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1、概念骨纤维结构不良(osteofibrousdysplasiaOFD)是一种病因不明确,好发于儿童胫腓骨的纤维-骨性病变。Frangenheim于1921年首次报道该病病例,并将其称之为先天性纤维性骨炎。Campanacci于1976年首次提出骨纤维结构不良一词,并详细描述了该疾病。典型的骨纤维结构不良发生于少年儿童的胫腓骨皮质内,临床表现为无痛或轻微疼痛、局部肿胀、胫骨前弓畸形等,影像学检查见病变呈膨胀性、偏心性生长,组织病理学可见分带现象以及环绕有骨母细胞的成熟骨小粱。该病又被称为长骨骨化性纤
2、维瘤、骨性纤维瘤、纤维性骨瘤等。2013年世界卫生组织(WHO)的肿瘤分类及诊断标准将其列为“未明确性质的病变”中。本病预后良好，但很容易导致畸形，少数病例可恶变，当手术治疗不彻底时，恶变率更高，放射治疗能显著增加癌变率，主要恶变为骨肉瘤和纤维肉瘤［在Ｘ线表现上分为囊型、硬化型和混合型。囊型和硬化型的表现截然不同，其密度差异较大，主要是由病变生长期和病变的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定。囊型病变多见于四肢长骨，主要表现为骨皮质变薄、膨胀，无骨膜反应，髓腔内可见囊状透光区，透亮区与正常骨组
3、织分界清晰，边缘骨组织无硬化；囊内有磨砂玻璃样钙化，部分钙化呈团块状；囊内有粗大骨梁和骨畸形，粗大骨梁为残留的骨嵴，形似丝瓜络状，股骨及胫骨的病变因行走负重关系可引起病骨的弯曲、变形，主要沿力线方向弯曲，股骨多向外弓，胫骨向前弓；部分呈虫蚀状骨破坏。骨内纤维组织异常增殖所致，病因不明。多无明显症状。晚期局部中大变形，并发病理性骨折。单骨或多骨受累，且有累计一侧骨骼的趋势。多骨者可并发性早熟和皮肤色素沉着。阿伦膦酸钠治疗23例骨纤维结构不良的临床观察诊断要点1、囊状透亮区：纤维组织；1、毛玻璃：纤维
4、组织成骨；2、致密骨：成熟骨组织；3、环形钙化：软骨组织。4、典型表现：OFD典型的X线表现位于胫骨骨干和(或)腓骨下段的起源于骨皮质的膨胀性溶骨性破坏伴有胫骨前弓畸形。鉴别诊断验证成果病例小结：骨纤维结构不良（fibrousdysplasis，FD），又称骨纤维异常增殖症,是先天性非遗传性疾病,主要病理改变是正常骨组织和骨髓被大量增生的纤维组织所替代,在纤维组织内有结构不良的骨小梁。临床上可导致疼痛、畸形、功能障碍及病理骨折。骨纤维结构不良的临床病理特征:(1) 大体所见:骨纤维结构不良病损呈膨
5、胀性,骨皮质变薄,有完整包膜,髓腔内充满灰红色或者灰白色橡皮样韧实组织,有的质地较硬,有的有沙砾感。偶见透明软骨灶。囊性变内含血性或者浆液性液体。(2) 镜下所见:正常骨结构消失,可见数量不等、疏密不均、大小不一的新生骨小梁。骨小梁较纤细,其内骨细胞肥大,较圆,分布不规则,基质内可见排列不等,较成熟,不见核分裂相,周围无骨母细胞。部分区域可见粘液样改变。骨纤维结构不良的影像学特征:⑴磨砂玻璃样改变:正常骨小梁消失,髓腔闭塞,伴有囊性阴影,内有钙化,代之以磨砂玻璃样改变。最为常见。⑵囊性膨胀改变:表
6、现为单个或者多个大小不等圆形或者椭圆的透光区。较常见。⑶丝瓜瓤状改变:骨膨胀,变粗,骨皮质变薄,骨小梁粗大扭曲。 ⑷虫噬样改变:溶骨性破坏,边缘锐利,酷似恶性肿瘤骨转移。鉴别诊断：骨纤维结构不良的影像学表现在总体上有其相对的特征性,但由于骨纤维结构不良本身形态上的多样性,某些不典型病灶的诊断仍有相当的难度。①部分磨玻璃状或囊状骨纤维结构不良需与纤维软骨类肿瘤鉴别。②囊状病灶,不管病灶内是否液化,在X线平片或MRI检查时可能都难以与骨囊肿或巨细胞瘤等鉴别。③有些则需与转移性骨肿瘤鉴别。此时,病灶周
7、围有无硬化缘,有无软组织肿块有着重要的参考价值。女性，56岁，咳嗽时头痛1月于；患萎缩性胃炎1年半，服药治疗畸形性骨炎（骨皮质病变为主），碱性磷酸酶明显升高，可达正常的10倍，骨源性碱性磷酸酶及尿羟脯氨酸升高，40-50岁多见男，58岁。左侧上颌肿胀一年。骨纤维结构不良男，11岁，右腿不适病理：骨纤维结构不良手术记录：术中见胫骨前侧骨皮质菲薄，变性，膨出，压之欲折，开骨窗，见囊内充满灰白色实性组织，质韧，如瘢痕组织，刮除囊肿肿瘤组织，见囊腔约10*2cm大小，囊壁质硬，为多房性，囊腔后壁大部分消失
8、，与髓腔相通。好病例支持，感谢奉献。考虑骨纤维异常增殖症。依据：少年发病，X线片提示右胫骨中上段多发分房及囊状的溶骨性破坏，内有分隔，骨皮质变薄，轻度膨胀，边缘骨质硬化，局部骨质密度稍增高，病灶两端呈V形，似有发展趋势，胫骨稍显弯曲。无软组织肿块，无骨膜反应。鉴别：1.软粘纤：好发于下肢长骨干骺端，发病轻，病期长，X线多于干骺端处形成偏心性溶骨性多囊性破坏边界常清晰，骨外形多正常。2.Paget病：畸形性骨炎的特征是在发病过程中同时出现骨质吸收和骨质增生，新生骨骨化不全，结构杂乱，
