脉络膜黑色素瘤临床组织病理学ppt培训课件

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1、脉络膜黑色素瘤临床组织病理学特征诊断及治疗首都医科大学附属北京同仁医院李彬专家简介李彬教授长期以来一直从事眼肿瘤和眼科病理专业的临床及应用基础研究工作，具有较为扎实的专业基础理论知识，积累了丰富的临床诊治经验，眼B超检查诊断以及临床组织眼科病理学诊断经验。发表学术论文及综述（含指导研究生及合作发表）50余篇；获卫生部、中华医学会颁发的优秀论文奖3项；参与编著眼科专业论著4部课程导读脉络膜黑色素瘤是成人常见的原发性眼内恶性肿瘤。在白人中最常见,通常发生于单眼,其发病率增长迅速,生存率低,因此其临床研究受到广泛重视本课程阐释了脉络膜黑色素瘤的流行病学，组织发生学

2、，临床表现，辅助检查和鉴别诊断，以及组织病理学，治疗和预后，为学者提供了全面概括的认识，深入对其了解内容目录脉络膜黑色素瘤流行病学1脉络膜黑色素瘤组织发生学2脉络膜黑色素瘤临床表现3脉络膜黑色素瘤辅助检查诊断4脉络膜黑色素瘤鉴别诊断5脉络膜黑色素瘤扩散及转移6脉络膜黑色素瘤组织病理学7脉络膜黑色素瘤治疗8脉络膜黑色素瘤预后9一、脉络膜黑色素瘤流行病学成人最常见的原发性眼内恶性肿瘤发病率在北美洲及欧洲最高亚洲及拉丁美洲发病率较少，非洲最为少见白种人发病率比黑人高约8倍，有色人种与白种人患病率比约1:165-1:250脉络膜黑色素瘤流行病学色素膜黑色素瘤80%脉

3、络膜黑色素瘤12%睫状体黑色素瘤8%虹膜黑色素瘤平均患病年龄为40~50岁发病高峰平均在55岁男性多于女性7.5月~70岁色素膜黑色素瘤解剖学分布频率80%12%8%肿瘤发生通常为单眼单灶性绝大多数脉络膜黑色素瘤为散发病例无明显遗传性国内发病率位居眼内恶性肿瘤第二位脉络膜黑色素瘤流行病学脉络膜黑色素瘤外眼像脉络膜黑色素瘤眼底像脉络膜黑色素瘤眼底像二、脉络膜黑色素瘤组织发生学着色性干皮病1伴发脉络膜黑色素瘤，大约是其他人群中脉络膜黑色素瘤发病率的23倍黑变病色素痣神经纤维瘤脉络膜黑色素瘤内分泌病变脉络膜黑色素瘤组织发生学眼部或眼-皮肤黑色素细胞增多症2Ota’

4、sNevus-太田痣白种人发生脉络膜黑色素瘤危险增加约30倍脉络膜内过度黑色素细胞沉积脉络膜黑色素瘤组织发生学眼部或眼-皮肤黑色素细胞增多症3其与脉络膜黑色素瘤的关系尚存争议目前尚无证据表明二者相关妊娠4发病是否与妊娠内分泌有关尚不明了妊娠可能促进脉络膜黑色素瘤的生长和转移导读脉络膜黑色素瘤如位于眼底周边部，早期常无自觉症状。如位于后极部，患者早期常主诉视力减退，视野缺损，视物变形，眼前黑影，色觉改变，持续性远视屈光度数增加等。肿瘤增大并继发视网膜脱离时可出现严重视力下降。下面通过实例讲解脉络膜黑色素瘤的临床表现脉络膜黑色素瘤生长方式图1：脉黑素瘤切面大体像

5、，肿瘤呈半球形生长，局限在脉络膜内图2：脉黑瘤切片大体像,肿瘤呈蕈状生长,已穿破Bruch膜向视网膜下生长图3：脉黑瘤切片大体像，肿瘤呈弥漫扁平状生长三、脉络膜黑色素瘤临床表现三、脉络膜黑色素瘤临床表现生长方式结节型弥漫型结节型脉络膜黑色素瘤此型临床上较为常见肿瘤外受巩膜制约，内受脉络膜玻璃膜限制，只能在脉络膜内生长脉络膜黑色素瘤眼球切面像—位于赤道部后脉络膜黑色素瘤眼球切面示肿瘤外观—LTD肿瘤侵犯睫状体脉络膜黑色素瘤眼球切面像—位于赤道部前肿瘤在脉络膜内限局性生长脉络膜黑色素瘤—肿瘤最大高度眼球切面像眼球切片像脉络膜黑色素瘤临床表现头大、颈狭、基底宽有实

6、体感的蕈状肿物，血管丰富向玻璃体腔内及视网膜下迅速增大突破脉络膜Bruch膜当肿瘤生长至一定高度四三二一肿瘤呈蕈状生长脉络膜黑色素瘤临床表现结节型脉络膜黑色素瘤大小分级标准高度<3mm或最大基底直径<10mm高度>5mm或最大基底直径>15mm高度>3mm~<5mm或最大基底直径>10mm~<15mm大肿瘤中等大小肿瘤小肿瘤脉络膜黑色素瘤临床表现弥漫生长型脉络膜黑色素瘤约占脉络膜黑色素瘤3～5%眼底表现类似于脉络膜转移性肿瘤或为橘红色或稍发暗的广泛性视网膜脱离易被漏诊或被误诊为脉络膜炎/青光眼或视网膜脱离脉络膜黑色素瘤临床表现弥漫生长型脉络膜黑色素瘤临床预后

7、甚差恶性程度较高梭形细胞与上皮样细胞混合型肿瘤呈弥漫扁平生长四、辅助检查诊断典型者根据临床病史及眼底所见即可诊断，影像学诊断各有其特点，可结合临床综合考虑辅助检查诊断超声波检查1肿瘤呈蕈状或圆顶形脉络膜凹声波反转反应受阻而遮盖对应眶区的图象四个特征低到中等内反射，伴有或不伴有声衰减及脉络膜挖空现象辅助检查诊断B型超声隆起2mm的肿物即可显示，有以下特征形状呈半球形或蘑菇状1边界：连续光滑2内回声：“挖空现象”3脉络膜凹4声影：回声较低或缺乏回声区5继发改变6辅助检查诊断眼底荧光血管造影检查2早期动-静脉期晚期肿瘤处无荧光肿瘤血管与视网膜血管同时显现呈双循环现

8、象肿瘤处呈弥漫荧光其外围有一荧光晕或弧突破Bruch