浆细胞型castleman病临床病理特征分析

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1、复旦大学硕L学位论又复旦大学攻读硕士学位论文装细胞型Castleman病临床病理特征分析姓名：吴敏专业：肿瘤学导师：李小秋副教授导师小组：周晓燕教授陆洪芬副主任医师二零一二年四月二十四日复旦大学硕.I.?学位论文目录巾文艘1紅觸4浆细胞型Castkman病的临床病理特征分析lug7材料与方法812舰2934##讀35规综述39附录：而50复旦大学硕士学位论文中文摘要浆细胞型Castleman病的临床病理特征分析研宄生：吴敏导师：李小秋副教授1.分析浆细胞型Castleman病的临床特点

2、、组织病理特点，通过对其免疫组化及基因重排结果的分析以提高对该病的认识。2.总结出浆细胞型Castleman病的病理学诊断标准，以期与浆细胞肿瘤等疾病鉴别。方法1.收集复旦大学附属肿瘤医院病理科2006年3月?2012年3月间本院手术病例和病理门诊会诊Castleman病例31例。分析其临床特点、组织学形态和免疫表型特征。对照组包括9例累犯淋巴结的浆细胞瘤、2例伴有显著浆细胞分化的淋巴结边缘区淋巴瘤（marginalzonelymphoma,MZL)和7例伴有明显衆细胞增生的淋巴结反应性病变（其中，非特异性淋巴结反应

3、性增生3例，Rosai-Dorfman病2例，梅毒性淋巴结炎2例）。2.釆用EnVision+两步法进行免疫组织化学标记检测，所用抗体包括LNA-1、CD20、CD3、CD38、CD138、IgM、IgG、IgG4、IgD、Ki67、k、人。3.釆用聚合酶链反应（PCR)检测20例Castleman病免疫球蛋白重链基因重排。结果1.临床特点总结如下：(1)性别：31例PC-CD中，男性19例（61.3%)，女性12例（38.7%)，男女比为1.6:1。(2)年龄：年龄在20-75岁之间，中位年龄47.0岁，平均年龄4

4、6.9岁。UCD5例，平均年龄44.0岁，中位年龄44.8岁；MCD14例，平均年龄48.5岁，中位年龄47.0岁。(3)部位：浅表淋巴结受累者有18例（其中，UCD0例，MCD12例，6例临床信息不详而不能分型，本文记作UCCD);腹、盆腔淋巴结受累者12例（其中，UCD5例，MCD3例，UCCD4例）；纵隔受累者3例（其中UCD0例，MCD2例，UCCD复且大学硕.1:学位论文1例）；鼻咽受累1例，为UCCD。从上述数据不难看出，PC-CD绝大部分病例发生于淋巴结，UCD主要累犯腹、盆腔等深部淋巴结，而MCD则更

5、多累犯浅表淋巴结。(4)临床表现：有临床资料共19例，5例UCD，14例MCD。部分MCD患者尚伴有系统性症状或体征，其中，4例伴有发热，2例合并POEMS综合征，1例合并膜性肾病。所有UCD患者均无明显系统性症状，但有1例合并胃肠道间质瘤。(5)治疗：19例患者经淋巴结切除活检，UCD患者经手术治疗。MCD患者有5例接受化学治疗，4例得到缓解，1例复发；1例激素治疗后缓解；1例中药治疗后缓解；1例行抗IL-6受体的单抗治疗后缓解；1例未行任何治疗。2.预后：31例中有随访资料者14例，随访时间为40天-30月。14

6、例全部存活。3.病理学检查：(1)组织形态：PC-CD的组织学特点为①PC-CD多表现淋巴滤泡增生（19/31，61.2%),部分病例有滤泡融合；大部分病例滤泡生发中心萎缩（21/31，67.7%),套区不同程度增厚（28/31,90.3%),有时可见特征性洋葱皮或同心圆样排列，部分病例生发中心正常或扩大；②增生的浆细胞多在滤泡间区弥漫性浸润而呈片状分布（29/31,93.5%),有显著淋巴窦存在或扩张的病例，浆细胞主要浸润并充彻淋巴索结构(9/31,29.0%)；大部分病例浆细胞分化较成熟(23/31,74.2%)

7、,尽管部分病例含有数量不等的浆母细胞或/和免疫母细胞，少数病例（6/31，19.3%)增生的浆细胞显示明显不典型性，主要表现为细胞核增大并深染、核形不规则、出现较多的多核细胞；大部分病例可见浆细胞内Russe丨小体（25/31,80.6%)，极少病例可见Dutcher小体（2/31，6.5%)；③相当部分病例的淋巴结结构保存，表现为T区存在（18/31，58.1%)和淋巴窦开放（18/31,58.1%)；④几乎所有的病例都有不同程度的血管增生(29/31,93.5%),部分病例伴有玻璃样变性(13/31,41.9%)

8、，但仅有少数病例血管内皮明显肿胀（4/31,12.9%)；⑤间质多有不同程度的纤维胶原组织增生，尤以小梁和血管周围为显著（19/31,61.3%);有2例尚伴显著性间质淀粉样变性。(2)免疫组化标记：28例行轻链限制性检测，发现8例X限制性表达，表达率为25.8%,UCD无一例人限制性表达，MCDk限制性表达率为28.6%(4/14)?’所有病