脑积水 诊断与治疗

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1、脑积水诊断与治疗定义脑积水是由于颅脑疾患使得脑脊液分泌过多或(和)循环、吸收障碍而致颅内脑脊液量增加,脑室系统扩大或(和)蛛网膜下腔扩大的一种病症。其典型症状为头痛、呕吐、视力模糊,视神经乳头水肿,偶伴复视,眩晕及癫痫发作。未经治疗的先天性脑积水,虽有20%可以停止发展,但是,约半数患儿一年半内死亡。脑积水患者神经功能障碍于脑积水严重程度正相关,应积极诊治。脑脊液cerebralspinalfluid(CSF)是充满于脑室系统、脊髓中央管和蛛网膜下隙内的无色透明液体,属于无功能细胞外液,内含无机离子、葡萄糖和少量蛋白,细胞很少,主要为单核细胞

2、和淋巴细胞,其功能相当于外周组织中的淋巴,对中枢神经系统起缓冲、保护、营养、运输代谢产物以及维持正常颅内压的作用。脑脊液总量在成人约150ml,产生的速率为0.3ml/min,日分泌量为在400~500ml。它处于不断地产生、循行和回流的平衡状态。脑积水(Hydrocephalus)不是一种病,它是由多种病因引起的一种病理结果。脑积水是由于颅脑疾患使得脑脊液分泌过多或(和)循环、吸收障碍而致颅内脑脊液量增加,脑室系统扩大或(和)蛛网膜下腔扩大的一种病症,通常以脑脊液循环通路梗阻和吸收不良较为多见,而分泌过多者较为少见。广义的脑积水亦应包括蛛网

3、膜下腔积液、硬膜下积液等。疾病分类依据病理分类⑴梗阻性脑积水:梗阻性脑积水又称非交通性脑积水或称脑室内型梗阻性脑积水,是指病变位于脑室系统内或附近,阻塞脑室系统脑脊液循环而形成。即第四室出口以上部位发生阻塞造成的脑积水,是脑积水中最为常见的一种。常见于蛛网膜囊肿,导水管闭锁或狭窄,正中孔或室间孔发育不良。Chiari畸形,颅咽管瘤等。⑵交通性脑积水:交通性脑积水是由于脑室外脑脊液循环通路受阻或吸收障碍所致的脑积水,也有产生过多的脑脊液而致脑积水(乳头状瘤)。依据病因分类⑴创伤性脑积水;⑵耳源性脑积水;⑶感染性脑积水;⑷占位性脑积水;⑸出血性脑

4、积水。依据发病速度⑴急性脑积水;⑵慢性脑积水;⑶正常颅内压脑积水;⑷静止性脑积水。依据年龄分类婴幼儿脑积水:婴幼儿期脑脊液循环通路受阻,吸收障碍或分泌过多使脑脊液积聚脑室系统和蛛网膜下腔,致脑室或蛛网膜下腔扩大。形成头颅扩大、颅内压增高、脑功能障碍。其发生率为3‰至5‰。年长儿童及成人脑积水。[1] 发病原因及机制脑积水可由多种原因引起,常见的有颅内炎症、脑血管畸形、脑外伤、各种内源性或外源性神经毒素、缺氧、水和电解质紊乱、酸中毒、肝肾功能衰竭等都可通过不同机制造成液体在脑组织内积聚而成。脑脊液循环通道受阻⑴先天畸形:可能与父母接触了某些化学

5、放射物质,孕早期发热、服用某些药物、胎位异常、羊水过多等有关。较多见的畸形有脊柱裂、中脑导水管狭窄等。⑵感染:如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑室炎等,由于增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道,特别多见于第四脑室孔及脑底部的蛛网膜下腔粘连而发生脑积水。⑶出血:颅内出血后纤维增生可引起脑积水,产伤后颅内出血吸收不良,也是新生儿脑积水的常见原因,且往往易被忽视。脑外伤后蛛网膜下腔出血致蛛网膜粘连而发生脑积水。⑷肿瘤:颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环通路的任何一部分,较多见于第四脑室附近,新生儿期难得遇见肿瘤,以后可发生神经胶质瘤,脑室脉络丛乳头状瘤及室管膜

6、瘤、神经母细胞瘤。脑脊液分泌过多先天性脑积水的病因学说较多,公认的学说则为侧脑室脉络丛增生,分泌旺盛,引起脑室脉络丛分泌脑脊液功能紊乱,从而发生脑积水。脑脊液吸收障碍如胎儿期脑膜炎等所致脑脊液吸收障碍而发生脑积水。[2] 病理及病理生理脑积水形成之后,脑脊液循环通路受阻而引起脑组织继发性改变:其表现为脑室系统由于脑脊液的积聚而扩张,随着脑室壁受牵拉,室管膜逐渐消失,脑室周围呈星形细胞化或胶质疤痕形成。脑室进一步扩大,可使脑脊液进入室周组织而引起白质水肿,这时即使行脑脊液分流术,使脑室恢复到正常大小,脑组织在组织学上的改变已不能恢复。若脑积水进

7、一步发展,大脑皮层受压变薄,则可继发脑萎缩。第三脑室的扩张可使下丘脑受压而萎缩,中脑受压则使眼球垂直运动发生障碍,出现临床所见的“落日征”。脑积水引起的颅内压增高可使双侧横窦受压,使注入两侧颈内静脉的血流受阻,因而可出现代偿性颈外静脉系统的血液回流增加,继发头皮静脉怒张。 [3] 临床表现典型症状为头痛、呕吐、视力模糊,视神经乳头水肿,偶伴复视,眩晕及癫痫发作。有的患者脉搏变慢,血压升高,呼吸紊乱,瞳孔改变;部分患者可有眼球运动障碍、锥体束征,肌张力改变及脑膜刺激征;有表现内胀综合征,如呕吐、便秘、胃肠道出血、神经源性肺水肿、尿崩症、脑型钠潴

8、留及脑性耗盐综合症。婴幼儿脑积水临床特征⑴头围增大婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大,前囟也随之扩大和膨隆。头颅与躯干的生长比例失调,如头颅过大过重而垂落在胸前,

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