自身免疫性肝炎诊断和治疗共识

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1、自身免疫性肝炎诊断和治疗共识（2015）CompanyLogo自身免疫性肝炎诊断和治疗共识一、概述二、流行病学三、诊断四、治疗五、AIH特殊临床表现的处理六、预后概述自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis，AIH）是一种由针对肝细胞的自身免疫反应介导的肝脏实质炎症，以血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白和（或）γ-球蛋白血症、肝组织学上存在界面性肝炎为特点，如不治疗常可导致肝硬化、肝功能衰竭。概述自身免疫性肝病流行病学我国缺乏AIH的流行病学研究数据女性易患，男女之比约为1:4可发生任何年龄，范围约14-77岁，峰值为51岁全球分布，

2、发病率逐年增加诊断1.临床表现2.实验室检查血清生化学指标免疫学指标肝组织学检查3.诊断标准4.鉴别诊断（一）临床表现约1/3的病例起病急，2/3起病缓慢，类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油等）。1/3患者诊断时已存在肝硬化表现，少数以食管胃底静脉曲张破裂出血引起呕血、黑便为首发表现。肝外表现：持续发热伴急性、复发性、游走性大关节痛、满月脸、痤疮、多毛、皮肤紫纹、甲状腺炎和肾小球肾炎等。合并肝外表现时，多提示疾病处于活动期。有时伴SLE、SS或UC。（二）实验室检查1.血清生物化学指标：主要表现为肝细胞损伤型改变，血清AST和ALT升高，AL

3、P和GGT正常或轻度升高。病情严重或急性发作时TBil可升高。氨基转移酶水平不能精确地反应肝内炎症情况。（二）实验室检查2.免疫学检查①血清免疫球蛋白：免疫球蛋白G（IgG）和（或）γ-球蛋白升高是AIH特征性的血清免疫学改变之一。IgG水平可反映肝内炎症的活动程度，经治疗后可逐渐恢复正常。②自身抗体与分型I型：ANA和/或ASMA阳性，或抗SLA/LP阳性。最常见，约占AIH的80%，免疫抑制治疗多数效果好。II型：抗LKM-1和/或抗LC-1阳性。儿童多见，快速进展为肝硬化，复发率高，糖皮质激素治疗效果差。（二）实验室检查自身免疫性肝病相关

4、免疫学检查的临床意义（二）实验室检查（二）实验室检查肝组织学检查临床意义：明确诊断：是确诊的唯一依据精确评价肝病分级和分期有助于与其他肝病（药物性肝损伤、Wilson病等）可协助判断合适的停药时机（二）实验室检查AIH特征性肝组织学表现界面性肝炎淋巴-浆细胞浸润玫瑰花环样改变穿入现象小叶中央坏死肝组织学检查轻度：局部或少数门管区破坏中度：＜50%门管区或纤维间隔破坏重度：＞50%门管区或纤维间隔破坏中重度界面性肝炎支持AIH诊断轻度界面性肝炎可存在其他慢性肝病肝组织学检查肝组织学检查肝组织学检查肝组织学检查肝组织学检查CompanyLogo描述

5、性诊断标准诊断积分系统简化诊断积分系统199319972008（三）诊断标准描述性诊断标准诊断积分系统（三）诊断标准描述性诊断标准特征明确可能肝组织学中度或重度界面性肝炎、小叶性肝炎或中央区-汇管区桥接坏死，但无胆管病变、明确的肉芽肿或其他提示特定病因的组织学特点同“明确”栏。血清生化学检查血清氨基转移酶不同程度的升高、特别是（但不排除性的）血清碱性磷酸酶升高不明显。血清1-抗胰蛋白酶、血清铜和铜蓝蛋白浓度正常同“明确”栏，但如果Wilson病被排除后，可包括血清铜和铜蓝蛋白浓度异常的患者。血清免疫球蛋白血清γ-球蛋白或IgG水平超过正常上限的

6、1.5倍血清γ-球蛋白或IgG水平超过正常上限的任何升高血清抗体血清ANA、ASMA或抗LKM-1抗体滴度>1:80。较低的浓度（特别是抗LKM-1）在儿童中也有价值同“明确”栏，抗体滴度为1:40或以上。这些血清抗体阴性，但也包括其他特定的抗体阳性者病毒标志物目前感染甲型、乙型或丙型肝炎的病毒标志物阴性同“明确”栏其他致病因素平均乙醇消耗量少于25g/d。最近已无知的肝毒性药物服用史平均乙醇消耗量少于50g/d，最近无肝毒性药物服用史。如有确切的证据表明在戒酒和停用药物后持续存在肝损害，消耗较多乙醇的患者或最近服用肝毒性药物的患者夜可包括在内

7、（三）诊断标准（三）诊断标准AIH简化诊断标准1.自身抗体2.血IgG水平3.肝组织学改变4.排除病毒性肝炎（三）诊断标准变量标准分值备注ANA或ASMAANA或ASMA抗LKM-1SLA阳性≧1:40≧1:80≧1:40阳性1分2分相当于我国常用的ANA1:100的最低滴度多项同时出现时最多2分IgG＞正常值上限＞1.1正常值上限1分2分肝组织学符合AIH典型AIH表现1分2分界面性肝炎、汇管区和小叶内淋巴-浆细胞浸润、干细胞玫瑰样花环及穿入现象被认为是特征性改变，4项具备3项为典型表现排除病毒性肝炎是2分=6分：AIH可能≧7分：确诊AIH

8、AIH简化诊断标准（三）诊断标准（四）鉴别诊断自身免疫性肝炎的鉴别诊断疾病临床表现和实验室检查病理学表现HCV感染血清ANA可低滴度阳性或LKM-1阳