chiari畸形的诊断及治疗病例报道并文献复习

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1、Chiari畸形的诊断及治疗病例报道并文献复习病例摘要男性，22岁四肢感觉、运动障碍8年，进行性加重四肢及躯干部痛温觉消失因下肢位置觉丧失，夜间行走极易摔到入睡后有遗尿现象病例摘要2001年10月于外院行前路松解病例摘要2002年3月于外院行脊髓空洞引流术病例摘要短颈发际线低左侧颈3以下，右侧胸3以下痛、触觉消失双下肢本体感觉消失典型高位颈脊髓病的表现病例摘要病情介绍入院诊断枕颈部（CVJ）畸形寰椎不完全枕化小脑扁桃体下疝（Arnold-Chiari畸形）颅底凹陷症（BasilarInvagination)颈、胸段脊髓空洞症(Syringomyelia)高位

2、颈脊髓病四肢不全瘫Chiari畸形名称由来1891年Chiari首先报道Ⅰ型小脑扁桃体拉长，与部分小脑后叶向尾侧移入椎管Ⅱ型小脑扁桃体与部分小脑移入颈椎管，第四脑室也拉长并发生移位NeurosurgeryFocus2001;111-5Chiari畸形1894年Arnold报道一组病例，与ChiariⅡ型临床特点相同1907年Schwable和Gredig将ChiariⅡ型称为Arnold-Chiari畸形1935年在英文文献中首次描述ChiariⅡ型时使用了Arnold-ChiarimalformationNeurosurgeryFocus2001;111-

3、5Arnold-Chiari畸形Arnold-Chiari畸形应限定为ChiariⅡ型畸形，不代表所有的小脑扁桃体下疝畸形Chiari畸形定义及诊断标准定义先天性小脑扁桃体及小脑蚓部下端呈舌状向下方移位，称小脑扁桃体下疝黄家驷外科学第六版P611诊断标准MRI矢状面枕大孔前缘与后缘连线小脑扁桃体下山超过5mmRadiology1992,183:347-3535mmChiari畸形定义及诊断标准Chiari畸形的分型Ⅰ型小脑扁桃体、蚓部疝至椎管不合并其他脑部畸形多于青少年期或成年期发病多合并脊髓空洞（50%）脑积水少见合并枕颈部畸形罗思曼-西蒙尼脊柱外科学P2

4、74Chiari畸形的分型Ⅱ型桥脑、延髓均部分移位第四脑室也下降至颈椎管儿童期发病多见多合并脑积水(90%)脊髓脊膜膨出罗思曼-西蒙尼脊柱外科学P274Chiari畸形的分型Ⅲ型少见合并颈段脊柱裂脑膜、脑膨出多数出生后不久即死亡Ⅳ型小脑发育不良罗思曼-西蒙尼脊柱外科学P27413岁发病第四脑室位置正常合并脊髓空洞ChiariⅠ畸形Chiari畸形的分型本例患者的特点Chiari畸形的临床表现损害因素症状后颅窝受压表现脑神经根（声音嘶哑、吞咽困难）颈神经根受累的表现（头痛）脊髓损害表现感觉分离运动障碍神经源性膀胱小脑损害表现共济失调行走不稳颅内高压症头痛恶心呕

5、吐视乳头水肿Chiari畸形的手术治疗颅后窝减压脊髓空洞分流术颅后窝减压加脊髓空洞分流术颅后窝减压加扩大重建术解除压迫症状，治疗脊髓空洞颅脊交界外科手术学尹庆水等人民军医出版社2007P84-85Chiari畸形的手术治疗49例患者ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞后颅窝减压（枕大孔边缘3×3cm+颈1、2椎板切除）脑脊膜成形随访时间44±33个月MRI空洞直径缩小情况（减少20%）临床症状恢复情况Neurosugery2008；62（6）1307-13Chiari畸形的手术治疗术中见小脑扁桃体下移至枕大孔以下用颅骨骨膜进行硬脊膜成形重建枕大孔水平小脑扁桃体脊髓

6、硬脊膜颅骨骨膜Chiari畸形的手术治疗结果Neurosugery2008；62（6）1307-13改善因素改善比例改善时间影像学改善55%14个月临床症状改善54%4个月运动障碍改善最显著感觉障碍恢复略差Chiari畸形的手术治疗157例患者ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞随访时间82-204个月研究影响预后的相关因素Neurosugery2009；64（2）308-315Chiari畸形的手术治疗结果年轻患者预后好高龄蛛网膜炎脊髓长束受累预后差63.5%症状改善30.58%症状稳定Neurosugery2009；64（2）308-315Chiari畸形的手

7、术治疗本例患者术后第1天躯干及四肢触觉明显恢复术后第2天双手握力明显提高术后第3天坐起术后第5天下床活动大体像颅底凹陷症定义枕颈部发育异常齿状突凸向枕骨大孔Neurosurgery2010;66(3S)A39-45颅底凹陷症先天性BasilarInvagination获得性BasilarImpression枕骨髁发育不良Paget’s病Neurosurgery2010;66(3S)A39-45颅底凹陷症诊断标准Chamberlain’sLine颅底凹陷症诊断标准McGregor'sLine颅底凹陷症枕大孔前后缘连线齿突尖超过此线提示存在颅底凹陷诊断标准McR

8、ae'sline颈髓角CMA(cervicomedu