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1、脑动-静脉畸形的诊断与治疗Diagnosisandmanagementofarteriovenousmalformation(AVM)是颅内最多见的一种脑血管畸形脑血管畸形包括：脑动静脉畸形（AVM）；颅内毛细血管扩张症；海绵状血管瘤；脑静脉性血管畸形；大脑大静脉动脉瘤样畸形；硬脑膜动静脉瘘。概述概述AVM是一种胚胎时期血管发育异常，造成动静脉之间直接沟通持续存在，其间无毛细血管网相隔的一种先天性血管畸形。AVM中的动脉成分可以发育成熟，而其静脉成分呈现胚胎时期静脉内皮细胞的特点，故本质上是静脉发育障碍所致。概述发生率：男性2倍于女性，
2、有明显的家族性发生倾向。年龄高峰为20-39岁，平均25岁。发生部位：约90%以上的脑AVM位于幕上，位于后颅窝者不足10%；两侧半球的发生率相同；颅内远隔多发AVM罕见；约10%的幕上病例病变可累及大脑中央区域，包括：胼胝体、基底节和丘脑。危害：影响正常脑血流动力学（盗血），出现相应神经功能缺失；可破裂出血和诱发癫痫。脑动静脉畸形的病理引自刘承基主编《脑血管外科学》AVM的大小AVM病变大小的差异很大。可大至布满整个大脑半球，甚至跨越中线侵入对侧，也可小到肉眼难以发现。AVM的大小可用病变的最大径来表示；AVM的大小是AVM分级的重要
3、指标之一。Yasargil（1988）根据最大径将AVM分为以下类型：.隐匿型(occultAVM):DSA不能看到,CT和MRI不能显示,手术不能发现,病理上也不能证明,但病人无其它原因可解释脑出血,尤其是年轻血压正常者。.隐蔽型(crypticAVM):DSA不能看到,手术时也不能发现,但可在CT或MRI看到病变,将术中所切血肿送检,往往可得到证实。.微型(microAVM):最大径＜1.0cm,在DSA上刚可见,由正常大小的动脉供血,引流进入正常大小的静脉。有时仅为一异常小动脉,无引流静脉;或仅见异常引流静脉,未见动脉。术中见病变
4、虽小,但具有完整的AVM形态即病理小动、静脉。急性出血后由于血肿压迫和破坏而不易诊断，在血凝快溶解或清除后有必要复查DSA。.小型(smallAVM):最大径1~2cm。.中型(moderateAVM):最大径2~4cm。.大型(largeAVM):最大径4~6cm。.巨大型(giantAVM):最大径＞6cm。AVM的分布根据脑AVM累及的解剖层次不同可分为以下几类：皮质AVM：包括脑沟型和灰质型，全部由皮质动脉供血，仅引流入皮质静脉。皮质-皮质下AVM：病变已侵犯到皮质下白质，由皮质动脉供血，引流入表浅静脉，也可引流入深部静脉。皮质
5、-脑室AVM：病变由皮质动脉和穿支动脉供血，引流入表浅和深部静脉，其深部可达脑室壁。皮质-胼胝体AVM：与皮质-脑室AVM不同的是无穿支动脉供血，病变相对表浅，局限于胼胝体的一部分。脉络丛AVM：全部由脉络膜动脉和室管膜下动脉供血，引流入室管膜下静脉和脉络膜静脉。脑AVM的部位分类(Yasargil,1988)Ⅰ.浅表病变（在显露脑表面时可见）⑴背侧表面（额、颞、枕、小脑）a.皮质+皮质下⑵基底腹侧表面（额、颞、枕、小脑）b.皮质+皮质下+室管膜下（脑室内）⑶叶极表面（额、颞、枕）Ⅱ.深部病变⑴脑沟(所有脑沟，尤其是中央前沟、中央后沟、
6、a.皮质+皮质下顶下沟、顶枕沟、距状裂）b.皮质+皮质下+室管膜下（脑室内）⑵脑裂（外侧裂、大脑纵裂、横裂）：与胼胝体、扣带回、岛叶、海马旁、丘脑枕等结构关联⑶深部白质（半卵圆中心）：病变小，常见于脑室周围和内囊a.皮质下⑷深部灰质（纹状体）：脑深部核团b.皮质下+室管膜下⑸脑池（蛛网膜下隙）a.中脑旁b.脑桥旁c.延髓旁⑹脑室内：脉络丛AVMa.三角区、颞角b.第三脑室c.第四脑室脑AVM构筑供血动脉供血动脉的结构成分引流静脉的结构成分畸形血管团间隔概念供血动脉需搞清以下几方面问题：供血动脉的名称？单支动脉还是多支动脉供血？脑动脉与畸
7、形血管团的关系？A：终末动脉供血；B：穿支动脉供血：“梳状表现”；C：正常脑供血动脉。脑动脉与畸形血管团的关系A：终末动脉供血；B：穿支动脉供血；C：正常脑供血动脉。浅部病变和深部病变的皮质+皮质下型，主要由皮质动脉供血，而非穿支动脉供血。皮质下+室管膜下型则正好相反。脑池AVM，尤其是Galen畸形一般由皮质和穿支动脉同等程度供血。供血动脉的分布规律供血动脉的结构成分.非芽样血管增生---继发于缺血的缓慢血管增生;.芽样血管增生---继发于出血后的新生血管混有机化血栓;.软脑膜动脉供血;.硬脑膜动脉供血---占1/3(1)直接供应病变
8、;(2)与病变外围的正常皮质动脉直接沟通,以供应正常脑组织..动脉变异---大脑动脉环的变异;.动脉狭窄和血栓形成---约占1/6,由内皮细胞向腔内突起和间质细胞增殖所致;.动脉瘤---约占1/5-1/4,
