低钾血症与内分泌疾病

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1、低钾血症与内分泌相关疾病河北医科大学第三医院内分泌科王战建主要内容一、体内钾代谢及低钾血症二、伴低钾血症的内分泌疾病三、鉴别诊断一、体内钾代谢与低钾血症正常钾的分布细胞内98％，约为150mmol/L，主要分布于肌肉、肝脏、骨骼肌、红细胞细胞外钾占2％，1／4在血浆中。血清钾浓度3.5－5.3mmol/LNa+--K+--ATP酶使细胞外3Na+与细胞内2K+交换，维持细胞内外钾离子恒定的水平钾的代谢作用：参与细胞内代谢1克蛋白0.15mmol/L1克糖原0.45mmol/L维持细胞内容量、离子、渗透压和酸碱平衡维持神经、

2、肌肉细胞膜的应激性维持心肌的功能钾的代谢代谢平衡：体内外平衡：“多吃多排，少吃少排，不吃也排”；即使缺钾每日照常从尿中排出约2g钾。如果每日摄入量不足3-4g在2-3周以上就可引起缺钾，。细胞内外平衡：细胞膜钠-钾泵受缺氧、酸中毒等影响恢复慢-15小时低钾血症低钾血症：定义：血清钾低于3.5mmol/L低钾血症病因分类：一、缺钾性低钾血症：机体总钾量、细胞内、血清钾浓度均减少，即本质是钾缺乏。1、摄入不足：禁食、厌食、少食2、排出过多：唾液、胃液、肠液、胆汁、胰液丢失；尿液失钾（肾脏病、内分泌病、利尿剂等）；其他途径失钾（皮肤、烧

3、伤、腹腔引流透析等）二、转移性低钾血症：钾向细胞内转移，总钾量正常，细胞内钾增多，血清钾降低，例如：周期性麻痹（低钾型）、给与葡萄糖+胰岛素治疗（DKA治疗）、碱中毒等三、稀释性低钾血症：机体总钾量正常，见于水过多、水中毒、不适当补液等低钾血症临床表现：神经-肌肉：肌无力、软瘫等循环系统：心律失常心电图：心动过速、U波泌尿系统：口渴、多饮，夜尿多消化系统：恶心、呕吐、厌食等中枢神经：倦怠、精神不振等临床表现与低钾的程度和速度有关二、伴低钾血症的内分泌疾病（一）库欣综合征（二）原发性醛固酮增多症（三）肾素瘤（四）甲状腺毒性周期性麻痹

4、（五）Bartter综合征（六）17α羟化酶缺乏综合征（一）库欣综合征库欣综合征分类ACTH依赖性：由于垂体或垂体以外组织分泌过量ACTH，使肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇。Cushing病(库欣病)是指垂体病变引起的库欣综合征，但现亦将下丘脑-垂体病变所致（ACTH依赖性）库欣综合征笼统地称为Cushing病ACTH非依赖性：肾上腺皮质的肿瘤性增生而自主的分泌过量的皮质醇临床特点（一）（1）向心性肥胖：①轻中度肥胖；少数为均匀性肥胖（多为早期）；②脸部及躯干部肥胖，四肢包括臀部不胖，甚至消瘦；③满月脸、痤疮、水牛背、悬垂腹、锁

5、骨上窝脂肪垫临床特点（二）（2）负氮平衡引起的临床表现：①肌肉萎缩，皮肤菲薄，宽大紫纹（弹力纤维断裂），淤斑；②严重骨质疏松，腰背痛，病理性骨折；身材变矮③伤口不易愈合临床特点（三）（3）糖尿病和糖耐量减低：约50%糖耐量低减，20%伴糖尿病（类固醇性糖尿病）（4）高血压和低血钾①储钠排钾；②轻～中度血压高，轻度水肿③病因为恶性肿瘤的，低血钾碱中毒的程度重。（5）生长发育障碍：①F抑制生长激素分泌及作用，抑制性腺发育；②少儿时期发病者，生长停滞，青春期延迟；（6）性腺功能紊乱：①男性：性功能减退、阳痿；②女性：月经紊乱，继发闭经，

6、少有正常排卵；痤疮，多毛，女子男性化，脱发，头皮多油临床特点（四）（7）精神症状：①多数较轻；②少数有类似躁狂、忧郁或精神分裂症；（8）易有感染：免疫功能减退，毛囊炎，牙周炎，泌尿系感染，甲癣，体癣。（9）高尿钙和肾结石（10）眼部表现：结合膜水肿，轻度突眼，青光眼、白内障等（11）皮肤色素：皮肤色素明显加深（异源性ACTH综合征、Cushing病）ACTH非依赖性库欣氏综合征皮肤色素变浅（肾上腺皮质腺瘤）临床特点（五）异位ACTH综合征:原发肿瘤（肺、胸腺、甲状腺）恶性程度高，进展快，常在典型症状出现前死亡。可表现为高血压、低血

7、钾、碱中毒、水肿、皮肤色素沉着、及肌肉萎缩无力、消瘦衰竭、水肿。女性肾上腺皮质腺癌除上述表现外可有显著的男性化表现。实验室诊断依据（一）高皮质醇血症①尿17-OHCS测定、尿17-KGS测定:皮质醇的代谢产物测定，其升高反映皮质功能升高②血浆皮质醇测定：测8Am、16:00及0:00值。增高和/或昼夜节律消失（昼夜节律消失的诊断价值较单次皮质醇测定价值大）。避免情绪、穿刺、睡眠的影响③24小时尿游离皮质醇测定：留准24小时尿量是关键④小剂量Dex抑制试验：地塞米松0.5mgQ6h服用2天，服药前1天及服药第2天留24小时尿测UFC

8、实验室诊断依据（二）⑤午夜小剂量Dex抑制试验：2mg午夜0:00顿服，皮质醇被抑制到基础值的50%或140-275nmol/l(5-10ug/dL)以下，可排除CS⑥胰岛素低血糖试验：80%的CS患者对胰岛素诱发的低血糖不会有皮质醇升高的反应病因