铁过载诊断与治疗的中国专家共识

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1、·572·生堡鱼遂堂苤盍垫!!堡!旦筮丝鲞箜!翅些堕』旦!型堂堂：垒!理塾垫!!：!坐：丝：堕!：!·标准与讨论·铁过载诊断与治疗的中国专家共识中华医学会血液学分A／中国医师协会血液科医师分会定期红细胞输注是重型地中海贫血、骨髓增生异常综合官功能受损，临床上表现为心力衰竭、肝纤维化、糖尿病、不征(MDS)和再生障碍性贫血等贫血性疾病的主要治疗措施，孕症、生长发育障碍等，甚至导致死亡。此外，MDs患者还可是维持患者生活质量(quaJ畸oflife，QOL)的重要保证。但随增加感染发生、白血病转化和移植相关死亡率。着红细胞输注量的增加，以及骨髓无效造血导致肠道铁吸收2．诊断铁

2、过载的实验室检查：增加，继发性铁过载显著影响了这些红细胞输注依赖患者的(1)肝活检检测uC：肝穿刺活检后通过原子吸收光谱生存11⋯。因此，监控此类患者铁负荷并适时给予去铁治疗学测定uc是评价机体铁负荷状况的金标准，为定量、特异、是控制铁过载、保护器官功能、延长患者生存所必需的。敏感的检测方法，但其为有创性检查方法，操作复杂且不适近年来，除血清铁蛋白(semmfe而tin，sF)、肝铁浓度用于有出血倾向的患者。(1iverimnconcentLation，uc)检测等传统方法以外，磁共振成(2)sF和转铁蛋白饱和度(tmnsf毫rTinsaturation，Ts)：SF像(

3、magneticreson锄ceimaging，MRl)等无创性检测手段已逐具有简单易行、相对便宜且可重复检测的特点，是诊断铁过渐成为临床诊断铁过载和监测去铁治疗疗效的方法。此外，载和监测去铁治疗疗效的首选方法，但易受炎症、肝病、肿新型口服铁螯合剂地拉罗司(defe瑚imx)、去铁酮也逐渐被瘤、溶血和酗酒等因素影响，应动态观察其变化趋势以克服广泛使用，这标志着铁过载诊疗新时代的来临HJ。局限性。髑在诊断铁过载时可作为sF的补充，但该指标不为给我国血液科医师、输血医护人员、内儿科医师等提能用来监测铁负荷的变化。供规范化的临床实践指导，由中华医学会血液学分会和中国(3)MRI

4、测定心脏他+和肝脏R2值：心脏他‘和肝脏医师协会血液科医师分会牵头，由学术领域知名专家执笔，R2值可很好地反映心脏和肝脏的铁负荷，与Uc有良好的从循证医学角度出发，广泛征求意见，反复多次修改，从铁过相关性，是一项很有应用前景的无创性检查，但由于需要特载的定义、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面进行讨殊软件的支持，有条件的医院值得推广。论并最终达成此共识。3．铁过载的诊断标准：国际上对铁过载的诊断标准尚本共识包括总论、MDs铁过载的专家共识和地中海贫血未统一。欧美国家多采用SF>1000彬L，日本标准定为铁过载专家共识三个主要部分。临床上，还有一些导致慢性SF≥500肛g

5、／L。本共识建议采用欧美标准，在排除活动性炎贫血的疾病，如遗传性血色病、再生障碍性贫血”1、先天性骨症、肝病、肿瘤、溶血和酗酒等因素的影响后，sF>1000彬L髓衰竭性疾病(如Dia啪nd-Black‰综合征、先天性红系发诊断为铁过载。育异常性贫血)、纯红细胞再生障碍、阵发性睡眠性血红蛋白4．铁过载的治疗原则和方案：尿症、原发性骨髓纤维化等疾病，以及红细胞输注依赖且需(1)静脉放血术治疗：最适用于原发性铁过载患者，也接受造血干细胞移植(HscT)的患者，都会因红细胞输注导适用于重型地中海贫血患者HscT术后血象恢复，但不宜用致继发性铁过载，考虑到红细胞输注依赖性慢性铁过载

6、的发于有贫血(Hb

7、。一般患者能够承受(2)铁过载的定义：铁在体内过度沉积，并导致重要脏而不会产生不良影响。器(尤其是心脏、肝脏、垂体、胰腺和关节)的结构损害和功能(2)药物治疗：障碍。分为原发性(遗传性血色病)和继发性铁过载(长期①治疗前及药物治疗期间实验室检查：在去铁治疗前，红细胞输注所致的铁过载)。铁过载患者．过多的铁沉积在应进行以下检查：眼科检查(裂隙灯检查，视网膜和角膜检心、肝、胰腺及下丘脑等组织器官，可导致组织细胞损伤和器查)；听力检查；全血细胞计数；血肌酐(服用地拉罗司的患者)。DoI：lO．3760／cmIj．iWI．0253—2