嗅神经母细胞瘤的诊断及治疗

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1、·３３８·国际肿瘤学杂志２０１４年５月第４１卷第５期　ＪＩｎｔＯｎｃｏｌ，Ｍａｙ２０１４，Ｖｏｌ４１，Ｎｏ５·综述·嗅神经母细胞瘤的诊断及治疗李广欣舒心黎功苟苗苗【摘要】嗅神经母细胞瘤是一种罕见的鼻腔恶性肿瘤，其发病率低，易误诊，颈部淋巴结转移与否是唯一预后不良因素，其临床症状与肿瘤浸润程度有关。该病的诊断以病理诊断为金标准，建立在影像学基础上的Ｋａｄｉｓｈ分期是最主要的分期标准，其治疗模式已由传统的手术方法转变为手术联合放疗为主、辅以化疗的综合治疗方式。【关键词】嗅神经；神经母细胞瘤；诊断；治疗Ｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｅ

2、ｓｔｈｅｓｉｏｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ　ＬｉＧｕａｎｇｘｉｎ，ＳｈｕＸｉｎ，ＬｉＧｏｎｇ，ＧｏｕＭｉａｏｍｉａｏ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＯｎｏｃｏｌｏｇｙ，ＢｅｉｊｉｎｇＴｈｉｒｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＡｒｍｅｄＰｏｌｉｃｅＦｏｒｃｅｓ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１００１４１，ＣｈｉｎａＣｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＬｉＧｕａｎｇｘｉｎ，Ｅｍａｉｌ：ｌｉｇｕａｎｇｘｉｎ２００６＠１６３．ｃｏｍ【Ａｂｓｔｒａｃｔ】　Ｅｓｔｈｅｓｉｏｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａｉｓｏｎｅｏｆｔｈｅｍｏｓｔｕｎｃｏｍｍｏｎｎａｓａｌｍａｌｉｇｎａｎｃｉｅｓｗｈｉｃｈｉｓ

3、ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄｂｙｌｏｗｉｎｃｉｄｅｎｃｅａｎｄｈｉｇｈｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｉｓｒａｔｅ．Ｔｈｅｏｎｌｙｐｒｏｇｎｏｓｉｓｆａｃｔｏｒｉｓｔｈｅｍｅｔａｓｔａｓｉｓｏｎｌｙｍｐｈｎｏｄｅｏｆｎｅｃｋ．Ｉｔｓｃｌｉｎｉｃａｌｓｙｍｐｔｏｍｓａｒｅａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈｔｕｍｏｒｉｎｆｉｌｔｒａｔｉｎｇｅｘｔｅｎｔ．Ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓｉｓｔｈｅ“ｇｏｌｄｓｔａｎｄａｒｄ”ｏｎｅｓｔｈｅｓｉｏｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ，ａｎｄｔｈｅＫａｄｉｓｈｓｔａｇｉｎｇｂａｓｅｄｏｎｔｈｅｉｍａｇｅｉｓｔｈｅｍｏｓｔｉｍｐｏ

4、ｒｔａｎｔｓｔａｇｉｎｇｓｔａｎｄａｒｄ．Ｔｈｅｔｒａｄｉｔｉｏｎａｌｏｐｅｒａｔｉｏｎｔｈｅｒａｐｙｍｏｄｅｈａｓｂｅｅｎｒｅｐｌａｃｅｄｂｙｔｈｅｃｏｍｂｉｎｅｄｍｅｔｈｏｄｏｆｏｐｅｒａｔｉｏｎａｎｄｒａｄｉｏｔｈｅｒａｐｙ，ｗｉｔｈｔｈｅａｄｊｕｎｃｔｉｖｅｔｈｅｒａｐｙｏｆｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】　Ｏｌｆａｃｔｏｒｙｎｅｒｖｅ；Ｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；Ｔｈｅｒａｐｙ嗅神经母细胞瘤（ｅｓｔｈｅｓｉｏｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ，ＥＮＢ）明，６５岁的患者预后不佳。此外，一项研究还指出，是一种罕见的鼻腔

5、恶性肿瘤，约占鼻腔恶性肿瘤的ＥＮＢ的幼儿患者具有更强的侵袭性，更需进行综合［２］３％～６％。其通常起源于嗅黏膜上皮中的储备细胞，治疗。美国约翰斯·霍普金斯大学及德克萨斯大具有局部浸润的特性，可浸润至眼眶、鼻咽、鼻窦、颅学安德森癌症中心认为，ＥＮＢ唯一的预后不良因素底及颅内，在疾病发展的任何时期都可发生远处转是患者在首诊时已经出现颈部淋巴结转移，而种族、移，其中肺、脑、骨和颈部淋巴结转移最为常见。因性别、吸烟、饮酒、复发等情况及治疗方案的变更，均ＥＮＢ发病率较低，早期不易被确诊，临床中存在一定对预后无显著影响。有学者也认为颈部淋巴结转移误诊概率；同时，

6、由于该病较为罕见，在临床治疗中无是重要的预后因子。若患者术后出现颈部、腋窝淋巴统一标准。现就ＥＮＢ的发病特点、预后因素、诊断标结转移，提示预后不佳。准、临床分期以及治疗方法等综述如下。ＥＮＢ患者临床症状与肿瘤局部浸润程度有关，１　概述其中５３％～１００％的患者可出现鼻塞，１０％～５２％的ＥＮＢ最早于１９２４年由Ｂｕｒｇｅｒ、Ｌｕｃ和Ｒｉｃｈａｒｄ患者伴有鼻出血，１０％～２０％伴有头痛，６％～３５％出３位研究者率先报道。在以往资料中，大多数研究者现嗅觉障碍或嗅觉丧失，超过２０％的患者因肿瘤侵认为ＥＮＢ存在两个发病高峰，即１０～２０岁和５０～犯至眶内，可

7、出现失明、复视、溢泪、眼球突出等症６０岁，但是最近一项流行病学资料的Ｍｅｔａ分析表［３］状。当硬脑膜或颅内受侵，则可表现为头痛、恶［１］明，ＥＮＢ发病高峰在４５～５６岁年龄段。仅有心、呕吐等症状，少数患者还可出现癫痫发作及抗利７％～２０％的患者发病年龄在１０～２４岁之间。大多尿激素分泌异常。由于早期ＥＮＢ无特异性临床表数研究认为年龄对于预后无影响，但也有部分研究表现，故早期不易诊断。在初诊时，常易误诊为鼻窦炎或鼻腔鼻窦部感染。有研究表明，从首次出现临床症　　ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７３４２２Ｘ．２０１４．０５．００６状到确

8、诊为ＥＮＢ，通常的时间间隔为６个月。作者单位：１００１４１武警北京总队第三医院肿瘤科（李广欣）；武警总２　Ｅ