帕金森病诊断标准

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1、帕金森病是神经A科仅次于阿尔茨海默病的笫二大常见的神经退行性疾病，其临床诊断标准为1997年发表的英国脑库标准。但随着近二十年来研宄的不断发展，旧的标准已不再适应临床和研究的需要。近期，国际运动障碍协会(MDS)公布了修订版的最新诊断标准。与英国脑库标准相比，增加了非运动症状在诊断中的作用，并且对诊断的确定性进行了分类(确诊PD和很nJ•能PD)。新标准全文编译如下：诊断的首要核心标准是明确帕金森综合征，足义为：出现运动迟缓，并且至少存在静止性震颤或强直这两项主征的一项。对所有核心主征的检查必须按照MDS-统一帕金森病评估:W

2、:表(MDS-UPDRS)中所描述的方法进行。一旦明确诊断为帕金森综合征，按照以K标准进行诊断：临床确诊帕金森病(PD)需要具备：1.不符合绝对排除标准2.至少两条支持性标准，且3.没有警示征象(redflags)诊断为很可能PD需要具备:1.不符合绝对排除标准；2.如果出现赘示征象(redflags)需要通过支持性标准来抵消：如果出现1条警示征象，必须需要至少1条支持性标准如果山现2条警示征象，必须需要至少2条支持性标准注：该分类下不允许出现超过2条警示征象。对上述几个名词的解释：1.支持性标准(1)对多巴胺能药物治疗具有明

3、确几显著的有效应答。在初始治疗期间，患者的功能恢复正常或接近正常水平。在没有明确记录的惜况下，初始治疗显著应答可分为以下两种惜况:a.药物剂量增加时症状显著改善，减少时症状显著加重；不包括轻微的改变。以上改变通过客观评分(治疗后UPDRS-III评分改善超过30%)或主观(可靠的患者或看护者提供明确证实存在显著改变)记录；b.明确US著的「幵/关」期波动；必须在某种程度上包括可预测的剂末现象。(2)出现左旋多巴诱导的异动症(3)临床体格检查记录的单个肢体静止性震颤(既往或本次检查)(4)存在嗅觉丧失或心脏MIBG闪烁显像法显示

4、存在心脏去交感神经支配2.绝对排除标准出现下列任何一项即可排除PD诊断：(1)明确的小脑异常，比如小脑性步态、肢体共济失调、或者小脑性眼动异常(持续凝视诱发的眼震、巨大的方波急跳、超节律扫视)(1)向下的垂直性核上性凝视麻痹，或者选择性的向下的垂直性扫视减慢（3）在发病的前5年内，诊断力很可能的行力变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语（根据2011年发表的共识标准）（4）发病超过3年仍局限在下肢的帕金森综合征的表现（5）采用多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗，且剂fi和时间过程与药物诱导的帕金森综合征一致（6）尽管病情至少为屮等

5、严重程度，但对高剂量的左旋多巴治疗缺乏可观察到的治疗应答（7）明确的皮层性的感觉丧失（如在主要感觉器官完整的情况下出现皮肤书写觉和实体辨别觉损害），明确的肢体观念运动性失用或者进行性失语（8）突触前多巴胺能系统功能神经影像学检查正常（9）明确记录的可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病，或者基于整体诊断学评估，专业评估医生感觉可能为其他综合征，而不是PD1.筲示征象（RedFlags）（1）在发病5年A出现快速进展的步态障碍，II需要规律使用轮椅（2）发病5年或5年以上，运动症状或体征完全没有进展：除非这种稳定是与治

6、疗相关的（3）早期出现的球部功能障碍：发病5年A出现的严重的发音闲难或构音障碍（大部分时候言语难以理解）或严重的吞咽困难（需要进食较软的食物，或鼻胃管、胃造瘘进食）（4）吸气性呼吸功能障碍：出现白天或夜间吸气性喘鸣或者频繁的吸气性叹息（5）在发病5年内岀现严重的自主神经功能障碍，包招：a.体位性低血压一在站起后3分钟内，收缩压下降至少30mmHg或舒张压下降至少15mmHg,且患者不存在脱水、其他药物治疗或可能解释自主神经功能障碍的疾病；b.在发病5年内出现严重的尿潴留或尿失禁（不包括女性长期或小量压力性尿失禁），II并不是简

7、单的功能性尿失禁。对于男性患者，尿潴留不是由于前列腺疾病引起的，且必须与勃起障碍相关。（6）在发病3年内由于平衡损害导致的反复（〉1次/年）摔倒（7）发病10年内出现不成比例地颈部前倾（肌张力障碍）或手足挛缩（8）即使是痫程到了5年也不出现任何一种常见的非运动症状，包括睡眠障碍（保持睡眠障碍性失眠、日间过度嗜睡、快速眼动期睡眠行为障碍），自主祌经功能障碍（便秘、日间尿急、症状性体位性低血压）、嗅觉减退、精神障碍（抑郁、焦虑、或幻觉）（9）其他原因不能解释的锥体束征，定义为锥体束性肢体无力或明确的病理性反射活跃（包括轻度的反射不

8、对称以及孤立性的跖趾反应）（10）双侧对称性的帕金森综合征。患者或看护者报告为双侧起病，没有任何侧别优势，H客观体格检査也没有观察到明S的侧别性标准的应用：1.根据MDS标准，该患者可诊断为帕金森综合征吗？如果答案力否，则既不能诊断为很可能PD也不能诊断力临床确诊的PD;如果