儿童紫癜性肾炎

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1、儿童紫癜性肾炎上海市儿童医院肾内科紫癜性肾炎(Henoch-Schonleinpurpuranephritis，HSPN)过敏性紫癜(Henoch-Schonleinpurpura，HSP)引起的肾脏损害儿科最常见的继发性肾小球疾病HSPHSPN独立危险因素持续反复紫癜皮疹严重的腹部症状大年龄患儿（超过4岁，7岁或10岁）诊断标准（2008，紫癜性肾炎诊治循证指南）在过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿和（或）蛋白尿血尿：肉眼血尿或镜下血尿蛋白尿：满足以下任一项者：1周内3次尿常规阳性24h尿蛋白定量>150mg1周内3次尿微量白蛋白高于正常值临床类型孤立性血尿型孤立性蛋白尿

2、型血尿和蛋白尿型急性肾炎型肾病综合征型急进性肾炎型慢性肾炎型儿童紫癜性肾炎病因和发病机制病理诊断治疗病因感染约1/3患者有细菌、病毒等前驱感染过敏¼患者药物过敏（抗生素、喹诺酮类、磺胺、水杨酸盐类），或食物（如鱼、虾、乳类、蟹等）其他花粉、虫咬、预防接种疫苗、物理因素（剧冷、低温刺激）外来抗原抗体血清--抗溶血性链球菌抗体、抗柯萨奇病毒IgM抗体肾脏--A族溶血性链球菌抗原一肾炎相关纤溶酶受体(NAPIr)、嗜血性流感杆菌抗原发病机制免疫机制体液免疫异常IgA、IgE、补体细胞免疫微血管与间质因素凝血机制基因多态性肾素-血管紧张素系统（RAS）、人类白细胞抗原系统（HLA

3、）、载脂蛋白E（ApoE）、血小板活化因子分解酶（PAF）、血管内皮生长因子乙酰半乳糖胺半乳糖唾液酸半乳糖基化作用半乳糖缺乏O-linkedglycans(whitecircles)N-linkedglycans(blackcircles)IgA1分子结构CD71与IgA1CD71:转铁蛋白受体，可能作为系膜区IgA1受体Gd-IgA1与CD71结合沉积在系膜区CD71在系膜区表达增加与系膜增生程度相关UpperrespiratorytractinfectionGastrointestinalinfection↑ProductionofAnti-glycanIgGorIg

4、A1PolymericGd-antibodiesbindtoGdFormationofIgA1-IgGandIgA1-IgA1immuneGlomerularActivationofmesangialcellsInitiationofglomerularinflammation(cellularproliferation,matrixexpansion)HSPNpathogenesis儿童紫癜性肾炎病因和发病机制病理诊断治疗病理检查的目的与伴皮疹损害的疾病如狼疮肾炎和其它血管炎性肾炎鉴别明确病变范围和病变严重程度进行病理分级，作为临床分级治疗依据检测慢性指数，估计预后肾活

5、检指征急性肾炎综合征肾功能正常的肾病综合征持续4周肾病水平的蛋白尿（尿蛋白/肌酐>250mg/mmol)4-6周持续性蛋白尿（尿蛋白/肌酐>100mg/mmol)超过3个月尤其是诊断不明确McCarthyHJ,TizardEJ.Clinicalpractice:DiagnosisandmanagementofHenoch-Schönleinpurpura.EurJPediatr.2010Jun;169(6):643-50病理分级WHO组织学分型（Ⅰ~Ⅳ级）国际小儿肾脏研究组(ISKDC)（Ⅰ~Ⅵ级）因ISKDC方案与预后相关，更多被临床采用2008年我国儿科肾脏病学组仍采

6、用ISKDC方案HSPN的ISKDC病理分级Ⅰ级：肾小球轻微异常Ⅱ级：单纯系膜增生，分为：a.局灶/节段；b.弥漫性Ⅲ级：系膜增生，伴有<50%肾小球新月体形成/节段性病变（硬化、粘连、血栓、坏死），其系膜增生可为a.局灶/节段；b.弥漫性Ⅳ级：病变同Ⅲ级，50%~75%的肾小球伴有上述病变，分为a.局灶/节段；b.弥漫性Ⅴ级：病变同Ⅲ级，>75%的肾小球伴有上述病变，分为a.局灶/节段；b.弥漫性Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎我国儿童HSPN的肾脏病理以Ⅱ级和Ⅲ级为主，极少V级和Ⅵ级HSPN预后不良的独立危险因素肾小球新月体的比例肾功能衰竭肾病综合征肾病或肾炎综合征混合表现肾

7、小管间质病理分级-级：间质基本正常；+级：轻度小管变形扩张；++级：间质纤维化，小管萎缩<20%，散在炎性细胞浸润；+++级：间质纤维化，小管萎缩占30%，散在和（或）弥漫性炎性细胞浸润；++++级：间质纤维化，小管萎缩>50%，散在和（或）弥漫性炎性细胞浸润；儿童紫癜性肾炎病因和发病机制病理诊断治疗国内外治疗的差异糖皮质激素的预防作用？如何随访治疗一般治疗休息脱敏抗组胺药H2受体阻滞剂白三烯受体拮抗剂分级治疗方案（国内指南）孤立性血尿或病理Ⅰ级没有证据显示积极治疗对其病程和预后有益，仅对过敏性紫癜进行相应治疗应加强随访，建议