路易体痴呆临床诊断与鉴别

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1、路易体痴呆临床诊断及鉴别首都医科大学宣武医院神内文献复习路易体痴呆以女性多见，50－85岁之间，平均病程约为6年。FrederichHLewy1912年发现细胞内包涵体Tretiakoff1919年将路易体与PD的临床症状及黑质神经元变性联系在一起。Okazaki1961首次报道两个痴呆病人的脑干及新皮层弥漫性路易体存在。目前认为路易体痴呆是痴呆常见原因之一。发病机制基底节多巴胺、壳核的酪氨酸羟化酶水平等大大减低，多巴胺受体异常，壳核5-HT、去甲肾上腺素浓度也明显减低.由于DLB病人存在纹状体内单胺能神经递质减少及

2、多巴胺受体异常等特点，所以对有多巴胺阻滞作用的药物如抗精神病药可使病情加重。路易体痴呆神经病理：“单纯”的路易体痴呆，在皮层及皮层下结构均可以看见路易体；“普通”的路易体痴呆，除了路易体之外还存在有神经纤维缠结及老年斑。临床表现：普通型，痴呆是主要的特点单纯型，最初帕金森样症状更为突出一些。神经心理学异常。精神异常。临床表现波动性认知功能损害DLB的认知功能障碍呈波动性，轻时注意力、记忆力、警觉程度轻度减退，重时对外界环境的警觉性下降，甚至会出现短暂意识模糊。认知功能障碍的特点是以注意力、视空间、结构能力、词语流畅性

3、等方面差较为突出。临床表现帕金森病样表现有锥体外系症状，但一般较轻，表现为僵硬、运动迟缓等，震颤则较少。其锥体外系症状与智能障碍出现的先后可不同，年龄较大者几乎同时出现。以锥体外系症状起病的病人，在锥体外系症状出现的12个月内发生痴呆则应首先考虑可能是DLB，如出现其它DLB的核心症状则更支持。临床表现以视幻觉为突出表现的精神症状精神症状，如幻觉、妄想、异常行为等，其中视幻觉是最常见的。DLB病人能详细、生动、系统地描述视觉幻象，而AD、VD病人常因遗忘、虚构使幻觉描述不能详细。也可出现嗅幻觉、听幻觉、触幻觉、妄想、

4、抑郁等。临床表现对抗精神病药的反应临床上常应用抗精神病药的DLB病人表现为更普遍、更严重的反应，包括嗜睡、锥体外系症状加重、认知功能迅速下降、谵妄等，副作用的发生与使用的抗精神病药剂量、种类无关，与病人的性别、年龄、疾病严重也无关。副作用的发生多在用药后2周内，而AD病人的副作用多在用药6—12个月后出现，且程度较轻。DLB的临床诊断标准(1)进行性认知功能下降影响正常的社会和职业活动是诊断DLB的核心特征。虽然记忆力障碍在发病早期不是必需的，但如果呈进行性加重则是DLB的证据。注意力、额叶皮层下技能、视空间能力减退

5、尤其明显。(2)同时具备以下核心特征的两个则为很可能DLB，只具备——个为可能DLB：a)认知功能如注意力、警觉程度等下降呈波动性.b)反复出现典型视幻觉。c)具有帕金森病样运动障碍特征。(3)有以下特征则支持本诊断：a)反复跌倒。b)晕厥。c)短暂意识障碍。d)对抗精神病药过度敏感。e)妄想。f)其它形式的幻觉。(4)存在以下情况不支持本诊断：a)卒中，有局灶性神经症状或影像学证据。b)有能够解释这些临床特点的其它疾病。DementiawithLewyBodiesCriteriaProgressivecognit

6、ivedecline(affectfunction)frontalsubcortialorvisualdysfunctionmaybeprominentCorefeatures(probable(2of3);possible(1of3))fluctuationsincognition:attentionandalertnessvisualhallucations:recurrent,well-formed,detailedParkinsonism:spontaneousmotoricfeaturesSupportiv

7、efeaturesfalling,syncope,LOC,neurolepticsensitivity,delusions,hallucinatoryexperiences.Exclusionaryfeaturesstrokes(clinicalorimaged)otherbraindisorders脑电图基本节律慢化较AD更重，可有短暂的颞叶、额叶爆发活动。睡眠脑电图快速眼动期异常PET表现为颞—顶—枕联合皮质的低代谢，枕部代谢减低程度远远重于AD。(DLB的视空间障碍、视幻觉可能与颞、顶、枕叶功能障碍有关。）CT

8、、核磁共振(MRl)可见有广泛性脑萎缩辅助检查鉴别诊断其它帕金森叠加综合征：进行性核上性麻痹皮层底节变性多系统萎缩帕金森－痴呆－肌萎缩侧索硬化综合征特点运动迟缓、肌强直、震颤、步态异常，与原发性帕金森病相比，进展较快，对抗帕金森病药物治疗反应不良。进行性核上性麻痹患病率1.38/100，000。男性多于女性。多起病于50-60岁之间。核上性眼肌