干燥综合征教学ppt课件

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1、干燥综合征诊治指南（草案）概念干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。概况本病分为原发性和继发性两类。前者指不具另一诊断明确的结缔组织病。后者是指发生于另一诊断明确的结缔组织病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎。我国人群的患病率为0.3－0.7％，在老年人群中患病率为3－4％。本病女性多见，男女比为1：9～20。发病年龄多在40－50岁。也见于儿童。临床表现局部表现口干燥症：口干、猖獗性

2、龋齿、成人腮腺炎、舌痛、口腔黏膜出现溃疡或继发感染。干燥性角结膜炎。其他浅表部位：如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累。临床表现系统表现（约有2/3的患者出现系统损害。）皮肤：皮肤病变的病理基础为局部血管炎。骨骼肌肉：关节痛较为常见。肾脏：国内报道约有30－50%的患者有肾脏损害，主要累及远端肾小管。肺：大部分患者无呼吸道症状，主要病理改变为间质性病变。消化系统：胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、肝脏损害、慢性胰腺炎。神经：不论是中枢还是周围神经损害均与血管炎有

3、关。血液系统：本病可出现白细胞减少或／和血小板减少，血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率约为正常人群的44倍治疗方案与原则本病目前尚无根治方法。主要是采取措施改善症状，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。减轻口干较为困难，应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等。保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能。国外有服用副交感乙酰胆碱刺激剂如匹罗卡品片及其同类产品，以刺激涎腺中尚未破坏的腺体分泌，来改善口干症状。干燥性角结膜炎可给以人工泪液滴眼以减轻眼干症

4、状并预防角膜损伤。有些眼膏也可用于保护角膜。国外有人以自体的血清经处理后滴眼。肌肉、关节痛者可用非甾体抗炎药。低钾血症：纠正低钾血症的麻痹发作可采用静脉补钾（氯化钾），待病情平稳后改口服钾盐液或片，有的患者需终身服用，以防低血钾再次发生。多数患者低血钾纠正后尚可正常生活和工作。系统损害应根据受损器官及严重度而进行治疗。对合并有神经系统、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下尤其是血小板低、肌炎等患者则要给予肾上腺皮质激素，剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫

5、唑嘌呤等。出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。糖皮质激素应用作用与功能抗炎免疫抑制抗毒抗休克病理生理1．对糖代谢的影响：血糖升高，糖耐量减退，类固醇性糖尿病。2．对蛋白质代谢的影响：低蛋白血症、皮肤变薄、肌肉萎缩、儿童生长发育障碍、骨质疏松。3．对脂肪代谢的影响：脂肪异常分布，产生皮质醇增多症的体态。4．对水盐代谢的影响：高血压、低血钾。5．对心血管系统的影响：使心肌发生退行性变和损害，久用后使心肌收缩力下降。6．对消化系统的影响：胃、十二指肠溃疡形成，甚至出血、穿孔。7．对血液系统的影响：在给予中、

6、大剂量糖皮质激素后很快会出现外周血白细胞计数增加，易与“感染”相混淆。8．对内分泌系统的影响：肾上腺皮质萎缩，应激状况易发生肾上腺危象。9．对中枢神经系统的影响：产生兴奋、欣快、多食、肥胖、失眠甚至精神症状。10．对皮肤的影响：长期使用后会导致皮肤创面不愈合、痤疮、毛囊炎和皮肤变薄。新概念基因组效应：糖皮质激素与胞浆受体结合，通过影响基因的转录发挥效应，任何治疗剂量都与基因组效应有关，其效应在糖皮质激素与胞浆受体结合30分钟后出现。非基因组效应：由生物膜介导，其效应在数秒或数分钟内出现，但只有在糖皮质激素浓度较

7、高时产生。总效应：基因组效应与非基因组效应的总和。糖皮质激素剂量的划分1．小剂量泼尼松≤7.5mg/日。几乎无副作用（如骨质疏松），用于维持治疗或替代疗法。2．中剂量泼尼松>7.5mg≤30mg/日。副作用随剂量与时间的增长而加大。3．大剂量泼尼松>30mg≤100mg/日。由于副反应严重，不能长期使用。4．超大剂量泼尼松>100mg/日。由于副作用，不能作为长期治疗。5．冲击疗法(pulsetherapy)泼尼松>250mg/日。激素的药代动力学这对于正确使用激素十分重要。氢化可的松口服后，吸收迅速而完全，血

8、浆浓度于1h-2h内达到高峰，1次服药作用可维持12h左右，该药进人血液后与血浆中某些蛋白质结合运送到全身再分解为游离形式发挥作用，其半衰期为80min-120min，强的松、醋酸可的松龙、甲基强的松龙的组织半衰期均为0.5d-2.5d。常用糖皮质激素类药物的特点药物　　　水盐代谢糖代谢抗炎作用生物半衰期抗炎等效剂量(mg)氢化可的松1.01.01.08~1220.0可的松0.80.8