淋巴管肌瘤病胸腹部临床与ct表现研究

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1、淋巴管肌瘤病胸腹部临床与CT表现研究高原1范国华21.张家港市乐余人民医院放射科，江苏张家港215621；2.苏州大学附属第二医院影像科，江苏苏州215000[摘要]目的探究淋巴管肌瘤病（LAM）患者的胸腹部临床特征及CT影像表现。方法将该院2012年2月—2013年2月接待的16例LAM患者作为研究对象，回顾性分析他们的临床资料，探究其胸腹部CT影像表现。结果16例患者经胸部CT显示皆出现异常表现，主要为两肺弥漫分布或者散在囊腔影，囊壁薄而且比较清晰，大小在2~22mm之间，有大多数囊腔间肺实质表现比较正常；同时显示有2例患者气胸、4例患者并发肺大泡、5例胸腔积液。16例

2、患者经腹部CT检查显示，其中有9例患者有异常表现，主要为肾血管平滑肌脂肪瘤，同时发现2例患者并发肝血管平滑肌脂肪瘤、3例患者并发腹膜后及盆腹腔积液。结论LAM经胸腹部CT检查，其影像表现有一定的特征性，表现为弥漫分布或者两肺散在囊腔影（大小为2~22mm），同时伴有或者不伴有淋巴管肌瘤、腹部错构瘤等。.jyqkA、螺距为0.5、层厚为1.5mm；腹部平扫方法为：仪器参数设定分别为电压220kV、电流300mA、层厚2.5mm、螺距0.5；腹部CT增强扫描方法为：仪器参数设定分别为电压220kV、电流300mA、层厚2.5mm、螺距0.5，从肘前静脉处注射对比剂，注射的流速控

3、制在3mL/s，而注射的量则控制在1.5mL/kg。2结果2.1淋巴管肌瘤患者胸部CT临床及表现16例患者经胸部CT扫描后显示：①肺囊腔：16例患者皆可看见双肺比较均匀的分布着类圆形与多发圆形及含气囊腔影，但内部并无肺纹理结构；病灶的分布区域未发现明显特征；囊腔的境界十分清楚，而囊腔大小在2~22mm之间；大部分囊腔间肺实质表现比较正常（如图1所示）。②肺大泡：4例患者并发肺大泡，均在患者胸膜下，其中肺大泡最大直径在60mm左右，有2例患者并发气胸。③间质性改变：有4例患者肺部的透亮度下降，呈现一种磨玻璃样，并且小叶间隔出现增厚现象。④胸水：7例患者能发现明显胸水异常，其中

4、5例为并发胸腔积液，2例为乳糜胸水（如图2所示）。2.2淋巴管肌瘤患者腹部CT临床及表现16例患者经腹部CT检查，显示其中有9例出现异常表现，为阴性患者：①肝血管平滑肌脂肪肌瘤：总计2例，属于单发患者，境界比较清晰，密度也十分均匀，经过增强扫描后并无变化（如图③所示）。②腹水：其中有3例患者显示腹部有液体，主要为并发腹膜后及盆腹腔积液。③肾错构瘤：出现5例，包括3例单肾单发、2例双肾多发，腹部CT显示其密度比较均匀，但是病灶大小不一，呈脂肪密度，增强扫描后并无强化趋势（如图4所示）。④腹膜外肿物：2例患者腹膜后可见长条状囊实性肿物，进行增强扫描后囊壁与实质部分强化都比较均匀

5、，而囊性部分则没有任何强化（如图5~7所示）。注：图①显示的是多肺多发囊腔，其大小约为20~50mm；图②显示的是双侧胸腔有少量积液；图③显示的是肝右叶血管的平滑肌脂肪瘤，增强后无任何强化；图④显示的是右肾小错构瘤，增强扫描无任何强化；图⑤、⑥、⑦显示的是腹膜后可见长条状的囊实性肿物，增强后实质部分、囊壁处的强化皆比较均匀，而囊性部分则无任何强化。3讨论3.1临床特征从该次研究及相关文献中不难看出，LAM主要在育龄女性中比较多见，而在男性患者中十分罕见[3]，该院至今接待的男性患者屈指可数，为此一些学者[4-5]认为该病可能和雌性激素水平有一定的关系。该次研究中的患者平均年

6、龄为（35.9±4.7）岁，这与大部分研究提及的37.5岁左右比较接近，可见与文献[6]报道相符。3.2CT表现该次研究中的LAM患者主要累及的是腹部，均可见肺囊腔，典型表现在弥散分布或散在囊腔影，大小在2~22mm之间，虽然非胸膜囊腔并未出现25mm以上者，但是在胸膜下发现最大直径60mm左右囊腔，这可能同小囊腔破裂后发生融合有关。气胸的出现可能是因为肺大泡或者胸膜下囊腔的破裂造成[7]，而肺内囊腔分布区域并无明显规律，患者的囊壁比较薄，而且小叶血管也位于囊腔边缘；在囊腔中可能含有少量气体，也可能含有一些因为肺部小静脉管壁平滑肌细胞增生或者乳糜样物质增生造成的远端淤血、肺

7、泡内积血等[8]，这些在CT上主要表现为磨玻璃样改变；在病变的早期囊腔间的肺组织正常，但是随着病变的发展，异常增值的平滑肌细胞可能会对肺泡间隔产生累及，这在HRCT上主要表现为小叶间隔的增厚，严重的患者的正常肺组织可能最后会完全消失[9]。3.3诊断对于LAM肺部表现的诊断主要依靠的是肺纤维化、肺郎汉氏细胞组织细胞增多症、小叶中央型肺气肿等病症。其中，肺纤维化与肺气肿在老年患者中比较常见，但LAM则主要在育龄期女性中比较常见[10]。从该次研究中可以发现，HRCT诊断中发现肺气肿呈现为多发的低密度影，在双上肺十分明