杨林花主任讲义

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1、贫血不是一个诊断仅是一个需要查找病因的临床异常发现在现代临床实践中，经验性铁剂疗法已不可行贫血(anemia)--定义u贫血是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。u以血红蛋白(hemoglobin,Hb)浓度为标准：成年男性Hb<120g/L成年女性Hb<110g/L孕妇Hb<100g/L贫血的严重度划分标准_____________________________________________血红蛋白浓度贫血严重程度_________________________________________

2、____>90g/L轻度60-90g/L中度30-59g/L重度<30g/L极重度_____________________________________________贫血的形态学分类类型MCV（fl）MCHC（%）常见疾病大细胞性﹥10032~351.巨幼细胞贫血2.溶贫网织红增多时3.MDS4.肝病正常细胞性80~10032~351.再障、纯红再障2.溶血性贫血3.急性失血性贫血小细胞低色素性﹤80﹤321.缺铁性贫血2.珠蛋白生成障碍性3.铁粒幼细胞贫血4.某些慢性病贫血贫血的病因和发病机制分类:一、红细胞生成减少性贫血

3、造血干祖细胞异常：再障纯红再障先天性红细胞生成异常性贫血造血系统恶性克隆性疾病:MDS,白血病,骨髓瘤。临床表现为全细胞减少及相关的贫血、出血、感染综合症，免疫治疗有效骨髓造血功能衰竭症再生障碍性贫血发病与原发和继发的造血干细胞缺陷有关造血原料不足或利用障碍:叶酸或VitB12缺乏或利用障碍：巨幼细胞性贫血缺铁或铁利用障碍性贫血:缺铁性贫血,铁粒幼细胞贫血二、红细胞破坏过多溶血性贫血三、红细胞丢失过多急性--失血性贫血慢性--缺铁性贫血贫血(anemia)--临床表现影响症状的因素p贫血病因p贫血的程度p血容量下降程度p贫血发生的

4、速度p各系统的代偿和耐受能力病史—着重点贫血症状持续的时间：短期出现的呼吸困难和疲劳常提示新近的出血或溶血。关于失血的特殊问题：包括与失血相关系统，如消化道和妇科的出血。还应询问献血的情况。家族史：特别是在遗传性疾病，如遗传性球性红细胞增多症和血红蛋白疾患如海洋性贫血或镰状细胞性贫血。过去史：如胃切除术与新近出现的铁和/或维生素B12缺乏相关。用药史及毒物接触史饮食因素：主要与铁和叶酸缺乏相关。严格的素食者很少出现维生素B12缺乏。由于铁的丢失超过摄入而常常存在铁缺乏。体格检查全面体检的基础上，特别要准确检查皮肤、巩膜，肝、脾、淋

5、巴结，骨压痛，指甲、舌乳头等。实验室检查血常规检查；细胞形态观察：初步确定贫血的细胞类型网织红细胞（RC）测定:溶血？了解骨髓造血活跃概况，>5％常提示溶血或急性失血。贫血系列：铁蛋白、叶酸、维生素B12生化检查：胆红素、LDH、HBDHHb电泳，溶血相关检查骨髓象+骨髓活检：确诊或提供重要的诊断依据出血性疾病是止血功能障碍引起自发性出血或损伤后难以止血的一类疾病;血管异常，血小板质与量的异常及凝血功能障碍均可引起。出血性疾病分类---血管壁异常p先天性或遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜。p获得性:过敏性紫癜、

6、败血症、药物性紫癜、结缔组织病、动脉硬化等。出血性疾病分类---血小板异常p血小板数量异常血小板减少：①生成减少：AA、白血病、放化疗后BM受抑；②破坏过多：ITP；③消耗过度：DIC、TTP④分布异常：脾功能亢进血小板增多：如原发性出血性血小板增多症、脾切除术后。p血小板质量异常①遗传性：如血小板无力症、巨大血小板综合征。②获得性：由抗血小板药物、感染、尿毒症引起。出血性疾病分类---凝血异常p先天性或遗传性：如血友病A或B。p获得性：肝病、VitK缺乏、尿毒症。出血性疾病分类---抗凝及纤维蛋白溶解异常如肝素过量、敌鼠钠中毒、

7、杀虫药、蛇咬伤、溶栓药物过量等。出血性疾病分类---复合止血机制异常p先天性或遗传性：血管性血友病（VWD）p获得性：弥散性血管内凝血（DIC）病史---着重点p出血发生的年龄、部位、持续时间、出血量等详细情况。p出血诱因:自发性、手术创伤、药物。p基础疾病：肝病、肾病、消化系统疾病、糖尿病、感染等。p家族史:父系、母系及近亲家族成员。p饮食、营养状况等。体格检查p出血范围、部位、渗血及是否分布对称。p是否伴有贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水，关节畸形，皮肤异常扩张的毛细血管团。p注意心率、呼吸、血压、末梢循环情况等。

8、实验室检查---筛选试验血管壁异常：BT、毛细血管脆性试验血小板异常：血小板计数、血块收缩试验、BT、毛细血管脆性试验凝血异常：FgPTAPTTTT实验室检查---确诊试验血管壁异常：毛细血管镜、vWF血小板异常：形态、功能、PAIg、网织血小板凝