心肌病77教学ppt课件

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1、心肌疾病中南大学湘雅二医院MYOCARDIALDISEASES心肌疾病心肌疾病：以心肌病变为主要表现的一组疾病心肌疾病特异性心肌病心肌病心肌炎原发性心肌病心肌病:伴有心肌功能障碍的心肌疾病原发性心肌病定义及分类扩张型心肌病肥厚型心肌病右致室心心律肌失病常性限制型心肌病（1995年WHO/ISFC）正常心脏未分类心肌病扩张型心肌病（DCM）:基本特征心腔扩大收缩功能障碍、充血性心力衰竭心律失常栓塞扩张型心肌病（DCM）：病因病因不明病毒感染病毒直接损伤免疫因素扩张型心肌病（DCM）：病理大体检查：（1

2、）全心扩大（2）室壁变薄组织学检查：非特异性心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存（3）纤维瘢痕（4）附壁血栓（5）瓣膜及冠状动脉正常扩张型心肌病（DCM）：临床表现常见症状●气促心悸、乏力●浮肿、腹胀●可发生栓塞●可猝死体征●心界扩大S1低钝，S3和/或S4，二尖瓣区或三尖瓣区可闻及SM吹风样杂音●颈静脉怒张肝肿大腹水征双下肢浮肿扩张型心肌病（DCM）:辅助检查（1）超声心动图：大而薄室壁运动减弱二尖瓣口呈钻石样改变扩张型心肌病（DCM）:辅助检查（2）胸部X线检查：心影扩大，肺淤血扩张型心肌病（D

3、CM）:辅助检查（3）心电图：（多样而缺乏特异性）ST-T改变多种心律失常少数可见病理性Q波扩张型心肌病（DCM）:辅助检查（4）心内膜活检：无特异性放射性核素检查：灶性散在性放射性减低心血管造影：冠造正常扩张型心肌病（DCM）：诊断采取排除法：临床：心脏增大心律失常心力衰竭彩超：大而薄弥漫性搏动↓排除：各种病因明确的器质性心脏病和各种特异性心肌病诊断扩张型心肌病（DCM）：鉴别诊断需与：风心病、心包积液、冠心病（缺血性心肌病型）、高心病、特异性心肌病相鉴别扩张型心肌病缺血性心肌病年龄可发生于任何年

4、龄，中年多见，常<40岁偏大，常>40岁病史常有心肌炎病史，基本上无典型心绞痛史，可有家族史有冠心病危险因素，经常有心绞痛，或有急性心肌梗死史超声心动图常有四个心腔均扩大，室壁厚度均匀变薄，室壁弥散性运动减弱，少数病人有心室内血栓；以左心室扩大为主；室壁节段性变薄，有节段性运动减弱，部分病人有室壁瘤；核素检查心肌显像有不规则心肌扫描缺损，心肌放射性核素分布大致均匀沿冠状动脉分布缺损，节段性放射性核素分布稀疏冠状动脉造影正常多支病变扩张型心肌病（DCM）：预后预后不良：发病后5年存活率40%10年存活

5、率22%年轻患者主要死因：致命性室性心律失常年龄>40岁患者主要死因：顽固性心衰扩张型心肌病（DCM）：治疗（1）一般治疗：预防感染、控制糖尿病、高血压避免其他损害心肌的因素低盐、休息、戒烟酒、补充B族维生素扩张型心肌病（DCM）：治疗（2）内科治疗●控制心力衰竭：洋地黄，利尿剂，血管扩张剂，ACEI●控制心律失常：●β受体阻断剂：上调β受体密度，降低交感活性●Ca离子拮抗剂：降低心肌细胞钙超载，抗氧化和消除微循环痉挛作用（？）扩张型心肌病（DCM）：治疗（3）外科治疗：心脏移植全人工心脏动力心肌成

6、形术左心室缩（减）容术肥厚型心肌病（HCM）:概述特征：心肌非对称性肥厚心室腔变小基本病态：左室血流充盈受阻舒张期顺应性下降分类：根据左室流出道有无梗阻可分为：梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病肥厚型心肌病（HCM）:病因●遗传方式：常染体显性遗传（占76%）●有明显家族史（约1/3）●肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素。肥厚型心肌病（HCM）:病理（1）一、大体检查：室间隔肥厚（90%）心尖部肥厚（3-5%）对称性肥厚（5%）非对称性肥厚（95%）肥厚型心肌病（HCM）:病理（2）一：心肌肥厚

7、：室间隔肥厚（90%）肥厚型心肌病（HCM）:病理（3）二:组织学改变：心肌细胞肥大形态异常排列紊乱肥厚型心肌病（HCM）:临床表现（一）非典型心绞痛频发-过性晕厥发生猝死劳力性呼吸困难症状:肥厚型心肌病（HCM）:临床表现（二）体征:●心脏轻度增大●部分可闻及S3或S4●胸骨左缘第3-4肋间较粗糙的收缩中晚期喷射样杂音，常伴震颤●心尖部可闻及收缩期杂音肥厚型心肌病（HCM）:辅助检查（1）超声心动图：室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1..3二尖瓣前叶在收缩期向前方运动（SAM现象

8、）肥厚型心肌病（HCM）:辅助检查（2）心电图：ST-T改变左心室肥大部分出现病理性Q波肥厚型心肌病（HCM）:辅助检查（3）胸部X线检查：心导管检查和心血管造影:Brockenbrough现象阳性→梗阻性HCM特异表现心室造影左室腔变形冠状动脉造影多无异常心内膜心肌活检:肥厚型心肌病（HCM）：诊断临床或心电图表现类似冠心病患者较年轻诊断冠心病依据不充分不能用其它心脏来解释有阳性家族史者心电图超声心动图心导管检查诊断HCM结合肥厚型心肌病（HCM）:预后成人10年存