星形细胞肿瘤-昆明医学院

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1、教师牛华涛指导教师罗林　教授昆明医学院第三附属医院神经外科云南省肿瘤医院神经外科星形细胞肿瘤（astrocytictumor）概述(introduction)星形细胞肿瘤是最常见的神经上皮性肿瘤，据文献报告占颅内肿瘤的13％～26％，占胶质瘤21.2％～51.6％。男性多于女性，可发生在任何年龄，而发病高峰在31～40岁。星形细胞肿瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，一般成年多见于大脑半球和丘脑、基底节区，儿童多见于幕下。病理(pathology)(1)星形细胞瘤肿瘤主要位于白质内，呈浸润性生长，实性者无明显边界，多数不限于一个脑叶。肉眼观察质地灰红色或灰白色，质地多较硬，约半数左

2、右的肿瘤呈部分囊性变，少数小脑星形细胞瘤为实质性，呈浸润性生长，无明显边界，预后较囊性者差。根据肿瘤的组织学特点，星形细胞瘤可分为纤维型、原浆型和肥胖型三种亚型：1)纤维型(fibrillary)：最为常见，生长缓慢，质地较硬韧。2)原浆型(protoplasmic)：少见，质地软，主要见于大脑内，瘤体较大，灰红色，在脑内浸润性生长，没有包膜，有囊性变，少数见有出血灶。3)肥胖细胞型(Gemistocytic)：较少见，好发于大脑半球内，亦可见在透明隔部位，浸润性生长，质地软，常可见小囊形成。(2)间变性或恶性星形细胞瘤本型是1979年WHO分类中新增加的一类星形细胞瘤。实际上即

3、为各种亚型的生长活跃的表现。亦主要见于大脑内，瘤体较大，有时侵犯几个脑叶或者越过中线侵犯对侧大脑半球。瘤组织色灰红，质地较软，在脑内呈浸润性生长，有囊性变和小灶性出血坏死灶。(3)毛细胞型星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤来源于神经上皮组织肿瘤。与其他类型的星形细胞瘤相比。肿瘤好发于中线结构的脑白质部位和小脑半球，以发生在漏斗部位者最为典型，有时称漏斗瘤；发生于视神经称为视神经胶质瘤。大宗病例统计毛细胞型星形细胞瘤是不常见的，占颅内胶质瘤4.0％～5.0％。临床表现(Clinicalmanifestation)临床表现星形细胞瘤生长缓慢，病程较长，自出现症状至就诊时平均2年，有时可长达

4、10年。临床症状包括一般症状和局部症状，前者主要取决于颅内压增高，后者则取决于病变的部位和肿瘤的病理类型及生物学特性。(1)一般症状大脑半球的星形细胞瘤发病缓慢，病程较长，多数先出现由于肿瘤直接破坏所造成的定位体征和症状，随后又出现颅内压增高的症状。小脑星形细胞瘤由于较早的影响脑脊液循环通路，多先出现颅内压增高症状，脑干的星形细胞瘤进展较快，病程较短，早期出现颅神经损害和锥体束征，而颅内压增高的症状常见于晚期。颅内压增高的症状主要包括头痛、呕吐、视神经乳突水肿，视力视野改变，癫痫、复视，头颅扩大(儿童期)和生命体征的改变等。(2)局部症状1)大脑半球星形细胞瘤：可为实性，也可能有

5、大囊，壁的某一部位附有肿瘤实质部分。大脑半球星形细胞瘤约有60％发生癫痫，肿瘤接近脑表面者易出现，约有1／3的病人可以以癫痫为首发症状或主要症状，癫痫发作的类型与肿瘤所在的部位有关。广泛侵犯额叶肿瘤表现明显的精神障碍。在颞枕叶累及视觉传导通路或视觉中枢时可出现幻视、视野缺损。额后中央前回附近受累时常出现不同程度的偏瘫。顶叶下部角回和缘上回受累者可有失算、失读、失用及命名障碍。在优势半球运动或感觉性语言中枢损害时，可相应出现运动和感觉性失语。顶叶皮层病变可造成皮层感觉障碍。由于大脑半球的所谓“哑区”的存在，使得该部位(主要指额、颞叶前部)的肿瘤无局部症状(占20％)。2)小脑星形细

6、胞瘤：约占星形细胞瘤的25％，肿瘤多数位于小脑半球，其次为蚓部及四脑室。儿童较成人多见。位于小脑半球者多表现为单侧肢体的共济失调，上肢较下肢明显。肿瘤位于蚓部或小脑半球近中线时，可出现静止性共济失调、小脑步态和平衡失调。上蚓部肿瘤表现为向前倾斜，下蚓部肿瘤多向后倾斜。水平眼震多见于小脑半球肿瘤，出现旋转或垂直眼震表明肿瘤可能侵犯脑干。严重的小脑损害可出现小脑性语言。存在小脑扁桃体下疝者则可出现颈部抵抗、强迫头位甚至小脑危象。3)丘脑星形细胞瘤：典型的丘脑综合征(Dejerine—Roussy)包括：①病变对侧肢体轻瘫。②病变对侧半身感觉障碍(以深感觉为主)。③病变对侧半身自发性疼

7、痛。④同侧肢体的共济运动失调。⑤病变同侧舞蹈样运动。但丘脑肿瘤患者发生以上典型表现者甚少，临床症状表现很大的变异，当肿瘤向前内侧发展时精神障碍较明显；向丘脑下部发展时内分泌障碍较为突出；向丘脑枕部发展除了出现病变对侧同向性偏盲外，还可影响四叠体出现瞳孔不等大、眼球上视障碍，听力障碍等症状。4)视神经星形细胞瘤：多见于儿童。肿瘤生长缓慢，多数患者病程较长，主要为视力损害和眼球的位置异常，颅内型肿瘤可阻塞室间孔而出现颅内压增高的表现，少数侵犯视丘下部而出现内分泌功能的紊乱，眶内或颅眶