肺原发性间变性大细胞淋巴瘤临床病理观察论文

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1、肺原发性间变性大细胞淋巴瘤临床病理观察论文薛丽京何桥邓晓华刘燕【摘要】目的探讨肺原发性间变性大细胞淋巴瘤（PrimarypulmonaryanaplasticlargecelllymphomaALCL）临床病理特点、免疫表型、鉴别诊断和预后。方法通过对本病例及复习相关的文献资料，分析病例的临床特征，组织形态学和免疫染色特点。结果肺原发性间变性大细胞淋巴瘤的临床特点以咳嗽、咳痰伴胸痛为主；病变多发生于较大的支气管，左侧较多。组织学见瘤细胞体积较大，核呈明显多形性。免疫组化示ALCL表达T细胞抗原、CD30及ALK。结论肺原发性间变性大细胞

2、淋巴瘤罕见，其临床症状和影像学特点无特异性，容易误诊，确诊需依靠病理活检及免疫组化.freelintin（+），CD15（-），CD3（-），L26（-），CD68（-）。病理诊断：肺原发性间变性大细胞淋巴瘤。3讨论间变性大细胞淋巴瘤(anaplasticlargecelllymphoma,ALCL)是在1985年由Stein首先报道1，约占全部非霍奇金淋巴瘤的2％－7％。多数病例为原发性，少数继发于蕈样霉菌病或霍奇金病。ALCL常发生于淋巴结，结外ALCL多发生于皮肤，也可见于骨、肝、脾、肾、胸膜和食道等，发生于肺的ALCL甚为罕见。

3、在英文文献中，最早是由Chott在1990年报道的2，到目前已有十多例报道3。3.1临床特点ALCL的发病年龄呈双峰型分布，好发于儿童、青少年（＜30岁和＞60岁），中位年龄为50岁，男性略多于女性。从我们收集到的病例来看，发病年龄为12－66岁，平均发病年龄为31.6岁，患者中以青少年占多数。肺原发性ALCL的临床表现主要有咳嗽、血痰、胸痛、发热、胸腔积液及呼吸困难。病变部位发生在气管及主支气管的有8例，第三级支气管以下的有10例；病变发生在左肺叶的有11例，右肺叶的有4例；2例发生在双侧，1例发生在气管。综上所述，其临床一般症状多为

4、咳嗽、咳痰、胸痛；病变多发生于较大的支气管，左侧较多。3.2病理学特点ALCL的细胞形态学有几种变异型，包括普通型（70%）、淋巴组织细胞型（10%）、小细胞型（5%-10%）、此外还有一些未确定的组织学类型（巨细胞型、肉瘤型、印戒样型）。普通型ALCL镜下可见大而异型的瘤细胞，胞浆丰富，嗜双色或嗜酸性，胞核多样，形状怪异，可见单个或多个突出的大核仁；肿瘤组织中常见大量反应性组织细胞、浆细胞、中性及嗜酸细胞。所有变异型均有不同比例的标志性细胞（hallmarkcell）：表现为肿瘤细胞体积大，胞质丰富，核偏位呈马蹄形或肾形，核旁胞质中常

5、有一个嗜伊红区，标志细胞对诊断具有意义4。3.3免疫组化特点ALCL中属T细胞来源者约占2/3以上，表现为B细胞来源者约占12%，非T非B谱系（0型）者约占20%。在新修订的欧美淋巴瘤分类中，CD30阳性的B细胞淋巴瘤已不再作为ALCL的一个亚型。本组病例大部分表达T细胞抗原，小部分呈现“nullcell”表型。几乎所有ALCL表达CD30抗原，但CD30并不是ALCL的特异性抗体，CD30（+）还可见于霍奇金病和一些T、B细胞淋巴瘤，甚至可见于胚胎性肿瘤。60%-80%的ALCL病例中可检测到ALK表达，定位于胞质或胞核，儿童ALK阳

6、性率达92%，而成人仅为72%（P0.001）。有学者认为ALK（-）的ALCL较ALK（+）的ALCL有更大的中位年龄，且更具侵袭性的临床过程4。3.4鉴别诊断(1)纵膈原发性ALCL：纵隔原发性ALCL常侵犯支气管黏膜及肺组织，并出现肺部症状，故诊断肺原发性ALCL必须先排除纵隔原发性ALCL浸润。(2)霍奇金淋巴瘤(HodgkinLymphoma,HL)：原发于肺霍奇金淋巴瘤的结节硬化型合体细胞变异及淋巴细胞消减型较易与ALCL相混淆。（3）恶性纤维组织细胞瘤(MalignantHistocytosis,MH)：ALCL在组织学上

7、的多样性与恶性纤维组织细胞瘤很相似，特别是肉瘤样型ALCL。但ALCL缺乏典型的席纹状及漩涡状结构，免疫组化有助于鉴别恶纤组不表达LCA和CD30。3.5治疗方法及预后原发于肺的淋巴瘤的治疗尚无统一标准。对于局限性肿块应外科切除，双侧病变或肺外浸润、复发或进展期通常采用化疗。目前成人多采用CHOP方案，儿童则采用成淋巴细胞淋巴瘤或Burkitt淋巴瘤的治疗方案。另外，造血干细胞移植可以使恶性淋巴瘤患者获得长期生存，并可能治愈。综合文献报道，肺原发性ALCL预后较差。ALK是ALCL的一项重要预后指标，ALK阳性病例5年生存率是79.8％

8、，而ALK阴性病例5年生存率仅32.9％5。