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1、神经病学(第6版)第十三章癫痫Epilepsy1.癫痫的概念临床分类&诊断方法2.复杂部分性发作需与哪些发作类别鉴别&如何鉴别3.影响癫痫发作的因素4.抗癫痫药物治疗一般原则常用药物&注意事项5.癫痫持续状态的概念&抢救原则,控制发作后的过渡&维持治疗本章重点痫性发作(seizure)癫痫(epilepsy)是脑神经元过度同步放电引起的短暂脑功能障碍通常指一次发作过程,患者可同时有几种痫性发作是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征,是发作性意识丧失的常见原因癫痫&痫性发作癫痫发作病理生理基础:脑神经元异常过度放电,因脑病变&放电起源部位
2、不同癫痫发作可表现运动感觉意识精神行为&自主神经等功能异常癫痫并非独立的疾病,而是一组疾病或综合征概念特发性(idopathic)癫痫&癫痫综合征:除可疑遗传倾向,无明显病因常在某特殊年龄段起病,特征性临床&EEG表现诊断标准较明确病因&发病机制病因(2)症状性(symptomatic)癫痫&癫痫综合征:各种CNS病变所致脑结构异常或影响脑功能因素,如染色体异常先天性畸形/围产期损伤颅脑外伤/CNS感染/中毒/脑肿瘤/脑血管疾病代谢遗传性疾病/变性疾病等病因&发病机制病因(3)隐源性(cryptogenic)癫痫:临床表现提示为症状性癫痫,但未找到明确病因可在特殊年龄段
3、起病,但无特定的临床&EEG特征临床上相当多见病因&发病机制病因(4)状态关联性癫痫发作(situationrelatedepilepticseizure):发作与特殊状态有关(高热/缺氧/内分泌改变/电解质失调/药物过量/饮酒戒断/睡眠剥夺/过度饮水等)去除有关状态即不再发作,一般不诊断为癫痫病因&发病机制病因电活动异常神经元高度同步高频放电与静息膜电位去极化漂移电生理机制②致痫灶(seizurefocus):EEG一或数个明显的痫性放电部位(局部皮质神经元减少&胶质增生所致)致痫灶导致癫痫发作,并非病理灶病因&发病机制发病机制痫性发作起源概念①癫痫病理灶(lesion):脑
4、组织病变或结构异常直接或间接导致痫性放电&癫痫发作--发作的病理基础CT&MRI通常可显示,或需显微镜下发现生化学机制抑制性&兴奋性神经递质异常病因&发病机制发病机制癫痫发作与睡眠-觉醒周期密切相互关不同状态致痫敏感性不同多种癫痫发病与年龄密切相关,多20岁前首发年龄睡眠与状态关联性癫痫有关脑功能状态影响癫痫预致性外显率受年龄影响内环境改变癫痫发作 影响因素遗传因素癫痫发作影响因素60%~80%的癫痫首次发作在20岁前各年龄组癫痫常见病因不同0~2岁:围产期损伤先天性疾病&代谢障碍2~12岁:急性感染特发性癫痫围产期损伤发热惊厥12~18岁:特发性癫痫颅脑外伤血管畸
5、形围产期损伤18~35岁:颅脑外伤脑肿瘤特发性癫痫35~65岁:脑肿瘤/颅脑外伤/CVD代谢障碍>65岁:CVD脑肿瘤特发性癫痫外显率多与年龄有关(婴儿痉挛症多1周岁内,儿童失神癫痫多6~7岁,肌阵挛癫痫多青少年起病1.年龄癫痫发作影响因素仅影响癫痫预致性,外显率受年龄影响儿童失神癫痫EEG特征：3周/s棘慢波综合,约40%患儿同胞5~16岁出现同样EEG异常,但仅1/4发作遗传因素可降低特发性全面强直-阵挛发作高热惊厥的癫痫阈值2.遗传因素癫痫发作影响因素癫痫发作与睡眠-觉醒周期有密切关系,e.gGTCS常在凌晨发作婴儿痉挛症多在醒后&睡前发作良性中央回-颞部癫痫
6、多睡眠中发作3.睡眠癫痫发作影响因素内分泌改变电解质失调&代谢紊乱可影响癫痫阈值经期性癫痫或妊娠性癫痫疲劳/缺睡/饥饿/便秘/饮酒/闪光/感情冲动&一过性代谢紊乱均可诱发过度换气--诱发失神发作过度饮水--诱发GTCS闪光--诱发肌阵挛发作4.内环境改变癫痫发作影响因素分类&临床表现以往癫痫分为两大类②症状性癫痫脑病变或损伤所致,遗传也起一定作用,药效差已发现许多特发性癫痫患者脑内存在器质病变①特发性癫痫病因不明暂不能确定脑器质性病变遗传因素(单基因或多基因遗传)表现部分性或全面性发作,药物疗效较好癫痫发作国际分类主要根据发作临床表现&EEG特点部分性(局灶)性发作:临床&
7、EEG改变提示半球某部神经元首先被激活的发作全面(泛化)性发作:双侧半球最初同时受累的发作不能分类的发作:资料不充足或不完整,不能分类或无法归类分类&临床表现表13-1国际抗癫痫联盟(ILAE,1981)癫痫发作分类1.部分(局灶)性发作(1)单纯性:无意识障碍,可分运动感觉(体感或特殊感觉)自主神经精神症状性发作(2)复杂性:有意识障碍,可为起始症状,也可由单纯部分性发作发展而来,并可伴自动症等(3)部分性发作继发泛化:由部分性发作起始发展为全面性发作2.全面(泛化)性发作包括强直-
