慢性嗜酸性粒细胞性肺炎

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2、/html/呼吸科/慢性嗜酸性粒细胞性肺炎.html疾病名：慢性嗜酸性粒细胞性肺炎英文名：chroniceosinophilicpneumonia缩写：CEP别名：prolongedeosinophiliapneumonia；慢性粒细胞性肺炎；慢性嗜酸性肺炎；迁延型嗜酸粒细胞增多症；迁延性肺嗜酸性粒细胞浸润症ICD号：J18.8分类：呼吸科概述：慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(CEP)又称迁延型嗜酸粒细胞增多症、慢性粒细胞性肺炎(chroniceosinophilicpneumonia，CEP)。本病较单纯型嗜酸粒细胞增多症病程长，通常为2～6个月，甚

3、至超过1年，症状也较严重。流行病学：CEP又称迁延型嗜酸粒细胞增多症、慢性粒细胞性肺炎。该病任何年龄均可发病，但高峰年龄是30～40岁，妇女几乎是男性的2倍。大部分病例为高加索人，约1/3到1/2的患者有过敏性鼻炎或鼻息肉等病史，另外有2/3的病人有成人发作性哮喘或有其他呼吸道症状。病因：CEP的病因可能与单纯型嗜酸粒细胞增多症相似，亦可能是自身免疫性疾病。由Ⅲ、Ⅳ型变态反应的协同作用所引起，也可由Ⅱ型变态反应所致。尽管确切的免疫发病机制还不清楚，但许多证据表明，嗜酸粒细胞在对肺组织损伤中发挥着初始的重要的作用。在临床症状发作前，周围血中及骨髓中嗜酸粒细胞数目已增

4、多，BALF中，也是以嗜酸粒细胞为主，在肺实质和微血管上可见嗜酸粒细胞衍化颗粒蛋白(EDGP)，与对照组相CDDCDDCDDCDD比，CEP病人的BALF中的EDGP也是增加的、包括Ⅱ型组织相溶性抗原在内的BALF衍化的嗜酸粒细胞表达激活标记物也增高，虽然这些在CEP中调节嗜酸粒细胞激活和脱颗粒的过程中并不清楚，但表明这些嗜酸粒细胞是活化的。从Ⅱ型组织相溶性抗原和其他激活标记物是在BALF中而非血file:///C

5、/html/呼吸科/慢性嗜酸性粒细胞性肺炎.html（第1／4页）[2008-4-2716:09:57]file:///C

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7、酸性粒细胞性肺炎.html液中的衍生嗜酸粒细胞表达增加说明免疫炎症反应是局限在肺中。在体外，免疫球蛋白能放大嗜酸粒细胞趋化和脱颗粒。免疫循环复合物和IgE滴度的升高与疾病的临床突发有关。到目前为止，嗜酸粒细胞活化和免疫球蛋白之间的关系还不清楚。发病机制：肺损害表现为肺泡和间质以嗜酸粒细胞为主的浸润，并见有相关的巨噬细胞和少到中等的淋巴细胞和偶尔的浆细胞。肺泡壁结构破坏，毛细血管内皮局限性水肿，灶性Ⅱ型上皮细胞增生，肺泡蛋白渗出和多核组织细胞浸润，有1/3病例有增生的阻塞性的细支气管炎的表现，也可以看到轻度非坏死的微血管炎，主要影响小静脉，少数病例(不到20%)可见

8、明显的坏死、嗜酸粒细胞微脓肿、或非干酪样肉芽肿，纵隔内的淋巴活检标本见淋巴增生和嗜酸粒细胞浸润。临床表现：该病任何年龄均可发病，但高峰年龄是30～40岁，妇女几乎是男性的2倍。大部分病例为高加索人，1/3～1/2的患者有过敏性鼻炎或鼻息肉等病史，另外有2/3的病人有成人发作性哮喘或有其他呼吸道症状。呈亚急性临床表现，常见的症状有低热、夜间大量出汗，中度体重下降，咳嗽，有少许黏痰，约有2/9患者少量咯血，病人最后发展为渐进性的呼吸困难，与发作性哮喘有关。少数病人表现为急性严重的呼吸衰竭或ARDS。并发症：可并发严重的呼吸衰竭或ARDS。实验室检查：白细胞增多＞10×

9、109/L。60%～90%的病人周围血嗜酸粒细胞增多(＞6%)，但周围血嗜酸粒细胞缺乏也不能排除该病。痰中可找到较CDDCDDCDDCDD多的嗜酸粒细胞。血沉增快(＞20mm/h)。1/3的病例血IgE升高。其他辅助检查：肺功能的异常和严重程度与疾病的阶段有关，典型者为中、重度的限制file:///C

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11、/html/呼吸科/慢性嗜酸性粒细胞性肺炎.html性通气功能障碍、DLCO的下降。肺泡-动脉氧的梯度的升高，如果伴有哮喘则有阻塞性的改变。X

12、线表现与胸膜相对的周围渐进的密度增强的浸润影，边缘不清，呈非节段性、亚段和叶的分布，多位于肺外周2/3，而肺门处较透明，故称为“肺水肿反转形状”，阴影易在原处复发。泼尼松治疗后阴影很快吸收。与Loffler’综合征相反，CEP的肺浸润为非迁移性，很少有胸腔积液。不典型的X线表现包括结节状浸润、弥漫性毛玻璃样的肺泡填充征。胸部CT检查对于临床怀疑而X线表现不典型的病例可作CT检查，CT的表现，在症状发作的前几周，大部分表现为典型的密度区、周围局部的肺泡实变，当症状持续2个月以上，可见有条索带状不透光区，并见纵隔淋巴结肿大。诊断：根据病史、病程、两肺存在哮喘音、周围血

13、嗜酸粒细胞