浅析肥厚型心肌病的诊断与治疗

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1、浅析肥厚型心肌病的诊断与治疗【摘要】目的讨论肥厚型心肌病的诊断与治疗。方法根据患者临床表现与辅助检查结果结合进行诊断并治疗。结论治疗原则为改善肥厚心肌的顺应性，预防左心室流出道狭窄和梗阻，改善血流动力学，抗室性心律失常，预防心脏猝死。【关键词】肥厚型心肌病诊断治疗肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy)是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病变的心肌病。分类两种类型：①以室间隔肥厚为主，造成左心室流出道梗阻，称肥厚梗阻型心肌病；②心肌肥厚而无出道梗阻，称非梗阻型心肌病。其肥厚部位亦可在室间

2、隔中部、左心室游离壁、右心室。根据流行病学资料，有家族史者占50％，男女比例为2：1，发病以青壮年多见。本病常为青年人猝死的原因。下面将肥厚型心肌病的临床诊断与治疗报告如下。1临床表现1.1症状1.1.1劳力性呼吸困难见于80％的患者。1.1.2心前区闷痛约2／3患者出现非典型的心绞痛，常因劳累诱发，持续时间长，对硝酸甘油反应不佳。1.1.3一过性晕厥1／3患者可发生突然站立和运动后晕厥，片刻后可自行缓解，此症状可以是患者惟一的主诉。51.1.4猝死尤其在青壮年患者。原因既往认为主要是流出道梗阻所致，现认为心律失常是其主要原因。1.1.5心力衰竭晚期可出现左、右

3、心力衰竭的症状。1.2体征1.2.1颈动脉搏动可呈双峰型，周围动脉触诊类似水冲脉。1.2.2心尖搏动呈抬举样或有双重搏动。1.2.3胸骨左缘第3、4肋间可闻及收缩中、晚期喷射性杂音，粗糙，历时较长，可伴震颤。半数患者心尖部可闻及二尖瓣相对关闭不全的反流性杂音，几乎总可听到病理性第四心音。2检查2.1体格检查2.1.1心功能I级、无流出道梗阻者常无明显体征，或有心尖搏动增强呈抬举性，第一心音增强。2.1.2心功能Ⅱ级以上、有流出道梗阻者，心浊音界向左扩大，心尖部可触及收缩期细震颤，并可闻及明显的收缩中晚期喷射性杂音；胸骨左下缘可有收缩中期喷射性杂音；凡增强心肌收缩

4、力，减低回心血量(均可使心室腔缩小)及减轻外周阻力的方法及增加心肌收缩力因素(如运动鞋、Valsava动作、异丙基肾上腺素每分钟2μg，静脉滴注)可使该杂音增强；反之，减弱心肌收缩力因素(如下蹲、Mueller动作、口服普萘洛尔)则使杂音减弱。部分患者可闻及第二及第四心音。2.2辅助检查2.2.1胸部X线检查以左心室肥厚为主，心影增大多不明显，如有心力衰竭则心影明显增大。52.2.2心电图最常见的表现为左心室肥大，ST段改变，常有以V3、V4为中心的巨大倒置T波。在Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL或V4、V5可出现病理性Q波。可有房室传导阻滞、室内传导阻滞和各种心律失常。

5、2.2.3超声心动图对诊断本病具有重要意义。可见非对称性室间隔增厚(>15mm)，舒张期室间隔厚度与左心室后壁厚度之比≥1．3，二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM征)及主动脉瓣收缩期提前关闭后再度开放。2.2.4心导管和心血管造影心导管显示左心室舒张末压上升，左心室腔与流出道狭窄之后存在压力阶差(>20mmHg)。心血管造影显示舒张期左心室腔变形呈香蕉状、舌状、纺锤状(心尖部肥厚时)及乳头肌肥大。冠状动脉造影正常。2.2.5心肌活组织检查诊断不明确时可考虑作心肌活检，可显示心肌细胞肥大，排列错乱。3诊断常规3.1诊断要点3.1.1有上述的心脏杂音特点，

6、以及有劳力性胸痛、呼吸困难、晕厥等症状。3.1.2有典型的超声心动图改变，多普勒测定左心室流出道压力阶差>20mmHg。3.1.3非梗阻性者，半数患者有心悸、室性心律失常、晕厥，超声心动图多数左室肥厚>15mm，核磁共振心肌显像更有价值。3.1.450％以上肥厚型心肌病有家族史。53.2鉴别诊断3.2.1主动脉瓣狭窄杂音位置在主动脉瓣区，向颈部传导，主动脉瓣区第二心音减弱；超声心动图可显示主动脉瓣病变。3.2.2室间隔缺损药物激发试验阴性；超声心动图可显示室间隔连续性中断，彩色多普勒可显示左向右分流。3.2.3冠心病年龄多在40岁以后，常有冠心病病史

7、或冠心病的易患因素；杂音出现在心肌梗死室间隔穿孔、乳头肌断裂时；超声心动图多显示节段性室壁运动异常；冠状动脉造影可以明确诊断。3.2.4高血压病可有长期的高血压病史，主动脉瓣第二心音亢进；心肌(室间隔与左室壁)呈对称性肥厚。4治疗常规治疗原则为改善肥厚心肌的顺应性，预防左心室流出道狭窄和梗阻，改善血流动力学，抗室性心律失常，预防心脏猝死。4.1一般治疗避免剧烈的体力活动或情绪激动；慎用降低心脏前后负荷的药物。4.2用药常规4.2.1β受体阻滞剂减慢心率，使心肌收缩减弱，从而减轻流出道梗阻，减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩张时间，增加心搏出量。普萘洛尔应用最早，开始

8、每次10mg，每日3～4