白_血_病教学ppt课件

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1、白血病(Leukemias)第一节　概　述定义：白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制,导致贫血、出血、感染等临床表现。白血病的分类急性白血病（AL）慢性白血病（CL）急性淋巴细胞白血病（ALL）急性非淋巴细胞白血病（ANLL）慢性粒细胞白血病（CML）慢性淋巴细胞白血病（CLL）少见类型白血病【发病情况】发病率：⑴2.76/10万（×12亿≈33120）⑵AL

2、＞CL，ANLL＞ALL＞CML＞CLL⑶男性＞女性⑷病种随年龄呈不均匀分布⑸与亚洲接近，低于欧美死亡率：第6位（男性）、第8位（女性）第1位（儿童及35岁以下成人）【病因和发病机制】一、病毒二、电离辐射三、化学因素四、遗传因素五、其他血液病第二节　急性白血病定义：急性白血病（acuteleukemia，AL）是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。主要表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。【分类】FAB分类法（1985，法、美

3、、英协作组）MICM分型髓系和淋巴系肿瘤分类法（2001，WHO）FAB分类法ALANLL（AML）ALLM0（minimallydifferentiatedAML）M1（AMLwithoutmaturation）M2（AMLwithmaturation）M3（APL）M4（AMML）M5（AMoL）M6（EL）M7（AMeL）L1L2L3M0（急性髓细胞白血病微分化型）①骨髓原始细胞＞30％②无嗜天青颗粒及Auer小体，核仁明显③髓过氧化物酶(MPO)及苏丹黑B阳性细胞＜3％④电镜下MPO阳性⑤CD33或CD13等髓系标

4、志可呈阳性，淋巴系抗原通常为阴性，血小板抗原阴性M1（急性粒细胞白血病未分化型）①原粒细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型，原粒细胞浆中无颗粒为Ⅰ型，出现少数颗粒为Ⅱ型）占骨髓非红系有核细胞（NEC，指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有红系有核细胞的骨髓有核细胞计数）的90％以上②其中至少3％以上的细胞为MPO阳性M2（急性粒细胞白血病部分分化型）①原粒细胞占骨髓NEC的30％～89％②其他细胞＞10％③单核细胞＜20％（我国将M2分为M2a和M2b，M2a即M2，M2b特点：骨髓中原始及早幼粒细胞增多，但以异常的中性中幼粒

5、细胞为主，有明显的核浆发育不平衡，核仁常见，此类细胞＞30％）M3（急性早幼粒细胞白血病）骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主，此类细胞在NEC中＞30％M4（急性粒-单核细胞白血病）①骨髓中原始细胞占NEC的30％以上②各阶段粒细胞占30％～80％③各阶段单核细胞＞20％M4Eo除上述特点外，嗜酸性粒细胞在NEC中≥5％M5（急性单核细胞白血病）①骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞≥80％②原单核细胞≥80％为M5a③原单核细胞＜80％为M5bM6（红白血病）①骨髓中幼红细胞≥50％②NEC中原始细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）≥30％

6、M7（急性巨核细胞白血病）①骨髓中原始巨核细胞≥30％②血小板抗原阳性③血小板过氧化物酶阳性L1原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径≤12μm）为主，胞浆较少。L2原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径≥12μm）为主L3原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深。【临床表现】起病急缓不一，临床征象：贫血、发热、出血（均为正常骨髓造血功能受抑制表现）、浸润（白血病细胞增殖浸润表现）正常骨髓造血功能受抑制表现贫血①部分患者因病程短，可无贫血②半数患者就诊时已有重度贫血，尤其是继发于MDS者贫血原因：红细

7、胞生成受抑、出血正常骨髓造血功能受抑制表现发热①半数患者以发热为早期表现②可出现低热或高热，伴有畏寒、出汗③高热往往提示继发感染，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见；重者可致败血症，肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见④最常见的致病菌为革兰阴性杆菌⑤长期应用抗生素者可出现真菌感染⑥可发生病毒感染，偶见卡氏肺孢子虫病发热原因：瘤性发热、功能性粒细胞减少（主要为中性粒细胞减少）正常骨髓造血功能受抑制表现出血①以出血为早期表现者近40％②出血部位：以皮肤瘀点、瘀癍、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见；眼底出血可致视力障碍；APL呈全身广泛性

8、出血③多数AL死于出血，其中多数为颅内出血出血原因：白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血小板减少、凝血异常、感染白血病细胞增殖浸润的表现淋巴结、肝、脾肿大淋巴结肿大以ALL多见，纵隔淋巴结肿大常见于T细胞ALL骨骼和关节常有胸骨下段压痛，儿童多见关节、骨骼疼痛，骨髓坏死出现骨骼剧痛眼部绿色瘤——粒细胞白血病