急性迟缓性麻痹的诊断与鉴别诊断

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1、急性迟缓性麻痹的诊断与鉴别诊断北京大学第一医院儿科包新华消灭脊髓灰质炎41届世界卫生大会提出全球消灭脊灰的目标1994年9月我国最后一例脊灰是湖北襄阳的患儿，说明我国已成功的阻断了本土野毒株的传播。2000年10月WHO西太区，在日本宣布本地区为无脊灰地区，标志我国消灭脊灰工作进入无脊灰阶段。维持无脊灰状态面临的问题我国边境地区有输入脊灰野病毒（输入病例）的危险脊灰疫苗衍生病毒引起的循环监测病例15岁以下出现急性迟缓性麻痹的病例任何年龄临床诊断为脊髓灰质炎的病例急性迟缓性麻痹急性迟缓性麻痹(acuteflaccidorfloppyparalysis,AFP)：15岁

2、以下急性起病的迟缓性肌肉无力／麻痹（Suddenonsetofflaccidorfloppymuscleweakness/paralysisinanychildlessthan15`years）急性：几天～几周达高峰针对症状，而非特定疾病AFP疫情报告原则疾病早期临床不易相互鉴别防止漏诊，维持无脊灰状态所有急性迟缓性麻痹的病人，不管其临床印象如何，必须上报，并进行病毒学检查，即便医生根据临床资料确信患者不是脊髓灰质炎（WHO，CDC，UNICEF)WHO以AFP上报的数量评价一个国家监测polio的能力（1/100,000<15岁，即使无polio)AFP疫情报告灵

3、敏性特异性麻痹的定位上运动单元（硬瘫）：脊髓前角细胞及脑干核团以上（锥体束、皮质运动区）下运动单元（软瘫、迟缓性瘫）：运动神经元（神经核团、前角细胞）外周神经神经肌肉接头肌肉麻痹的定位上运动单元病变（硬瘫）的特点：肌无力，肌张力增高，早期无肌肉萎缩（可有费用性萎缩），腱反射活跃或亢进，病理征阳性。下运动单元病变(软瘫、迟缓性瘫)的特点：肌无力，肌张力低下，肌肉萎缩，腱反射减弱或消失，病理征阴性。肌力肌肉主动收缩时的力量分六级：0级：完全瘫痪1级：可见肌肉轻微收缩而无肢体运动2级：肢体能在床上移动，但不能抬起3级：肢体能抬离床面4级：能作抵抗阻力的运动5级：正常肌力肌

4、张力在放松情况下肌肉的紧张度。检查时可触肌肉的硬度及作被动运动体会其肌紧张度，了解其阻力肌张力减低时，肌肉弛缓松软，被动运动时阻力减退，关节运动的范围增大肌张力增高时，触摸肌肉较坚硬，被动运动时阻力增大肌容积肌萎缩：是指肌肉体积变小。可与邻近的及对侧相同的肌肉比较。并可用带尺测量肢体的周径。肌肥大反射对感觉刺激引起的不随意运动反应称反射。浅反射：腹壁反射、提睾反射深反射：肱二头肌反射、肱三头肌反射、挠骨膜反射、膝反射、跟腱反射（正常、活跃、亢进、消失、减弱）膝腱反射病理征（反射）正常情况下（除婴儿外）不出现，仅在中枢神经系统损害时才发生的异常反射。Hoffmann征

5、、Babinski征、Chaddock征等1.Babinski征2.Oppenheim征3.Gordon征4.Schaeffer征AFP定位与相关疾病运动神经元（神经核团、前角细胞）外周神经神经肌肉接头肌肉运动神经元病的特点具有下运动单元病变的特点：肌无力，肌张力低下，腱反射消失或减弱，肌肉萎缩，病理征阴性无感觉异常运动神经元病变脊肌萎缩症肌萎缩侧索硬化脊髓灰质炎（polio)疫苗相关性脊髓灰质炎（Vaccine-associatedpolioparalysis,VAPP）其它病毒（肠病毒）导致的急性迟缓性麻痹综合症……脊髓灰质炎脊髓灰质炎病毒(poliovirus

6、)：嗜神经RNA病毒；人传人，动物、昆虫不携带；粪口途径传播；长期携带少见；在环境中生存时间短；终生免疫（型特异性）潜伏期3-35天（7-14天）儿童受累为主，50％3岁以下；1/200瘫痪，肌肉注射为危险因素之一（4-30天）；5％-10％因呼吸肌瘫痪死亡脊髓灰质炎临床表现＊口入，肠道增殖：无症状，或发热、疲倦、头痛、呕吐、肢体疼痛，持续数日。＊入血，通过神经纤维，破坏神经元导致AFP：不对称性，下肢较上肢常受累，胸、腹；脑干（bulbarpolio)－呼吸、吞咽、语言、死亡＊数天～1、2周恢复期，18～24月后遗症期脊髓灰质炎查体：不对称肌力减低，肌张力减低，后

7、期肌萎缩，腱反射减弱或消失，病理征阴性，感觉正常。辅助检查＊CSF：病程早期有细胞(中性高，2-3天后淋巴高)蛋白分离，恢复期呈现蛋白细胞分离＊肌电图：神经源性受损＊病毒学检查：粪便或脑脊液中分离出脊灰野毒株（确诊的依据），抗体检查脊髓灰质炎治疗：无特殊治疗，对症治疗，康复。预防：免疫接种。(某些对疫苗免疫不成功者可感染)脊髓灰质炎免疫接种Oralpoliovaccine(OPV):减毒活疫苗。a.体液免疫，防病毒进入神经系统;b.局部免疫，肠黏膜免疫反应阻止病毒繁殖。优点：方便、便宜、被动免疫。缺点：VAPP，1／2.5百万引起瘫痪（免疫缺陷）Inactiva