白_血_病教学ppt课件

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1、白血病(Leukemias)第一节 概 述定义:白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积,并浸润其他器官和组织,而正常造血受抑制,导致贫血、出血、感染等临床表现。白血病的分类急性白血病(AL)慢性白血病(CL)急性淋巴细胞白血病(ALL)急性非淋巴细胞白血病(ANLL)慢性粒细胞白血病(CML)慢性淋巴细胞白血病(CLL)少见类型白血病【发病情况】发病率:⑴2.76/10万(×12亿≈33120)⑵AL

2、>CL,ANLL>ALL>CML>CLL⑶男性>女性⑷病种随年龄呈不均匀分布⑸与亚洲接近,低于欧美死亡率:第6位(男性)、第8位(女性)第1位(儿童及35岁以下成人)【病因和发病机制】一、病毒二、电离辐射三、化学因素四、遗传因素五、其他血液病第二节 急性白血病定义:急性白血病(acuteleukemia,AL)是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器,抑制正常造血。主要表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。【分类】FAB分类法(1985,法、美

3、、英协作组)MICM分型髓系和淋巴系肿瘤分类法(2001,WHO)FAB分类法ALANLL(AML)ALLM0(minimallydifferentiatedAML)M1(AMLwithoutmaturation)M2(AMLwithmaturation)M3(APL)M4(AMML)M5(AMoL)M6(EL)M7(AMeL)L1L2L3M0(急性髓细胞白血病微分化型)①骨髓原始细胞>30%②无嗜天青颗粒及Auer小体,核仁明显③髓过氧化物酶(MPO)及苏丹黑B阳性细胞<3%④电镜下MPO阳性⑤CD33或CD13等髓系标

4、志可呈阳性,淋巴系抗原通常为阴性,血小板抗原阴性M1(急性粒细胞白血病未分化型)①原粒细胞(Ⅰ型+Ⅱ型,原粒细胞浆中无颗粒为Ⅰ型,出现少数颗粒为Ⅱ型)占骨髓非红系有核细胞(NEC,指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有红系有核细胞的骨髓有核细胞计数)的90%以上②其中至少3%以上的细胞为MPO阳性M2(急性粒细胞白血病部分分化型)①原粒细胞占骨髓NEC的30%~89%②其他细胞>10%③单核细胞<20%(我国将M2分为M2a和M2b,M2a即M2,M2b特点:骨髓中原始及早幼粒细胞增多,但以异常的中性中幼粒

5、细胞为主,有明显的核浆发育不平衡,核仁常见,此类细胞>30%)M3(急性早幼粒细胞白血病)骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主,此类细胞在NEC中>30%M4(急性粒-单核细胞白血病)①骨髓中原始细胞占NEC的30%以上②各阶段粒细胞占30%~80%③各阶段单核细胞>20%M4Eo除上述特点外,嗜酸性粒细胞在NEC中≥5%M5(急性单核细胞白血病)①骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞≥80%②原单核细胞≥80%为M5a③原单核细胞<80%为M5bM6(红白血病)①骨髓中幼红细胞≥50%②NEC中原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≥30%

6、M7(急性巨核细胞白血病)①骨髓中原始巨核细胞≥30%②血小板抗原阳性③血小板过氧化物酶阳性L1原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤12μm)为主,胞浆较少。L2原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径≥12μm)为主L3原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致,细胞内有明显空泡,胞浆嗜碱性,染色深。【临床表现】起病急缓不一,临床征象:贫血、发热、出血(均为正常骨髓造血功能受抑制表现)、浸润(白血病细胞增殖浸润表现)正常骨髓造血功能受抑制表现贫血①部分患者因病程短,可无贫血②半数患者就诊时已有重度贫血,尤其是继发于MDS者贫血原因:红细

7、胞生成受抑、出血正常骨髓造血功能受抑制表现发热①半数患者以发热为早期表现②可出现低热或高热,伴有畏寒、出汗③高热往往提示继发感染,口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见;重者可致败血症,肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见④最常见的致病菌为革兰阴性杆菌⑤长期应用抗生素者可出现真菌感染⑥可发生病毒感染,偶见卡氏肺孢子虫病发热原因:瘤性发热、功能性粒细胞减少(主要为中性粒细胞减少)正常骨髓造血功能受抑制表现出血①以出血为早期表现者近40%②出血部位:以皮肤瘀点、瘀癍、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见;眼底出血可致视力障碍;APL呈全身广泛性

8、出血③多数AL死于出血,其中多数为颅内出血出血原因:白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血小板减少、凝血异常、感染白血病细胞增殖浸润的表现淋巴结、肝、脾肿大淋巴结肿大以ALL多见,纵隔淋巴结肿大常见于T细胞ALL骨骼和关节常有胸骨下段压痛,儿童多见关节、骨骼疼痛,骨髓坏死出现骨骼剧痛眼部绿色瘤——粒细胞白血病

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