下肢麻木水肿肝脾肿大及皮肤色素沉着

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1、下肢麻木、水肿、肝脾肿大及皮肤色素沉着中国医科大学附属第一医院心血管内科田文2010.07吉林CaseReport男患，52岁。双足肿胀麻木2年，腹胀伴气短半月而就诊。两年前双足肿胀，伴有对称性手足麻木感/虫蚀感，足底有踩棉花感。曾诊断为“格林-巴利综合征，周围神经损害”强的松、利尿剂等药物治疗，双手麻木感完全缓解，双足肿胀麻木间断出现。一年后停药。1个月前出现双下肢浮肿，腹胀，当地医院诊为“急性肾衰”，给予利尿等对症治疗。半个月前患者开始出现尿少，腹胀及双下肢浮肿加重，伴气短，夜间不能平卧，当地医院治疗1周

2、未见好转，遂就诊于我院急诊。诊断为“腹水待查”，转入我科。病来无发热，无关节痛，无咳嗽，无腹痛腹泻，无抽搐，意识不清及二便失禁。饮食，睡眠尚可，精神体力较差，大便如常，近一个月体重增加约5公斤左右。既往史：高血压病10余年，最高血压达180/110mmHg,未系统治疗。幼年患“脊髓灰质炎”。2002年因左小腿骨折行外科手术治疗。否认肝炎，结核及药物过敏史。个人史：否认吸烟饮酒嗜好。T36.2℃P82次/分R18次/分BP140/80mmHg神清，面部、双手及双足皮肤粗糙，肤色较深。口唇发绀。颈静脉充盈，甲状腺

3、未触及肿大。心肺检体未及异常；双侧乳房略呈女性发育，可触及结节，无触痛。腹部膨隆，腹壁静脉显露，移动性浊音阳性。双下肢浮肿，皮肤发亮。神经科查体：颅神经查体正常，肱二头肌，肱三头肌肌腱反射，膝跳反射，跟腱反射均未引出。体格检查辅助检查心脏超声：LAd50mm;LVEDd58mm;RVd19mm;IVT11mm;LVPWT10mmLVEF55%，三尖瓣轻度返流（3.5m/s，估测肺动脉收缩压46mmHg）。左室各壁心肌均匀性增厚，回声略增强，向心运动尚可。下腔静脉血流通畅，未见阻塞性改变。心包内少量积液（舒张期

4、7-9mm）肘正中静脉压：25cmH2O，压肝后35cmH2O肺CT右肺中叶陈旧性病变，心包积液，双侧胸腔积液，腹腔积液。腹部超声肝静脉，下腔静脉，网膜腹膜超声2006-12肌电图（2年前）右正中/尺神经运动神经传导速度均减慢，波幅降低。右正中神经/尺神经，左/右腓肠神经感觉神经传导速度均减慢，波幅降低。左、右腓肠神经运动神经传导速度均未引出。2006-12腰穿：脑脊液可见少许淋巴细胞，未见瘤细胞。血Rt：WBC7.44*109/L,N55.2%;HB114g/L;PLT249*109/L;尿Rt：Pro2+

5、；比重：1.014；RBC4/HPFWBC6.5/HPF;上皮细胞8.9/HPF便Rt：正常，潜血（--）肝功能：ALT17u/L;ALP46u/L;GGT35u/LTP63g/L;ALB33g/L;TBil4.4umol/L肾功能:Urea13.1mmol/L;Cre190mmol/L电解质：K5.0mM/L;Na142mM/L;Cl109mM/LCa2.05mM/L(2.10-2.55);P1.79mM/L(0.81-1.45);Mg1.35mM/L,HCO317mM/L(22-30)FBG：9.32mM

6、/L凝血系列：INR1.25(0.8-1.2)APTT46.0s(29.5-43.0)PT15.6s(11.0-14.0)FIB3.62g/l(2.0-4.0)血气分析:pH：7.37pO2：78mmHg;pCO2：29mmHgD-D聚体5.22ng/ml(0-0.5)甲状腺功能：FT4：11.74pmol/l(9.01-19.05)FT3：2.07pmol/l(2.63-5.70)，TSH：5.3218mIU/L(0.35-4.94)肿瘤标志物（均在正常范围）CEA/AFP/CA125/CA153/CA19

7、9HIV,USR均为阴性初步诊断1、高血压病3级（极高危险组）高血压性心脏病慢性心功能不全，心功能Ⅱ级2、慢性肾功能不全3、多浆膜腔积液4、脾大5、周围神经病变6、贫血（轻度）7、泌尿系感染一元论？多元论？腹水原因？肝硬化：无门脉高压，Alb33g/L结核性腹膜炎：无结核中毒症状，体征不符，双下肢水肿严重肿瘤：无明显证据，腹水检查有助于诊断下腔静脉梗阻：超声检查不支持，且上肢静脉压也升高；缩窄性心包炎：无病史，超声/CT影像学不支持肾功能不全：风湿免疫性疾病血液系统疾病腹水、脾大原因腹水常规蛋白22g/l李凡

8、他试验阴性细胞数98*106/L分叶核细胞60%单个核细胞40%免疫球蛋白定量IgG12.6g/L；IgA2.39g/LIgM0.73g/L；IgE10.61IU/mlC30.42g/L（0.88-2.01）C40.13g/L（0.16-0.47）血清蛋白电泳：白蛋白Alb53.2%α1球蛋白6.1%α2球蛋白8.2%β球蛋白9.2%γ球蛋白23.3%（11.1-20.4%）尿本周蛋白定性阴性24h