纳尔逊综合征

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1、纳尔逊综合征--Nelsons综合征是垂体少见的ACTH腺瘤。典型表现是Cushings病行双侧肾上腺切除术后全身皮肤粘腰黑色素沉着，血浆AcTH增高。符合以上特点，影像学示垂体瘤征象，病理证实为ACTH腺瘤，则可诊断之。肿瘤呈浸润性，进展迅速，预后差。治疗应首选经蝶垂体手术切除，术后辅以放疗，定期复查。实验室检查：血β-促脂素高，血糖低，血N-pomc高，血ACTH明显升高。血浆ACTH（促肾上腺皮质激素）水平显著升高一般在100～2200pmol/L，MSH明显升Addison病约半数患者可出现低血糖症状（拮抗胰岛

2、素的激素不足致低血糖），多发生在空腹、早晨、食前或餐后1～2小时。其特点是:血糖值3.3mmol/L左右即可出现明显症状;有皮肤和黏膜色素沉着、乏力、体重减轻和低血压;食欲不振、恶心、呕吐;血压低、性功能紊乱(男阳痿、女闭经等)。拮抗胰岛素的激素不足致低血糖非抑制性胰岛素样活性过高致低血糖如巨大间质瘤、原发性肝癌、胃肠道肿瘤及淋巴肉瘤,除肿瘤利用葡萄糖外,还可能分泌类胰岛素作用的非抑制性胰岛素样活性(NSILA)的多肽饭后早期胰岛紊分泌不足，饭后后期水平居高不下致低血糖2型糖尿病患者存在胰岛β细胞胰岛素分泌反应异常，敏

3、感性下降，所以，表现为空腹血糖正常或稍高，但饭后两小时血糖高峰超过正Nelson综合征：双侧肾上腺被全切除后，原已存在的ACTH瘤进行性增大，分泌大量的ACTH和或MSH.此时除库欣综合征的原有表现外，主要特征是全身皮肤色素沉着进行性加重，及垂体瘤进行性增大产生的压迫症TRH兴奋试验在临床上做此项试验时，病人无需作特殊准备。于清晨静脉注射TRH200～1000微克不等（一般5000微克已得最大兴奋反应），在注射前及注射后15、30、60、90或120分钟分别抽血测TSH水平。正常人注射TRH后30分钟血清TSH出现峰值

4、，可达10～30单位/毫升，女子组的反应较男子组为高。雌激素、茶碱与过量的抗甲状腺药物治疗能增强垂体前叶对TRH刺激的反应，而皮质醇、甲状腺制剂、左旋多巴能抑制垂体对TRH的反应，故试验前宜停服上述药物一个月左右。TRH兴奋试验副作用较轻微，仅1/3左右受试后有轻度恶心、面部潮红、尿急等，多在2分钟内消失，未见严重反应者。故最有参考意义的是TRH兴奋试验。关于Cushing综合征复发，临床上经常规治疗复发者可用阻滞肾上腺皮质激素合成的药物。酮康唑可使皮质醇类固醇产生量减少。库欣(Cushing)综合征很少自行缓解的，故

5、应积极采取综合治疗措施，故轻中度患者酌情采用手术、放疗和药物治疗，以持续控制高皮质血症可使患者获得持续的缓解。常用的抑制的肾上腺类固醇激素合成的药物有米托坦、曲洛司坦、美替拉酮、酮康唑。　　浸润性突眼时，抗甲状腺药物治疗原发病；糖皮质激素作为免疫抑制剂可改善眼部充血症状，对眼外肌功能恢复，突眼的效果不明显；眼部放疗和眼部减压；甲状腺片作为甲状腺调节剂用于突眼的治疗，一般认为加用甲状腺片可稳定下丘脑-垂体-甲状腺铀的功能，可改善突服症状。参考资料　　浸润性突眼的治疗　　目前缺乏令人满意的治疗方法，多采用综合治疗。突限严重

6、者不宜行甲状腺手术治疗，放射性碘治疗也须慎重。　　（1）抗甲状腺药物浸润性交眼同时有甲亢存在，多数人认为应选用作用缓慢温和的抗甲状腺药物，控制甲亢不宜过快、过剧，以免发生甲减使突眼加重。一股选用他巴陛、剂量应偏小，每日5-20m8即可，抗甲状腺药物除了能抑制甲状腺激素的合成外。还具有免疫调节功能。可使甲亢病人田状腺自身抗体分泌减少，滴度降低，可减轻甲状腺内淋巴细胞浸润。因而也可抑制浸润性突眼的免狡反应。　　（2）甲状腺调剂在治疗过程中，应加用甲状腺片，每日40一60m8，一般认为加用甲状腺片可稳定下丘脑-垂体-甲状腺铀

7、的功能，可改善突服症状。对于甲状腺功能正常的突眼病人，可单独用甲状腺片每日40一80m8，持续时间半年以上，眼部症状好转后，逐渐减量，维持l一2年，不能骤然停药，以免使突眼加重。　　（3）免疫抑制剂糖皮质激家具有抑制免疫和非特异性抗炎作用，能减少眼眶后粘多糖的沉积并加速其吸收，使眼肌肿胀减轻，疗效较肯定。症状较轻者，可应用强的松每日30“50m8，严重病例最大量可达每日100一140m8，症状改善后，逐渐减量，维持量每日5-20ms，祝病情许可逐渐停药，总疗程3个月以上，有时需更长时间。还可应用环形酰胺、硫唆嚎吟及氨甲

8、曙吟，但疗效不肯定。环田酿胺200mB，隔日静脉冲注，用药见效后改为每日50一100m8服用，维持较长一段时间，用药期间定期复查血象。还可试用环胞留紊A，疗效尚可，但对肾脏有一定损害。　　（4）局部糖皮质激素注射由于大剂量或较长期的应用糖皮质激素可产生一系列副作用，故有入主张间歇性球后或球结膜下局部注射醋酸强的松龙o.25一o.4