系统性硬化症肾危象5例临床特点分析及文献复习

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1、军医进修学院学报JChinesePLAPostgradMedSchJun2012,33(6)http://www.301xuebao.com.cn573系统性硬化症肾危象5例临床特点分析及文献复习12222路 辉,王炎焱,赵 征,黄 烽,张江林12解放军总医院第一附属医院肾内科,北京 100048;解放军总医院风湿科,北京 100853摘要:目的分析系统性硬化症肾危象的临床特点。方法观察近年我院收治5例系统性硬化症肾危象患者的临床表现,实验室指标,肾脏病理表现及治疗转归,总结疾病的特点并文献复习。结果5例中女性4例

2、,男性1例,平均年龄51岁,平均病程22.2月。临床表现有皮肤紧硬、关节肿痛、雷诺现象等;1例患者有肌痛肌无力。1例有肺间质纤维化,2例有肺动脉高压,1例有肺动脉高压和肺间质纤维化。5例均有高血压和肾功能不全。4例经肾穿刺活检诊断,1例根据临床症状诊断。5例均为弥漫性皮肤型系统性硬化症,其中3例经治疗后病情好转,2例死亡。结论系统性硬化症肾危象进展较快,病情凶险,应及早判断。关键词:系统性硬化症;肾危象;临床特点中图分类号:R593.2  文献标识码:A  文章编号:1005-1139(2012)06-0573-0

3、4网络出版时间:2012-01-2109:24:35   网络出版地址:http://www.cnki.net/kcms/detail/11.3275.R.20120121.0924.007.htmlClinicalfeaturesofsclerodermarenalcrisis:Areportof5casesandreviewoftheliterature12222LUHui,WANGYan-yan,ZHAOZheng,HUANGFeng,ZHANGJiang-lin12DepartmentofNephrolog

4、y,FirstAffiliatedHospital,ChinesePLAGeneralHospital,Beijing100048,China;DepartmentofRheumatology,ChinesePLAGeneralHospital,Beijing100853,ChinaCorrespondingauthor:ZHANGJiang-lin.Email:zhangjl1966@vip.sina.comAbstract:ObjectiveToanalyzetheclinicalfeaturesofscler

5、odermarenalcrisis(SRC).MethodsClinicalmanifestations,laboratorydata,pathologicalfindingsandtreatmentoutcomeof5patientswithSRCwereretrospectivelyanalyzedwiththerelatedliteraturereviewed.ResultsThe5patients(4femalesand1male)waswiththeaverageageof51yearsandwithana

6、veragediseasecourseof22.2months.Theirmainclinicalmanifestationswerethickeningandtetheringofskin,jointswellingpainandRaynaudphenomenon.Ofthe5patients,1sufferedfrommusclepainandweakness,1pulmonaryinterstitialfibrosis,2pulmonaryhypertensionand1pulmonaryinterstiti

7、alfibrosisandpulmonaryhypertension.The5patientssufferedfromhypertensionandrenalinsufficiency.Ofthesepatients,4werediagnosedbyrenalbiopsyand1wasdiagnosedaccordingtohisclinicalsymptoms.Ofthe5patientswithdiffusecutaneousscleroderma,3improvedaftertreatmentand2died.C

8、onclusionSRCisaseverecomplicationofsystemicsclerosisandshouldbeearlydiagnosedandtreated.Keywords:systemicsclerosis;renalcrisis;clinicalfeatures系统性硬化症(SSc)是一种导致皮肤和内脏器变的病人,发病率大约20%。在

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