不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星

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1、截瘫、少尿、紫癜(不典型主动脉夹层)中山大学附属第一医院急诊科廖晓星胡春林李玉杰荆小莉詹红基本资料男性,67岁,发现血压升高1年双下肢无力、尿少、全身皮肤出血4天在当地医院治疗2天,考虑为“脊髓炎”来诊时体格检查(1)T36.4℃,P82次/min,R20次/min,BP131/71mmHg,肥胖体型,神清,言语清晰全身皮肤粘膜出现散在粟粒样大小的出血点,尤以胸腹部为主双侧瞳孔等大,对光反射灵敏;口角无歪斜,伸舌不偏颈软;胸廓对称,呼吸运动平稳,双肺呼吸音清晰。心界不扩大,心率82次/min,律齐,心音有力,各瓣膜区未闻及病理性杂音来诊时体格

2、检查(2)腹肌软,无压痛及反跳痛,肝脾肋缘下未触及肿大,肠鸣音减弱,1~2次/min。肛门、外生殖器未见异常神经系统检查:双上肢肌张力正常,肌力Ⅴ级,腱反射正常;双下肢肌张力正常,肌力0级,腱反射消失。腹壁反射消失,浅感觉在胸5以下水平消失;胸6以下音叉震动觉减退,胸8水平以下音叉震动觉消失辅助检查(1)血常规:WBC19.8×109/L,N0.831,HGB109g/L,RBC3.5×1012/L,HCT0.310,PLT25×109/L;血生化:Na+114mmol/L,K+4.6mmol/L,Cl-83mmol/L,Cr820umol/

3、L,BUN50mmol/L,Ca2+1.95mmol/L,GOT50U/L,GPT44U/L,TP50g/L,ALB29g/L,GLB21g/L,LDH893U/L,TBI22.3mmol/L,DBI13.8mmol/L;辅助检查(2)尿常规:比重1.015,隐血(++++),RBC(+++),蛋白(++);凝血酶原时间,部分凝血酶活化时间,凝血酶时间,纤维蛋白原均在正常范围内;胃液潜血(++++);脑脊液常规、生化各指标值均在正常范围内初步诊断双下肢截瘫,脊髓血管性病变?肾功能衰竭,尿毒症;血小板减少性紫癜处理留院观察对症支持治疗完善以下检

4、查:双肾彩超明确肾脏形态及肾动静脉血流,腰椎CT平扫/胸腰椎MRI明确腰椎及脊髓情况检查结果(1)双肾彩超:左肾大小、位置正常。实质回声正常,皮髓分界清楚,集合系统正常,无局灶性病变。右肾大小、位置正常。皮髓分界欠清楚,集合系统正常,无局灶性病变。双肾门血流通畅检查结果(2)胸腹主动脉CT增强+三维成像:主动脉夹层动脉瘤(3型):上缘累及左侧锁骨下动脉,向下累及左侧髂内动脉,主动脉弓水平以下假腔内见附壁血栓,大部分呈动脉内膜环状剥离检查结果(3)胸腰椎MR平扫+增强:胸腰段脊髓明显肿胀,其内灰白质分界模糊,中央管略扩大,T2W1平扫信号增高,

5、但平扫及增强扫描髓内未见异常强化灶。所见胸腹主动脉管径明显增宽、直径约4cm,其内可见弧形稍高信号影,直径约1.7cm胸腹主动脉CT增强+三维成像:主动脉夹层动脉瘤(3型),上缘累及左侧锁骨下动脉,向下累及左侧髂内动脉,主动脉弓水平以下假腔内见附壁血栓,大部分呈动脉内膜环状剥离。入院后肾功能、血小板变化情况入院诊断:主动脉夹层(3型)并截瘫急性肾功能衰竭血小板减少性紫癜处理:转血管外科行手术治疗随访结果:家属因经济原因放弃手术治疗,自动出院;出院时肾功能、血小板计数均在正常范围内思考一:主动脉夹层分型及临床表现主动脉夹层是循环中的血液经动脉内

6、膜裂口进入血管壁,导致动脉内膜广泛撕裂传统分型方法:其它分型方法:StanfordB型夹层 (1)降主动脉的扩张部位B1、B2、B3(2)主动脉弓部有无受累C型、S型 (3)根据实际情况排列组合如B1C临床表现疼痛是最常见的症状,突发严重的胸或及背痛是急性主动脉夹层的特征性表现,90%以上的急性主动脉夹层患者在急诊就诊时主诉严重的撕裂样疼痛,而仅有一小部分患者有轻微疼痛甚至根本无疼痛大约80%StanfordA型的病人有严重的胸痛,StanfordB型的病人多有撕裂样疼痛放射到腰背部器官受累的表现,常见的受累器官是心脏和神经系统神经系统并发症

7、包括脑缺血、脊髓缺血及周围神经损害,其中脑缺血最为常见,约5%~10%主动脉夹层临床表现因受累血管的不同而复杂多变,有较高的误诊率主动脉夹层常见的误诊原因:主动脉夹层的临床表现不典型;临床医师对主动脉夹层的认识不足,缺乏必要的警惕性思考二:主动脉夹层与截瘫1986年Gerber首次报告了3例无痛性主动脉夹层的病人,随后陆续有主动脉夹层合并神经系统综合征的病例报告,脑、脊髓缺血是这一综合征的主要原因夹层导致肋间动脉和腰动脉阻塞,引起脊髓缺血坏死,脊髓受损层面和血液供应受损平面有直接的联系脊髓的血液供应脊髓的血液供应有多条途径,包括起自椎动脉的脊

8、髓前动脉和脊髓后动脉以及来源于胸、腹主动脉侧支的根动脉(肋间动脉和腰动脉),其中脊髓前动脉是脊髓灌注的最主要来源,它在下行过程中接受根动脉的支持根动脉比较稀疏,只有

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