去铁胺治疗单纯红细胞再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征所致铁过载疗效观察

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1、去铁胺治疗单纯红细胞再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征所致铁过载疗效观【摘要】目的：分析去铁胺治疗依赖输血的单纯红细胞再生障碍性贫血及骨髓增生异常综合征所致铁过载的疗效及安全性。方法：随机选取2008年07月份-2012年12月份因长期依赖输血的骨髓增生异常综合征和单纯红细胞再生障碍性贫血患者应用去铁胺治疗前后血清铁蛋白、肝、心脏功能改变及去铁胺治疗的不良反应。结果：患者的血清铁和铁蛋白均明显下降（均为p2000ug/l,并测定肝功能［丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）］及肾功能［肌酐（cr）］无异常；治疗9个月后检测SF

2、。治疗期间间断原发病治疗。1.3评价指标测定患者治疗前和治疗后的血清铁和血清铁蛋白水平。监测患者的肝功能、肾功能、心功能的变化。每月询问患者不良反应，详细记录。1.4统计学处理采用统计学分析软件包SPSS.17.0版本，计数资料用配对t检验。P2000）、（1778.70±883.58）;治疗前后肝功能及肾功能未见明显异常。轻微胃肠道反应2例，表现为恶心、食欲下降，均经对症治疗后反应消失。全部患者均无出现皮肤红斑、瘙痒，未见局部红肿硬块反应，无出现白内障、视力下降和听力下降，无头晕、抽搐及感觉异常。治疗前有9例患者全身皮肤古铜色，特别是面部，经

3、去铁胺治疗6个月后皮肤颜色变浅，治疗9个月后可见皮肤古铜色消失。治疗前9例患者在血红蛋白大于70s/L时仍有明显的乏力不适感，治疗9个月后血红蛋白在70g/L左右时乏力感消失。治疗前1患者频发心绞痛，治疗后患者在血红蛋白大于60g/L无心绞痛发作。1例患者糖尿治疗因拒绝胰岛素治疗口服药物治疗，血糖控制不佳切不配合饮食控制，未能很好评价，血糖总体趋势有所下降。3讨论人体铁过多，必然导致铁过载，对机体组织器官产生毒性作用。袪铁治疗能有效降低血清铁蛋白水平，减轻脏器铁负荷，从而减少由铁沉积导致的肝硬化、糖尿病、心肌病、关节炎、性腺功能衰竭以及皮肤色素

4、增多等多组织和多器官损害，延长患者生存时问，改善输血依赖性患者的预后。在本研究中9例患者经积极祛铁治疗后，血清铁蛋白水平显著下降，输血依赖性均有所减少。有报道去铁胺可与铁离子特异性结合，形成大分子铁胺复合物，从尿及粪便中排出，防止体内铁超负荷和铁沉着于各器官，并减少因铁超负荷所造成的脂质过氧化反应和自由基生成【2,3】。去铁胺可以增强缺氧诱导因子一la(HIF-la)及血管生长因子受体（VGFR）的表达【4】，上调葡萄糖的摄取，增加胰岛素受体活性有关【5】.本研究应驱铁方法治疗输血所致铁负荷过重，驱铁效果肯定，不良反应较少，安全性较好，患者可以

5、接受，值得在临床工作中应用。参考文献：[1]张之南.血液病诊断及疗效标准.第三版.北京：科学出版社.[2]PIGAA,GAGLIOTIC,FOGLIACCOE,etalComparativeeffectofdeferiproneanddeferoxamineonsurvivalandcardiacdiseaseinpatientswiththalassemiamajor:aretrospectiveanalysis[J].Haematologica,2003,88(5)：489-496.[3]WESTWOOD.M,ANDERSONLJ,PENN

6、ELLDJ.Treatmentofcardiacironoverloadinthalassemiamajor[J],haematologica,2003.88(5)：481-482.[4]VA1TH1LINGAMV,OBERHOLZERJ,GU1LLEM1NGJ.etal.Beneficialeffectsofdesferrioxamineonencapsulatedhumanislets-invitroandinvivostudy[J].AmJTransplant,2010,10：1961—1969.[5]D0NG10VANNIP,VALEN

7、TIL,LUDOVICAFRACANZAN1A,etal.Irondepletionbydeferoxamineup-regulatesglucoseuptakeandinsulinsignalinginhepatomacells