《自身免疫病》word版

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1、第一节　自身免疫病概述第一节　自身免疫病概述第一节　自身免疫病概述第一节　自身免疫病概述第一节　自身免疫病概述第一节　自身免疫病概述第一节　自身免疫病概述第一节　自身免疫病概述第一节　自身免疫病概述第一节　自身免疫病概述第一节　自身免疫病概述一、自身耐受与自身免疫机体对某种抗原的刺激不表现出免疫应答的现象称为免疫无应答性（unresponsiveness）。这种状态主要由两种原因引起：一为机体的免疫系统异常，例如免疫缺陷病（见第二十七章）；二是特异性免疫不反应，即免疫耐受性（immunetolerance）。免疫耐受产生的机制尚未完全明了，可能与抗原

2、的性质和剂量、免疫刺激的途径和时相、以及机体的免疫状态等多方面的因素有关（参见第七章）；所有不利于产生免疫应答的条件均可能诱导免疫耐受。免疫耐受是一种重要的生理现象，不论是在基础理论研究还是临床医学实践方面都具有重要的意义。例如可以用诱导免疫耐受的措施缓解变态反应、抑制器官排斥反应、治疗自身免疫病等。正常情况下，免疫系统对宿主自身的组织和细胞不产生免疫应答，这种现象称为自身免疫耐受（autoimmunetolerance）。自身耐受是维持机体免疫和谐的重要因素，其机制与胚胎期的免疫接触有关。根据Burnet的克隆选择学说，在胚胎期或新生期免疫系统尚未

3、发育成熟时，抗原刺激不会引起免疫应答，而只会引起相应淋巴细胞克隆的永久性抑制，被抑制的细胞群称为禁忌克隆。一般情况下，在胚胎期免疫系统能够接触到的抗原都是自身物质；另一方面，也几乎所有的可暴露性自身抗原都在胚胎期接触过免疫系统，所以出生后免疫系统对自身抗原表现为天然耐受状态。当某种原因使自身免疫耐受性削弱或破坏时，免疫系统就会对自身成分产生免疫应答，这种现象称为自身免疫（autoimmunity）。微弱的自身免疫并不引起机体的病理性损伤，在许多正常人血清中可发现多处微量的自身抗体或致敏淋巴细胞。这种自身免疫现象随着年龄递增而愈加明显，在70％以上的正

4、常老年人血清中可查出自身抗体。这些低度的自身抗体能促进体内衰老残疾细胞的清除，帮助吞噬细胞完成免疫自稳效应，以保持机体生命环境的稳定。二、自身免疫病的概念及特征健康个体的正常免疫调节功能会将自身耐受和自身免疫协调在一个相辅相成的合理水平上。当某种原因使自身免疫应答过分强烈时，也会导致相应的自身组织器官损伤或功能障碍，这种病理状态就称为自身免疫病(autoimmunedisease,AID)。自身免疫病有以下特点：1．患者血液中可以检出高滴度的自身抗体和（或）与自身免疫组织成分起反应的致敏淋巴细胞。2．患者组织器官的病理特征为免疫炎症，并且损伤的范围与

5、自身抗体或致敏淋巴细胞所针对的抗原分布相对应。3．用相同抗原在某些实验动物中可复制出相似的疾病模型，并能通过自身抗体或相应致敏淋巴细胞使疾病在同系动物间转移。上述三个特点是自身免疫的三个基本特征，也是确定自身免疫病的三个基本条件。除此之外，目前所认识的自身免疫病往往还具有以下特点：4．多数病因不明，常呈自发性或特发性，有些与病毒感染或服用某类药物有关。5．病程一般较长，多呈反复发作和慢性行迁延的过程，病情的严重程度与自身免疫应答呈平行有关系。6．有遗传倾向，但多非单一基因作用的结果；HLA基因在某些自身免疫病中有肯定的作用。7．发病的性别和年龄倾向为

6、女性多于男性，老年多于青少年。8．多数患者血清中可查到抗核抗体。9．易伴发于免疫缺陷病或恶性肿瘤。三、自身免疫病的发病机制许多自身免疫病的起始原因和发病机制尚不清楚。但不论何种原因使机体产生了针对自身抗原和抗体或致敏淋巴细胞时，就可以通过各种途径导致免疫炎症，使机体发生组织损伤或功能异常，表现相应的临床症状。1．隐蔽抗原释放机体有些组织成分由于解剖位置的特殊性，正常情况下终生不与免疫系统接触，称为隐蔽抗原。例如眼晶状体、葡萄膜和精子等都是隐蔽抗原。机体不能建立对这些组织的免疫耐受性。出生后由于感染或外伤等原因，隐蔽抗原释放出来，与免疫系统接触便能诱导

7、相应的自身免疫应答，导致自身免疫病发生。例如交感性眼炎等。2．自身组织改变一些理化因素（例如X线照射或服用某些药物）或生物学因素（例如受病毒感染）可直接引起组织抗原变性或改变细胞代谢过程的基因表达，从而改变自身抗原的性质，诱导自身应答，导致自身免疫病。例如自身免疫性溶血性贫血和特发性血小板减少性过敏性紫癜等。3．共同抗原诱导某些外源性抗原（例如微生物）与人体某些组织有类似的抗原结构，这些抗原进入人体后诱发的免疫应答可以针对相应的组织发生反应。例如A群β溶血性链球菌与人的心肌间质或肾小球基底膜有共同抗原，所以在链球菌感染后容易发生风湿性心脏病或肾小球肾

8、炎。但既然是共同抗原，为什么自身组织不引起免疫应答，而外源性抗原会引起免疫应答?这可用旁路激活途径来解释。在