韦格纳肉芽肿—anca相关的系统性血管炎

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1、韦格纳肉芽肿一ANCA相关的系统性血管炎关键词：抗中性粒细胞胞浆抗体；系统性血管炎；韦格纳肉芽肿1病例摘要1.1病史56岁女性患者，因发热、咳嗽、咳痰3个月，伴肾功能进行性减退1个月于1999-06-09入院。患者缘于3个月前无明显诱因出现发热，体温持续在。C左右，伴有咳嗽、咳白色粘痰，痰中带少量血丝。在当地医院检查，胸片示“双肺弥漫性粟粒状病变”，并发现鼻粘膜息肉样变，鼻窦CT示“副鼻窦炎”，鼻粘膜活检及支气管粘膜活检均显示为炎症性改变，未发现肉芽肿样病变，当时未行尿检及肾功能检查。拟诊为“肺部感染”给予青霉素、先锋霉素V、菌必治、舒普

2、深及丁胺卡那霉素等交替治疗1个半月，咳嗽、咳痰症状缓解，但体温持续不退。检查中发现伴有严重贫血及进行性肾功能减退，尿量在1500〜2000ml/24ho外院疑诊为自身免疫性疾病，予“强的松”治疗，3天后体温降至正常，1个月后贫血明显改善，肾功能有所好转。病程中无明显浮肿、肉眼血尿，无皮疹、关节痛、腹泻，未发现皮下结节。体重较发病前下降4kg。患者有“慢性支气管炎”病史20余年，有反复发作的“上额窦炎”病史10余年。1991年因胆囊炎行“胆囊切除术”。1・2体检体温。6脉搏80次/min,呼吸18次/min,血压/kPa,体重41kg。慢性

3、病容，贫血貌，营养差。全身皮肤、粘膜未见红斑及出血点，浅表淋巴结不肿大。眼睑无浮肿，副鼻窦区无压痛。双肺呼吸音清晰，心脏各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，肝脾肋下未及，腹水征阴性，双肾区无叩击痛。四肢关节无肿痛、畸形，双下肢无浮肿，四肢脉搏无明显差异。1・3辅助检查血常规：Hbg/L,WBCX109/L,血小板XI09/L,网织红细胞％,血嗜酸细胞计数X109/L,外周血涂片未见红细胞碎片。尿液检查：尿蛋白定量g/24h,尿红细胞14万/ml,均一型，NAG酶U/g・cr,C3、ci-M正常，溶菌酶mg/L,尿酸化试验正常，尿渗量5400

4、smmol/kg*H2O,嗜酸细胞计数0/ml,本周蛋白阴性。血清学检查：白蛋白g/L,球蛋白g/L,谷丙转氨酶14U/L,谷草转氨酶20U/L,血糖mmol/L,胆固醇mmo1/L,甘油三酯mmol/L,BUNmmol/L,SCr217umol/L,Ua287umol/L,K+mmol/L,Na+137mmol/L,Cl—104mmol/L，钙mmol/L,磷mmol/L,TC0221mmol/L,血沉63mm/ho免疫学检查：抗核抗体、抗Sm抗体、抗ds-DNA、抗心磷脂抗体均阴性，ENA多肽谱阴性，P-ANCA阳性，髓过氧化物酶一A

5、NCA阳性，抗内皮细胞抗体阳性，滴度1：5。补体C3g/L,C4g/Lo抗-GBM抗体阴性，冷球蛋白214mg/L,外周血CD4+细胞X109/L,CD8+细胞X109/L。X线检查：胸片示两肺纹理增粗，两中下肺见小点状高密度影，左下肺心影后可见粗条状密度增高影，心影无异常。副鼻窦华氏位示两侧上额窦炎。胸部CT：两中下肺结节状病变。ECG：未见异常；心脏超声：仅见轻度主动脉返流。腹部B超：肝胰脾未见异常；肾脏B超：左肾X,右肾X,皮质厚度不清，回声增强，皮髓界限模糊，集合系统松散。眼底检查：黄斑中心反光暗，网膜呈近视改变，A:V为1：2,

6、未见渗出及出血灶。鼻咽部检查：双侧鼻腔内可见脓痂，清除后见双中甲粘膜息肉样变，以右侧明显。右鼻中甲粘膜活检：上皮轻度增生，粘膜下水肿，较多中性粒细胞浸润，未见肉芽肿样病变及血管损害。1.4诊治经过入院初期，根据患者为一中老年女性，临床上有下述特点：长期的呼吸道疾病史，此次起病也以呼吸道症状为首发表现；伴有多系统损害；应用多种抗生素治疗无效，而采用激素治疗后病情迅速缓解；免疫学检查:P-ANCA、MP0-ANCA持续阳性，而其它自身抗体均为阴性；入院后的肺部X线及CT检查均显示为双肺小结节样病变。因此，根据上述临床特点及实验室的初步检查，该

7、患者符合系统性疾病所致的多脏器损害，临床高度怀疑为系统性血管炎。由于患者临床伴有尿检异常及进行性肾功能减退，于入院1周后，在B超引导下行经皮肾活检。病理检查结果：光镜：1条皮髓交界组织，20个肾小球，无分叶。肾小球病变轻重不一，轻者细胞数80〜90个/球，节段系膜基质增生，其中可见2〜3个系膜细胞，多数祥开放尚好，个别球祥开放不佳，呈皱缩状，肾小囊壁完整，节段增厚。重者肾小球球性废弃(65%),其中10个球见纤维性新月体，1个球为纤维细胞性新月体。肾小囊壁断裂,大量细胞浸润，见上皮样细胞。小球与周围组织界限不清，一处残存祥仍可见节段性坏死

8、。特染阴性。小管-间质病变明显，小管数目减少，上皮细胞变性，间质弥漫细胞浸润、灶性聚集，多见于废弃的小球及血管周，以单个核细胞、浆细胞为主。偶见酸性细胞，一处入球动脉炎细胞浸润。免疫荧光检查：