资源描述：
《吉林大学白求恩第二医院刘斌》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、吉林大学白求恩第二医院刘斌心肌病的最新分型及治疗WHO1995AHA2006ESC20082006年AHA心肌病定义由各种病因(主要是遗传因素)引起的一组非均质的心肌疾病包括心脏的机械活动异常和(或)电活动异常通常表现为心室肥厚或扩张，但也可以正常;可单独局限于心脏,也可是全身疾病的一部分;最终导致心源性死亡或进行性心力衰竭。定义由各种病因(主要是遗传因素)引起的一组非均质的心肌疾病包括心脏的机械活动异常和(或)电活动异常通常表现为心室肥厚或扩张，但也可以正常可单独局限于心脏,也可是全身疾病的一部分最终导
2、致心源性死亡或进行性心力衰竭心肌病按疾病累及的器官不同原发型心肌病病变仅局限在心肌继发型心肌病心肌病变是全身多器官疾病一部分原发型心肌病按遗传因素占致病原因的程度遗传型心肌病混合型心肌病获得型心肌病遗传型心肌病肥厚型心肌病致心律失常右室心肌病/右室发育不良左室心肌致密化不全原发心肌糖原累积病心脏传导系统疾病线粒体疾病离子通道病肥厚型心肌病形态特征是心肌肥厚,左室腔不大呈常染色体显性遗传新定义认为：只要DNA分析证实存在肥厚型心肌病的基因突变,不论左室壁增厚程度,即可诊断本病此病是多种编码心肌肌小节收缩蛋白
3、基因突变引起的,11种基因突变与其有关,最常见是β肌球蛋白重链和肌球蛋白结合蛋白C基因突变致心律失常右室心肌病/右室发育不良属常染色体显性异常临床表现为右室心肌病变及室性心律失常主要结构异常为心肌桥粒的蛋白质固定中间丝异常,其心律失常也与心肌细胞离子通道功能异常有关其基因突变位于第8号染色体上原发心肌糖原累积病多数于儿童起病表现为心肌肥厚和预激综合征有2个与心肌代谢有关的基因突变:AMP激活的蛋白激酶γ-2调节亚单位的基因(PRKAG2)和编码溶酶体相关的膜蛋白2(LAMP-2)基因左室心肌致密化不全左室
4、心内膜呈海绵状增厚,主要累及左室心尖部,肌小梁间存在深的陷窝是胚胎发育过程中心内膜致密化终止所致心脏传导系统疾病家族性Lenegre病和病态窦房结综合征被均为常染色体显性遗传部分与SCN5A基因突变有关线粒体疾病是编码线粒体DNA或蛋白质的基因突变所致表现为ATP能量代谢链缺陷,线粒体形态异常这种疾病主要累及心脏离子通道病是一组编码钠、钾离子通道蛋白的基因突变导致蛋白质或其构件功能异常的遗传性疾病包括长QT综合征、短QT综合征、Brugada综合征、儿茶酚胺性多形室速等混合性心肌病主要由非遗传因素引起扩张
5、型心肌病原发限制型心肌病扩张型心肌病以心室扩大、心功能下降为特征病因广泛，主要为感染因素，包括病毒、细菌、真菌、立克次体、寄生虫等。其他如毒素、酗酒、化疗药物、自身免疫性和系统性疾病、内分泌代谢性和营养性疾病当其他系统疾病伴随扩张型心肌病的改变时,属于继发性心肌病的范围20～35%扩张型心肌病呈家族性,报道显示其与20个以上基因突变位点有关,主要表现为常染色体显性遗传原发性限制性心肌病以心室腔容积正常或减小、心房扩大为特征表现为限制性心室舒张功能异常,收缩功能多数正常有报道显示本病可能与肌钙蛋白I基因突变
6、有关获得型心肌病炎性反应性心肌病应激性心肌病围生期心肌病心动过速心肌病乙醇性心肌病心肌炎又称炎性反应性心肌病病因广泛,包括毒素、药物、病毒等病原感染、巨细胞性心肌炎、抗生素等引起超敏反应等病理表现为心肌炎症细胞的浸润、间质水肿、局灶的心肌坏死和纤维化应激性心肌病(Tako-Tsudo)因心尖部呈气球样扩张,基底部收缩增强,形态类似章鱼篓而称Tako-Tsudo(日本捕章鱼的篓子)常见于老年女性,由精神、情绪应激诱发表现一过性左室收缩功能减低,心电图出现ST段抬高,但冠状动脉造影正常,治疗得当,预后良好其他
7、获得型心肌病快速心律失常致心肌病可由室上性或室性心动过速引起,随心律失常纠正或心室率减慢,心室扩张和心功能减低均可完全恢复扩张型心肌病在成人还见于产后心肌病、乙醇中毒性心肌病,后二者如治疗及时均可恢复。继发型心肌病浸润性疾病:指心肌细胞间有异常物质沉积,如心肌淀粉样变性、高雪病蓄积性疾病:指心肌细胞内蓄积异常物质,如血色素沉着病、尼曼匹克病中毒性疾病:如药物、重金属中毒心内膜疾病:如心内膜纤维化、吕佛心内膜炎炎症性疾病:如心肌肉瘤样病内分泌系统疾病:如糖尿病、甲状腺功能亢进或减退心面综合征:Noonan综
8、合征、着色斑病神经肌肉疾病:如进行性肌营养不良、结节性硬化症营养缺乏性疾病:如维生素B1缺乏、坏血病、恶性营养不良自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿关节炎、硬皮病、结节性动脉炎电解质平衡紊乱肿瘤化疗并发症指心肌病变是全身多器官疾病一部分常见病因如下:AHA心肌病分型的特点、不足特点①以基因和分子水平的发病机制作为分型依据，明显强调了遗传机制的重要性;②首次将离子通道病列入原发性心肌病的范畴;③在继发性心肌病中排除了
