癫痫的病因与国际分类王宏毅

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1、癫痫的病因与国际分类华中科技大学同济医学院同济医院神经科王宏毅癫痫的发病机理迄今尚未阐明，可能为多种因素共同作用所产生的病理生理结果。面对临床上癫痫所表现的复杂性，在历史的很长一段时间里将癫痫按病因分类为：原发性癫痫和继发性癫痫。前者常常病因未明，又称为原发性癫痫、特发性癫痫、隐源性癫痫；后者病因明确，又称为继发性癫痫或症状性癫痫。随着医学的发展，这一分类概念受到严重的挑战。许多原因未明的癫痫患者查出了明显的病因。临床上的许多事实证明，原发性癫痫不可能事出无因，也不可能永远找不到器质性或代谢性病因；继发性癫痫，如脑外伤、脑瘤、脑炎、脑血管病等

2、也非癫痫的唯一病因。临床可看到，在相同条件下，同样的脑损伤有的出现癫痫发作，有的则不出现癫痫发作。1951年Lennox在孪生子发病一致性的研究中发现，在孪生子中继发性癫痫发病一致性和原发性癫痫发病的一致性相同，也是单卵双生高于双卵双生，说明继发性癫痫的发病，脑损伤并非唯一的原因，也有遗传因素参与。随着科学技术的进步，人们对癫痫病因学研究的不断深入，认识不断提高，从而对癫痫的病因提出了新的见解。1951年Engel指出癫痫的发生与三个因素有关：１、个体对癫痫的易感性（内因）——遗传因素。２、个体的特殊性（外因）——致痫性脑损伤。３、导致癫痫发

3、作的的因素——生化或电生理改变触发临床发作。一、个体对癫痫的易感性（内因）——遗传因素早在1879年Grasset就提出遗传是原发性癫痫的主要因素。此后众多学者用不同的研究方法都证明遗传因素是癫痫的发病基础，不论是原发性还是继发性癫痫。（一）癫痫患病率的研究：在一般人群中，癫痫的患病率为２‰－７‰，而癫痫的近亲患病率为30‰－140‰；远亲患病率为20‰－40‰。这充分说明癫痫发病在家族中的聚集性是癫痫遗传性的一个重要特征。（二）脑电图研究：1940年脑电图问世不久，Lennox与Gibbs利用脑电图在癫痫患者近亲中作调查发现，有癫痫发作脑电

4、波发放者仅为2.4％，而脑波异常率高达60％（正常对照组仅为10％）。他们将这种脑波异常称为癫痫准备状态或亚临床发作（subclinicseizures）。癫痫家系成员中的癫痫波与先证者癫痫波的一致性为37.5%。先证者与亲属的关系虽然不同，但癫痫波的一致性却基本相同，其中父母为37.25%，同胞为38.09%，子女为37.5%。说明癫痫的遗传不是常染色体显性遗传，而可能为多基因遗传。（三）孪生子的研究：遗传学认为,单卵孪生子具有完全相同的遗传物质,而双卵孪生子与一般同胞相同,不管是单卵还是双卵孪生,其胎儿期的生长发育环境都是相同的。因此对孪

5、生子的研究是癫痫遗传学研究的主要方法：①原发性癫痫单卵孪生子的发病率一致性为82%-92%，双卵孪生子为4%-50%。②单卵孪生子不仅癫痫发病的一致率高，而且两人有类似的临床表现和异常脑波。二、个体的特殊性（外因）——致痫性脑损伤（一）颅脑外伤1、出生时的颅脑外伤：婴幼儿期的癫痫很多与围产期脑损伤相关。有人统计7070例癫痫，有产伤史者占10.6%。整个产程中任何导致胎儿脑缺血、缺氧的因素都有可能导致日后癫痫发作；难产时使用产钳，胎头吸引器均有可能造成脑损伤，为日后癫痫的发生埋下隐患。国内统计产伤后癫痫癫痫发生率5.4-17.7%。2、后天

6、性颅脑损伤：各种类型颅脑损伤均可发生癫痫，战时多由枪弹伤引起，平时由交通或工伤事故引起。国内报道颅脑损伤占癫痫病因的１４－４５％，四次世界性战争中颅脑损伤发生癫痫者：第一次世界大战３２％，第二次世界大战３４％，朝鲜战争３０％，越战３３％，可看出颅脑损伤后癫痫发生一般在３０％左右。颅脑损伤后癫痫发生时间短则即刻或数小时发生，长则１０－２０年后发生。Govenness等人（１９７９）统计１３８６例颅脑损伤后癫痫发生时间：一周内５％，３个月１０％，６个月１６％，１年２３％，２年２９％。一般说颅脑损伤越重，癫痫发生率越高，开放性脑损伤发生率为２０％－

7、５０％，闭合性脑损伤发生率为０.５－５％。（二）颅脑手术：癫痫是颅脑手术后最常见的并发症。由于病变性质、部位不同，手术入路和方法的差异；各个学者报道颅脑手术后癫痫发生率差别较大。脑膜瘤为１７－２９％，胶质瘤２４－３６％，幕上脑膜瘤１４—２７.５％。癫痫发生多数在术后３－１８个月。发作形式可为局限性或全身强直－阵挛性。（三）颅内感染：各种原因的颅内感染，包括各种细菌、病毒、真菌和寄生虫，都能导致癫痫发作。颅内感染的癫痫发生率各家报道不同，占１８％－６２％。１、病毒性感染：常见的急性病毒感染有流行性乙型脑炎、单纯疱疹性病毒脑炎、带状疱疹性病毒性脑

8、炎和病毒感染后脱髓鞘性脑炎；慢病毒感染有亚急性硬化性全脑炎、Jacob-Creutzfeld病、进行性多灶性白质脑病等。大多数病人在急性期出现癫痫样发作，发作类型主