脊柱裂谢红宁 简单讲义

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1、卫生部《产前诊断技术管理办法》（卫基妇发[2002]307号）脊柱裂产前诊断：我们能做多好？超声产前诊断应诊断的严重畸形•无脑儿謝紅寧Hong-ningXie•脑膨出中山大學附屬第一醫院•开放性脊柱裂TheFirstAffiliatedHospitalSunYat-senUniversity•胸腹壁缺损内脏外翻•单腔心•致命性软骨发育不全中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.com中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.com关于脊柱裂分类：传统外科分类有无内容物膨出有无皮肤缺损显性隐性开放性闭合性有包块无包块脊膜膨出脊膜膨出脊髓纵裂脊髓外露脂肪

2、脊髓脊膜突出终丝增粗脊膜膨出脊膜膨出脊髓纵裂脊髓脊膜膨出脂肪脊髓裂皮毛窦脊髓外露脂肪脊髓脊膜突出终丝增粗脊髓膨出终丝脂肪瘤尾椎退化征脊髓脊膜膨出脂肪脊髓裂皮毛窦脊髓囊状扩张脊髓膨出终丝脂肪瘤尾椎退化征中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.com中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.com脊髓囊状扩张开放性？闭合性？开放性？闭合性？中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.com中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.com有包块型闭合性脊柱裂——局部皮肤完整，椎管内成分部分膨出MeningoceleChiariII

3、脊膜膨出Lipomyelomeningocele脂肪脊髓脊膜膨出Lipomyelocele（lipomyeloschisis）脂肪脊髓膨出Terminalmyelocystocele末端脊髓囊状膨出中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.com脂肪脊髓脊膜膨出/脂肪脊髓膨出•脂肪脊髓脊膜膨出：脂肪-基板界面位于神经管外•脂肪脊髓膨出：脂肪-基板界面位于神经管内Lipomyelomeningocele/Lipomyelocele：——脂肪和脊髓组织形成皮下包块，突出于椎管外•脂肪脊髓脊膜膨出：脂肪-基板界面位于神经管外•脂肪脊髓膨出：脂肪-基板界面位于神经管内中山大

4、学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.com中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.comlaishunqing末端脊髓囊状膨出：局部皮肤完整，脊髓和蛛网膜从尾部裂口处疝出无包块型闭合性脊柱裂——局部皮肤完整，椎管内成分不膨出隐性椎弓裂椎管或脊髓内脂肪瘤终丝脂肪瘤终丝紧张：脊髓栓系脊髓过长永存终室小肠瘘神经-原肠囊肿脊髓纵裂皮毛窦尾椎退化综合征节段性脊椎发育不良中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.com中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.com终丝脂肪瘤椎管内脂肪瘤中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@

5、126.com中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.com终丝紧张：脊髓栓系永存终室：——脊髓圆锥下移，终丝变短变粗（2mm）：出生后标准——终丝以上中央管扩张，合并脂肪瘤或脊膜膨出时方有意义中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.com中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.com尾椎退化综合征：皮毛窦：表面皮肤与椎管间有隧道相连——尾椎短小椎体缺如多伴复杂畸形（泄殖腔畸形）中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.com中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.com节段性脊椎发育不良脊髓纵裂Spl

6、it-cordmalformations(SCM)•Diastematomyelia脊髓裂•Diplomyelia双脊髓摘自：Tortori-DonatiP,etal.Neuroradiology(2000)42:471-491中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.com中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.com脊柱裂产前诊断：我们能做多好？Howtodo?•中山大学附属第一医院10年71例的经验（2003-2012）显性43例开放性54例43例皮肤完整有无膨出11例有包块闭合性28例隐性17例17例无包块中山大学附属第一医院谢红宁hongn

7、ing_x@126.com中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.comCASE1Howtodo?liumanli中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.com中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.comCASE2CASE3Lianlianhuyanxing中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.com中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.comCASE4CASE5CASE6maixiaoqing