生长发育好,起病突然,

6、均有不同程度拒奶,面色苍白,穿刺部位出血不止,急查凝血酶原时间明显延长,部分凝血活酶时间延长,故明确诊断为晚发性维生素K缺乏症。这是由于母乳中维生素K含量少,说明母乳喂养是造成婴儿期晚发性维生素K缺乏症的主要因素,而这些婴儿在出生时没有接受过维生素K1预防剂量。本组24例中腹泻6例,2例伴有腹胀,2例伴有发热,6例黄疸,都有在当地医院应用抗生素病史,说明感染后应用抗生素、消化道功能紊乱也是造成维生素K合成、吸收障碍的因素,以上经临床明确诊断,用维生素K治疗出血症状很快停止,同时输新鲜血浆,提高血中有活化的凝血因子水平,输入新鲜血液可

7、同时纠正贫血,颅内压升高患儿给予降低颅内压。  晚发性维生素K缺乏症的诱因常有:①母乳喂养,母乳中维生素K含量低,母乳中含维生素K15ug/L,牛乳中含60ug/L,母乳喂养儿肠道不能制造维生素K,内源性维生素K不足;②肝脏储存量低,母体维生素K经胎盘渗透性较低,仅1/10的量达到胎儿体内,母亲产前应用抗惊厥药,抗凝药,干扰维生素K储存或功能;③腹泻使维生素K摄入和吸收减少;④较长时间使用抗生素抑制肠道正常菌群合成维生素K[2]。临床表现为突然发病、兴奋、躁动,前囟饱满、惊厥、颅高压及昏迷等。  凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ系维生素K依赖

8、因子,以维生素K为辅酶在肝内合成,维生素K缺乏导致出血。晚发性维生素K缺乏症以颅内出血为主预后严重,病死率高,出血部位,出血量多少是致死的主要因素,存活婴儿有严重神经系统后遗症[3]。因此,在强调早期诊断及早期治疗的同时,主要是早期预

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