fahr病的ct诊断_提正太

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1、中国临床医学影像杂志!""!年第#$卷第%期&’()*’+)*,-./012)*23!""!345+#$3657%·9$<·!"#$病的%&诊断%&’(")*+,(,+-!"#$’,’(,.",.提正太#，杨海山!，丛文联#（#7吉林省松原市中心医院放射线科，吉林松原#$<""#；!7吉林大学中日联谊医院放射线科，吉林长春#$""$#）!"#$%&’()*+,-./01*+(2$*&,34/05%&(6+*&7%8*9):%&);<=*>+;6;’?,@;&’?A*&3+)?3%&)9*61;28+)*6,@;&’?A*&B+6+&CDEEFC,3$+&*/关键词0血管疾

2、病；体层摄影术，=线计算机/中图分类号0>:9$；><#979!/文献标识码0?/文章编号0#""<;#"%!@!""!A"%;"9$<;"!B1(C病又称特发性非动脉硬化性脑小血管钙化症，或本病为特发性家族性遗传疾病，多为常染色体显性或特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症，#8$"年B1(C首次报告隐性遗传，也可有性染色体遗传，有些患者发现有#%号或#例，是以双侧基底节、小脑齿状核、双侧丘脑及皮;髓质#<号环形染色体。B1(C病罕见，散发者少见。病理方面主交界区中枢对称性钙质沉着为主要病理学特征的疾病D#E。多要表现为尾状核、壳核、苍白球、小脑齿状核、大脑及小为家族遗传性，表

3、现为常染色体显性或隐性遗传。临床表脑灰白质交界处广泛对称的终末小动脉、静脉周围的钙质现为进行性痴呆、锥体外系统症状和癫痫发作。到目前为沉着，还包括酸性粘多糖组成的嗜碱物质在血管周围的沉止，该病的’F诊断资料报道罕见。笔者收集:例，经临积，另外还有锰、铜、锌、铅、亚铁、磷、铝、钾等盐类床及生化检查证实为B1(C病，就其特有的’F表现报告如沉着D!;$E。下。$7!临床表现自婴幼儿期各个年龄段均可发病，以9"岁左右出现临1材料与方法床症状者多见。男、女无明显性别差异，既有锥体系症状，收集我院#88!年#!月G!""#年#!月:例B1(C病，男亦有锥体外系症状，临床表现因脑内钙

4、化部位与程度而异，9例，女$例，年龄HGH%岁。临床表现为痴呆#例，智力主要症状有进行性精神障碍，癫痫发作；亦可表现有头晕、低下!例，表情淡漠!例，精神、语言障碍#例，癫痫$头痛、手足搐搦、白内障等；有的患者无任何症状。脑电例。其中9例具有家族遗传性，分别为父子关系及母子关图无特异性，可示痫性活动、异常发作性节律等。血钙、系，其中母亲伴有白内障。全部病例均无甲状腺疾病病史，磷生化值在正常范围内。经临床证实血钙、磷生化检查在正常值范围内。本组病例$7$3!表现均采用轴位’F扫描，层厚、层距为HG#"00。脑内钙化发生部位和次序依次为：基底节、齿状核、大脑灰白质交界处及小脑灰

5、质，另外尚可见于丘脑、脑干、2结果侧脑室周围。!基底节钙化：苍白球呈圆锥形或长条形对称性钙化，尾状核头部呈倒“八”字形或片状钙化，尾状核’F表现：!基底节钙化（:例）：主要累及苍白球、壳体部呈带状钙化，壳核表现为点状、片状或不规则形钙化核、尾状核头及体部，钙化均为两侧对称性分布。其中苍（图#G$，%）。"丘脑钙化：为对称性片状钙化（图#，!）。#白球钙化呈圆锥形、长条形。壳核钙化呈点状，片状或不小脑齿状核钙化（图9）：呈括号形或片状钙化。$双额、规则形。尾状核头部钙化呈倒“八”字形、片状，尾状核体颞、顶、枕叶皮!髓质交界区对称性点状、条形或不规则部钙化呈带状、紧邻侧脑室体

6、部外侧壁前部（图#G$）。"丘形钙化（图#G$，H）。脑钙化（%例）：表现为对称性片状、条形钙化（图#，!）。#$79鉴别诊断小脑钙化（9例）：呈对称性括号形，片状钙化（图9）。$大颅脑’F检查常见钙化部位有松果体、脉络丛、大脑脑皮!髓质交界区钙化（%例）：表现为双侧大脑半球皮!髓镰、基底节区。基底节钙化的’F发现率各家报告不等，质交界区对称性点状、条形、片状不规则形钙化（图#G$，约$7!IG#HI，分为生理性和病理性钙化，钙化仅限于苍白H）。球，年龄9"岁以上，无神经系统病症者被认为是生理性钙3化，临床意义与松果体、脉络丛钙化相当D$;9E。导致基底节讨论钙化的相关疾

7、病有!"余种，本病主要应与下列疾病鉴别。$7#病因与病理作者简介：提正太（#89:;），男，吉林松原人，副主任医师中国临床医学影像杂志!""!年第#$卷第%期&’()*’+)*,-./012)*23!""!345+#$3657%·=$;·图#双侧苍白球呈圆锥形钙化，尾状核头部呈倒“八”字形钙化，双侧壳核及丘脑呈片状钙化，双侧额叶皮髓交界区呈点状、片状对称性钙化。图$双侧苍白球呈锥形钙化，尾状核头呈倒“八”字形钙化，双侧丘脑呈对称性点状钙化，双侧额、颞叶皮髓交界区对称性点状、片状钙化。图%双侧尾状核体部呈带状钙化，双额、顶叶皮髓