肾病综合征2ppt培训课件

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1、肾病综合征NephroticSyndrome诊断标准①尿蛋白>3.5g/d②血浆白蛋白低于30g/L③水肿④血脂升高其中①②为必备条件病理生理一、大量蛋白尿二、血浆蛋白减少三、水肿四、高脂血症滤过膜示意图大量蛋白尿主要原因:肾小球滤过膜通透性增高。肾小球滤过膜具有筛孔屏障及电荷屏障作用当上述屏障、尤其电荷屏障受损时，血浆蛋白大量漏出，其漏出量远超过近曲小管回吸收量，形成大量蛋白尿。任何增加肾小球内压、灌注和滤过的因素（如高血压、输注血浆或进高蛋白饮食）均可进一步增加尿蛋白排泄。Heavyproteinuria(albuminuria)Figure

2、3.血浆蛋白减少白蛋白从尿中丢失刺激肝脏代偿合成蛋白增加若代偿合成仍不能补足丢失和分解时，即出现低白蛋白血症其他：蛋白质摄入减少、吸收不良水肿基本原因:低白蛋白血症血浆胶体渗透压下降某些原发于肾内的钠、水储留因素：这种肾钠、水潴留作用并不依赖于血浆肾素一血管紧张素一醛固酮水平。Figure4.高脂血症高胆固醇和（或）高甘油三酯血症、血清中低及极低密度脂蛋白浓度升高，常与低蛋白血症并存。与肝合成脂蛋白增加、及脂蛋白分解减少相关（参与分解代谢的某些酶的辅因子从尿中丢失，以致脂蛋白分解减弱）。病理类型肾小球微小病变系膜增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小

3、球肾炎膜性肾病局灶节段性肾小球硬化原发性肾病综合征各种病理类型及其主要临床特征(一)微小病变型肾病微小病变型肾病病理模式图LM：肾小球基本正常IF：阴性EM：广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合电镜观察左：正常肾小球足突右：肾小球足突广泛融合微小病变型肾病临床表现多见于儿童，老年典型肾综表现，15%血尿无持续性高血压、肾衰90%激素敏感，易复发，易并发ARF（二）系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎LM：肾小球系膜细胞、系膜基质弥漫增生IF：IgA或IgM、IgG、C3于系膜区、系膜区及毛细血管壁颗粒样沉积EM：系膜区，有时内皮下见到电子致密物光镜

4、肾小球系膜细胞和基质轻度增生（Masson，×200）ThisimmunofluorescencemicrographdemonstratespositivitywithantibodytoIgA.Notethatthepatternisthatofmesangialstaining.ThisisIgAnephropathy.系膜增生性肾小球肾炎临床表现好发于青少年，男性，50%前驱感染占肾活检的50%，肾病综合征的30%起病方式:急性或隐匿起病IgA:15%肾综，几乎均有血尿非IgA：30%肾综，70%血尿逐渐发生高血压、肾衰轻度患者对激素敏感

5、（三）系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎LM：系膜细胞及基质弥漫增生，毛细血管袢呈“双轨征”IF：IgG、C3呈颗粒状系膜区及毛细血管壁沉积EM：系膜区、内皮下电子致密物沉积系膜细胞插入基底膜，把基底膜平分成两半，从侧面看，分成两半的基底膜就像铁路上的两条铁轨光镜系膜细胞增生插入，肾小球呈分叶状（PASM，×200）（三）系膜毛细血管性肾小球肾炎（三）系膜毛细血管性肾小球肾炎（三）系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎临床表现好发于青壮年常有前驱感染。起病较急表现急性肾炎综合征+肾病综合征。肉眼血尿。常见肾功能下降、高血压

6、、贫血出现早，10年50%肾衰多数病人血清C3持续下降。激素效果差治疗困难。（四）膜性肾病光镜：肾小球弥漫病变，早期仅于基底膜上皮侧肩多数排列整齐的嗜复红小颗粒，进而有钉突形成，基底膜逐渐增厚免疫病理：IgG和C3呈细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积。电镜：早期可见基底膜上皮细胞侧有整齐排列的电子致密物，常伴有广泛足突融合。上皮下噬复红蛋白沉积（Masson，×400）光镜观察钉突结构形成（PASM，×400）膜性肾病免疫病理（四）膜性肾病膜性肾病临床表现本病男多于女，好发于中老年。起病隐匿，约80%表现为NS，约30%可伴有镜下血尿，一般无肉眼血尿

7、。常在发病5-10年后逐渐出现肾功能损害。本病极易并发血栓、栓塞，肾静脉血栓发生率可高达40-50%。膜性肾病约占我国原发性NS的25-30%，进展缓慢，约20-35%可自发缓解。约60-70%的早期膜性患者（尚未出现钉突）经激素和细胞毒药物治疗后可达临床缓解，但随疾病逐渐进展，病理变化加重，治疗疗效较差。（五）局灶节段性肾小球硬化光镜：病变呈局灶、节段分布，主要表现为受累节段的硬化（系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连等），相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化免疫病理：IgM和C3在肾小球受累节段成团块状沉积。电镜：肾小球上皮细胞足突广泛融合。局灶节

8、段性肾小球硬化临床表现约占我国原发性NS的5-10%。本病好发于青年男性，多为隐匿起病，部分可由MDS转变而来。临床上以NS为主要表现，