chiari畸形ⅰ型并脊髓空洞症的影像学特征与临床治疗

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1、研究论文Chiari畸形I型并脊髓空洞症的影像学特征与临床治疗前言1891年奥地利病理学家HansChiari首先报道了四种小脑异常的形式，后来定义为Chiari畸形I型，II型，II型和IV型【1J。临床上以Chiari畸形I型(ChiadmalformationTypeI，CMI)最常见，以小脑扁桃体下缘超过枕骨大孔水平进入颈椎椎管内为特征，伴或不伴脊髓空洞症(Syringomyelia，SM)[2】，通常约30％～70％的Chiari畸形患者合并脊髓空洞症。有关Chiari畸形以及相关的脊髓空洞症的发病机制

2、迄今仍无定论，Gardner等认为后颅窝解剖异常导致第四脑室正中孔出现阻塞，CSF在此处流出受阻，由于脑室脉络丛的搏动形成冲击波向下传递，产生水锤样效应作用于脊髓中央管，使得脊髓中央管扩大，从而形成脊髓空洞。由于枕骨大孔区的蛛网膜下腔存在梗阻，导致枕大池压力升高，使得第四脑室CSF冲开脊髓中央管上口进入中央管，反复的冲击脊髓中央管并向外膨胀，破坏了室管膜结构进入脊髓实质，从而形成与脊髓中央管想通的多房空洞。Williams证实由于枕大孔区蛛网膜下腔出现梗阻，导致颅内、椎管内压力失衡(枕大池压力>脊髓空洞压力>SS

3、AS压力)，引起CSF循环的垂直运动(此称为抽吸样效应)，促使CSF向脊髓中央管分流从而形成脊髓空洞。Milhoratr3】收集大量临床资料，用MRI检查脊髓空洞病人CSF流动时，发现因小脑扁桃体下疝阻碍了CSF回流入颅内，CSF的收缩压力波可迫使CSF进入脊髓实质内形成空洞。Oldfield等通过动力学核磁共振技术和术中超声技术认为小脑扁桃体下疝造成枕骨大孔区的蛛网膜下腔不完全梗阻，CSF流经此梗阻区域时，高位颈髓蛛网膜下腔产生的压力波作用于颈髓表面，CSF通过脊髓血管间隙渗入到脊髓实质内导致脊髓空洞形成，CS

4、F向下运动挤压颈髓中央管引起脊髓空洞的发展。本研究收集Chiari畸形合并脊髓空洞患者与正常人进行比较阐述Chiari畸形I型并脊髓空洞症在MRI上的特征，进而探讨手术治疗，现报告如下：研究论文材料与方法1材料实验组研究对象选取我院自2002年～2011年收治的32例Chiari畸形I型伴脊髓空洞症患者，其中，男性16例，女性16例，年龄8-55岁，平均年龄26．6岁，研究对象均排除可致继发性Chiari畸形合并脊髓空洞疾病，如脑积水、颅内占位等，患者术前病情均呈进行性加重，术前均行MRI检查。研究对象伴有不同程

5、度的神经系统损害的症状和体征(Table11。对照组选自我院急诊或门诊患者中因颈肩部外伤或头颈痛等行头颈部正中矢状位MRI检查的患者，研究对象均经体格检查排除Chiari畸形合并脊髓空洞。对照组共32例，其中男性16例，女性16例，年龄7～63岁，平均年龄29．8岁。2方法2．1在正中矢状位头颈部MRI上测量脑干脊髓角采用1．5T飞利浦磁共振成像仪(GyroscanIntern；PhilipsMedicalSystems，Best，TheNetherlands)对Chiari畸形I型伴脊髓空洞症患者和对照组患者行

6、头颈部矢状位MRI薄层扫描(层厚=5mm)，确定正中失状面MR／影像，在相关图像上标注可反映脑干脊髓角的基线(Fig．1)。2．2统计分析记录Chiari畸形伴脊髓空洞症患者与对照组患者年龄、性别、脑干脊髓角的角度，并计算出相应的均值、标准差及分布频率。采用统计学分析软件SPSSl3．0，应用独立样本T检验分析Chiari畸形合并脊髓空洞患者脑干脊髓角d与对照组患者脑干脊髓角的差异，然后将Chiari畸形合并脊髓空洞患者按性别重新分组应用独立样本T检验与单因素方差分析，比较Chiari畸形合并脊髓空洞患者脑干脊髓

7、角与性别的关系。设P<0．05为具有显著性差异。2．3手术方法2．3．1枕下后颅窝减压术患者侧卧位，全麻妥，取自枕外隆突至C4棘突后正中切口，沿项白线分离枕部肌肉，暴露枕骨鳞部、枕骨大孔、寰椎后弓，开骨窗4cm×3cm研究论文大小，咬除枕骨大孔后缘约2．0cm，咬除寰枢椎后弓及椎板宽约1．5cm，显微镜下去除增厚的环枕筋膜，Y形剪开硬膜，剪开枕大池的蛛网膜，松解小脑扁桃体周围的蛛网膜条索，剪开小脑扁桃体上的蛛网膜，吸除部分小脑扁桃体，将残余部分电灼，使之回缩至枕骨大孔上缘，探查见四脑室脑脊液循环通畅，逐层关颅。2

8、．3．2枕下后颅窝减压术+脊髓中央管引流术患者侧卧位，全麻妥，取自枕外隆突至C4棘突后正中切口，沿项白线分离枕部肌肉，暴露枕骨鳞部、枕骨大孔、寰椎后弓，开骨窗4cm×3cm大小，咬除枕骨大孔后缘宽约2．Ocm，咬除寰枢椎后弓及椎板宽约1．5cm，划开环枕筋膜韧带，沿中线打开枢椎水平硬脊膜，见脊髓膨胀，变宽，搏动尚好，打开表面蛛网膜，沿后正中裂划开脊髓皮层，将硅胶引流管一端