川崎病诊断和治疗进展

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1、川崎病诊断和治疗进展川崎病（Kawasakidisease，KD）又名皮肤粘膜淋巴结综合征(MucocutaneouslymphnodeSyndrome，MCLS)日本川崎富作1967年首先报道病因、发病机理不明以全身血管炎为主要病变急性热性发疹性疾病，多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或栓塞，甚至导致心肌梗死。病因和发病机制病因未明呈一定的流行性、地方性，临床有发热、皮疹等，推测与感染有关，但尚未证实。本病急性期存在明显免疫调节异常，免疫活化细胞激活是KD的基本免疫病理改变。主要病理改变为全身性非特异性血管炎早期为全身微血管炎两周后表现为主动脉分

2、支的动脉内膜炎和动脉周围炎，尤其是冠状动脉多易受累，部分病例在急性期形成动脉瘤急性期后动脉瘤可以消退或持续存在，后者可有冠状动脉瘤的血栓形成，或冠状动脉内膜异常增厚、钙化、血浆成分浸润、肉芽增生，继而机化导致冠状动脉狭窄、阻塞，或血管再通。在急性期心脏受累可表现为心肌炎、心内膜炎及心包炎。除血管系统外，全身器官如消化、神经系统、肾、关节及皮肤等部位的血管亦可受损诊断A:主要症状1、发热持续5天以上。2、双侧眼球结膜充血。3、口腔表现：口唇潮红、杨梅舌，口腔咽部粘膜弥漫性充血。4、不定形皮疹。诊断标准:(2002年2月修订,日本川崎病研究班)5、四肢末端变化：【急性期】手足硬肿，掌跖及指

3、、趾端红斑；【恢复期】甲床皮肤移行处膜样脱皮。6、在急性期非化脓性颈部淋巴结肿大。符合上述主要症状5项以上者即可诊断，4项符合，但在病程中经二维超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤（包括动脉扩张）者亦可诊断。但疾病不能被其他已知疾病所解释。膜状脱皮口唇杨梅舌结膜充血手足硬肿皮疹B、参考项目1、心血管系统：听诊：心脏杂音、奔马律、心音低顿心电图：P-R、Q-T间期延长，异常Q波，低电压，ST-T改变，心律失常二维超声心动图：心包积液、冠状动脉瘤胸部X线：心影扩大此外可有心绞痛、体动脉瘤（腋窝等）等。2、消化系统：腹泻、呕吐、腹痛，胆囊肿大，麻痹性肠梗阻，轻度黄疸，血清转氨酶增高。3、血

4、液：白细胞增多伴核左移、血小板增多、血沉增快、C-反应蛋白阳性，低蛋白血症，α2球蛋白增加，轻度贫血。4、尿改变：蛋白尿、沉渣中白细胞增多。备注1、主要症状中四肢末端恢复期的表现应重视。2、急性期非化脓性颈部淋巴结肿大与其他主要症状相比表现率低（约占65%）。3、本病性别比，男：女为1.3~1.5：1，年龄分布4岁一下者占80~85%，死亡率0.1%左右。4、复发率占2~3%，同胞发病率占1~2%。5、不符合上述诊断标准主要条件者，并否定其他疾病的疑似病例约占10%。5、皮肤：BCG接种部位发红，形成痂皮，甲床横沟。6、呼吸系统：咳嗽、流涕，肺部异常阴影。7、关节：疼痛、肿胀。8、神经

5、系统：脑脊液单核细胞增多，惊厥，意识障碍，面神经麻痹，四肢瘫。KD主要症状的表现率：发热持续5天以上（少数病例5天以内退热—轻症）双眼球结膜充血口唇潮红、口轻粘膜弥漫性充血、杨梅舌多形性红斑>90%非化脓性颈部淋巴结肿大50-75%掌跖红斑90%硬性水肿75%指端甲床皮肤移行处有小脱皮98%不完全型KD发病年龄：多见小于6个月—1岁或大于4岁儿童尤其是小于6个月者。临床症状的诊断：☆BCG瘢痕处再现红斑（接种3个月—3年内易出现），特异性较高，对诊断有重要价值☆不完全型KD的肛周脱皮表现率较高(50%)，出现时间亦较早，有助于不完全型KD的诊断。下列检查对不完全型KD的诊断有参考价值：

6、1、血液检查：（1）高密度脂蛋白胆固醇(HDL胆固醇):初期稍降低，病程2周左右显著降低，3中后逐渐增加并恢复正常。（2）血浆脑利钠肽（BNP)：急性期水平显著升高，恢复期降至正常水平。2、尿液检查:可有无菌性脓尿（白细胞≥10个/HP）3、超声心动图：提示有冠状动脉炎（冠状动脉壁辉度增强，毛玻璃样)或冠状动脉扩张（或瘤）。4、腹部超声检查：KD伴胆囊肿大发生率约占5--20%，多在病程7天左右，年长儿童多见。诊断标准6项中只有4项或3项，但在病程中UCG或ANGI证明有冠状动脉瘤者（多见于<6月婴儿或>8岁年长儿）诊断标准6项中只有4项，但可见冠状动脉壁辉度增强（次型冠状动脉扩张少见

7、）应除外其他感染疾病（病毒性感染、溶血性链球菌感染等）不完全型KD的诊断BCG接种处再现红斑血小板数明显增多CRP、ESR明显增加UCG：冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强心脏杂音（SM或心包摩擦音）低蛋白血症、低钠血症不完全型KD诊断的参考项目鉴别诊断1.耶尔森菌感染：本病约有10%病例的临床表现符合川崎病的诊断标准，亦可并发冠状动脉瘤/扩张；但本病多有发热、腹痛、腹泻等小肠结肠炎症状。最有特征表现为机型肾功能衰竭。粪便培养和血清抗体有助本病诊断。