中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识_

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1、临床肿瘤学杂志2013年9月第18卷第9期ChineseClinicalOncology，Sep．2013，Vol．18，No．9·815··指南与解读·中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识CSCO神经内分泌肿瘤专家委员会【关键词】胃肠胰神经内分泌肿瘤;诊断;治疗;共识中图分类号:Ｒ735文献标识码:A文章编号:1009－0460(2013)09－0815－18界卫生组织(WHO)2010年版消化系统肿瘤病理分1前言类，欧洲神经内分泌肿瘤协会共识，北美神经内分1907年德国病理学家Oberndorfer首次提出了泌肿瘤协会共识和美国国立癌症网络(NCCN)指“类癌(carcinoid)”或“

2、类癌瘤(carcinoidtumor)”这南，以及中国版胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断一术语，指的是一组发生于胃肠道和其他器官嗜银共识，经过中国临床肿瘤学会(CSCO)神经内分泌细胞的新生物，临床、组织化学和生化特征可因其肿瘤专家委员会全体委员多次认真讨论和修改，形发生部位不同而异。由于类癌是起源于神经内分成了中国GEP-NENs诊治共识。泌细胞的肿瘤，能够合成、贮存和分泌生物活性胺、本共识中的NENs是指所有高、中、低分化的神小分子多肽类或肽类激素，故又称为小分子多肽或经内分泌瘤;NETs(neuroendocrinetumors)指高、中肽类结构瘤(amineprecursorupt

3、akeanddecarboxyla-分化的神经内分泌瘤;NEC(neuroendocrinecarcino-tiontumor，APUDtumor，APUDOMA)。ma)指低分化的神经内分泌癌。由于直到2010年100多年来，通过大量的观察和研究，人们现已WHO才出台有关的分类，本共识所引用的文献中，逐步认识到，神经内分泌肿瘤(neuroendocrineneo-有关分化程度及分级的标准可能不尽相同。本共plasms，NENs)是一类起源于胚胎的神经内分泌细识分为胰腺神经内分泌肿瘤(pancreaticneuroendo-胞、具有神经内分泌标记物和可以产生多肽激素的crineneopl

4、asms，pNENs)和胃肠道神经内分泌肿瘤肿瘤。其中，胃肠胰神经内分泌肿瘤(gastroentero-(gastrointestinalneuroendocrineneoplasms，GI-NENs)pancreaticneuroendocrineneoplasms，GEP-NENs)原两大部分。发于胃黏膜、小肠和大肠、直肠或胰腺等，能够产生2胰腺神经内分泌肿瘤(pNENs)5-羟色胺代谢产物或多肽激素，如胰高血糖素、胰岛素、胃泌素或促肾上腺皮质激素等。一般认为，所2.1流行病学NENs曾被认为是一类罕见的疾分泌的激素能引起临床症状的肿瘤是功能性的;而病。然而近30年来，随着内窥镜、生

5、物标志物等诊在血和尿液中检测到胰多肽(pancreaticpolypeptide，断技术的进步和广泛应用，NENs的发病率和患病PP)等激素水平升高，却无相关症状的肿瘤，即使存率均显著上升。美国监测、流行病学与最终结果数在肿瘤压迫引起的相关症状，仍然认为是无功能性据库(SEEＲ)的数据显示，NENs发病率的上升幅度［1］的。长期以来，临床医师对于NENs的认识不足，高达500%。据估计，NENs发病率为5.25/10［2］［3］困惑较多，这类疾病常常成为临床上的“疑难杂万，其中GEP-NENs占NENs的65%～75%。症”;在过去的30年里，患者的生存率没有获得明在西方国家，GEP-N

6、ENs仅占胃肠道恶性肿瘤的显改善。近年来，NENs的发病率有迅速上升的趋2%，但其患病率仅次于结直肠癌，成为排名第2位势，治疗上也有诸多探索，引起医学界的关注和重的胃肠道肿瘤。日本的资料表明，pNENs的年发病视;随着对于NENs研究的深入和分子靶向药物对率为2.23/10万，其中无功能pNENs占全部NENs［4］部分NENs的效果良好，已经改变了NENs的诊疗现的47%。近年来，我国对GEP-NENs的报道也有状。结合国际上现在常用的四大NENs共识，即世逐渐增多的趋势，由于尚未建立覆盖全国的肿瘤登·816·临床肿瘤学杂志2013年9月第18卷第9期ChineseClinicalOn

7、cology，Sep．2013，Vol．18，No．9记系统，对国内现阶段GEP-NETs流行趋势、临床特气管中普遍存在，因为类型各异，所以NENs的症状征以及防治状况不甚明了，也缺乏与其他国家可比和体征常不典型，临床表现具有多样性，这是患者［7］的数据信息。2012年国内学者回顾分析了1954年和医师难以识别和忽略的原因，经常延误诊断。［5］至2011年国内发表的所有相关文献，汇总GEP-因此，大多数的NENs发现较晚，确诊时已经